炎性腹主動脈瘤1例報告并文獻(xiàn)回顧

呂彥澤，李方達(dá)，廖鵬志，鄭月宏

(中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院血管外科，北京 100730)

炎性腹主動脈瘤(inflammatory abdominal aortic aneurysms，IAAA)的概念首先由Walker等于1972年首先提出，是一類與IgG4密切相關(guān)的慢性系統(tǒng)性疾病。其特征性表現(xiàn)為動脈壁顯著增厚和動脈瘤周圍纖維化，約占腹主動脈瘤的4%～9%。IAAA患者經(jīng)常出現(xiàn)持續(xù)性腹痛，偶有肌肉疼痛和發(fā)熱，典型臨床三聯(lián)征為腹痛/后背痛、體質(zhì)量下降和紅細(xì)胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate，ESR)加快。治療主要包括藥物、開放手術(shù)(open operation，OR)和腔內(nèi)修復(fù)術(shù)(endovascular aneurysmre repair，EVAR)。本文報道了北京協(xié)和醫(yī)院IAAA患者1例。

1 臨床資料

患者，男，59歲，主因“腹部疼痛不適1個月余”入院，患者1個多月前無明顯誘因出現(xiàn)下腹部間歇性鈍痛。無發(fā)熱、乏力、腹瀉等不適。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腹部超聲檢查，提示“腹主動脈瘤”，“右腎積水”，為進(jìn)一步診治遂來我院。既往史：13年前突發(fā)右側(cè)肢體無力和共濟(jì)失調(diào)，診斷右側(cè)側(cè)腦室旁腦梗死，持續(xù)口服阿司匹林治療。1年前停服阿司匹林后再次出現(xiàn)右側(cè)肢體失調(diào)，活動障礙。頭頸部CT血管成像(computed tomography angiography，CTA)檢查提示左側(cè)椎動脈全程生理性狹窄，左側(cè)大腦中動脈重度狹窄。

入院查體臍旁偏左可觸及直徑約7 cm搏動性包塊，輕壓痛，未聞及血管雜音。右側(cè)肢體肌力4級，肌張力正常，右側(cè)Babinsiki征(+)。

輔助檢查腹部CTA檢查示腹主動脈瘤，腹主動脈周圍炎(圖1)。頭部MRI示右側(cè)半卵圓中心陳舊性腦梗死。

實驗室檢查白細(xì)胞(white blood cell，WBC)10.08×109/L，中性粒細(xì)胞百分比76%，ESR 20 mm/h(0～15 mm/h)，C-反應(yīng)蛋白(C-reactive protein，CRP)17.04 mg/L(0～3 mg/L)，纖維蛋白原4.33 g/L(1.8～3.5 g/L)，血肌酐74 μmol/L(59～104 μmol/L)，總膽固醇5.27 mmol/L(3.64～5.98 mmol/L)。血培養(yǎng)結(jié)果(需氧菌+厭氧菌)均無細(xì)菌生長。

圖1 腹部CTA檢查示腹主動脈瘤Figure 1 CTA shows abdominal aortic aneurysm

神經(jīng)內(nèi)科會診后給予阿司匹林腸溶片抗血小板、阿托伐他汀鈣片強(qiáng)化降脂、普羅布考抗氧化治療，定期復(fù)查血管超聲或頭頸CTA，明確血管情況。考慮患者炎性腹主動脈瘤可能性大，請免疫科協(xié)助診治，建議給予甲強(qiáng)龍1000 mg沖擊治療3 d，后改為甲強(qiáng)龍60 mg口服治療，治療后患者疼痛緩解不明顯，遂考慮EVAR，術(shù)前常規(guī)加用頭孢呋辛鈉預(yù)防植入物繼發(fā)的感染。患者全麻下行股動脈穿刺，于L1水平腹主動脈造影。造影顯示腎下腹主動脈瘤，瘤體最大直徑約4 cm。自左側(cè)股動脈置入覆膜支架主體(TFFB-22-82，COOK)，覆膜區(qū)近端距腎動脈約0.5 cm。自右側(cè)股動脈沿導(dǎo)絲置入覆膜支架髂支(TFLE10-71，COOK)，與主體支架短髂支重疊約3 cm釋放主體支架長髂支，自左側(cè)股動脈置入覆膜支架髂支(TFLE10-54，COOK)，與主體支架長髂支重疊約3 cm釋放。以CODA球囊分別于近端瘤頸、遠(yuǎn)端髂總動脈錨定區(qū)、支架連接段擴(kuò)張，再造影顯示支架位置良好，腹主動脈瘤隔絕良好，未見內(nèi)漏，雙側(cè)髂內(nèi)動脈顯影良好。術(shù)后給予抗炎、抗血小板、降脂治療1周后出院，1個月后復(fù)查，WBC 6.71×109/L，ESR 16 mm/h，CRP 4.24 mg/L，無炎癥反應(yīng)跡象。3個月后行腹部CTA檢查示腹主動脈瘤樣擴(kuò)張消失(圖2)， 支架術(shù)后未見內(nèi)漏，支架遠(yuǎn)端未見瘤樣擴(kuò)張，實驗室各項指標(biāo)均正常。

圖2 術(shù)后3個月復(fù)查CTAFigure 2 CTA at 3 months after operation

2 討 論

發(fā)病機(jī)制IAAA的發(fā)病機(jī)制和病因目前仍無結(jié)論。國際及國內(nèi)學(xué)者普遍認(rèn)為與以下有關(guān)[1]。(1)粥樣硬化動脈瘤形成后，血流與動脈瘤壁的接觸會造成炎癥反應(yīng)。Sterpetti等[2]認(rèn)為，動脈瘤的形成先于主動脈周圍的炎癥反應(yīng)，同時證實患者在動脈瘤修復(fù)后，主動脈周圍的炎癥反應(yīng)逐漸消退。(2)主動脈壁存在一種未確定抗原，能引起原發(fā)性的炎癥反應(yīng)，激活蛋白溶解，導(dǎo)致基質(zhì)蛋白、彈力蛋白和膠原蛋白更新效率增加。(3)IAAA形成過程與巨細(xì)胞動脈炎(giant cell arteritis，GCA)有很多相似性。GCA患者的免疫組化研究表明，T淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞的組織浸潤導(dǎo)致中膜和外膜的炎癥反應(yīng)，從而破壞基質(zhì)蛋白和內(nèi)彈力層，過程與炎性動脈瘤的發(fā)展相似。(4)炎性和非炎性AAA均有家族傾向性，故特異性的遺傳位點也可能與炎性動脈瘤有關(guān)。

分型IAAA根據(jù)形態(tài)學(xué)特點分為Ⅰ型和Ⅱ型[2，3]：Ⅰ型(纖維病變型)以腹主動脈瘤周圍明顯纖維化為特征，常導(dǎo)致輸尿管受累而梗阻；Ⅱ型(囊性突出型)以腹主動脈瘤的局限性囊性突出為特征。本例患者無發(fā)熱，臍旁可觸及搏動性包塊，ESR及CRP水平異常升高，B超提示右腎積水，體質(zhì)量明顯下降，CTA檢查示腹主動脈下段主-髂動脈分叉處動脈瘤形成，動脈瘤周圍可見增厚的炎性組織病變，因此診斷為Ⅰ型IAAA。血液細(xì)菌培養(yǎng)陰性，既往無結(jié)核病史，痰培養(yǎng)結(jié)核桿菌陰性，故不支持感染性腹主動脈瘤和結(jié)核性腹主動脈瘤。

診斷IAAA診斷標(biāo)準(zhǔn)為腹主動脈瘤患者出現(xiàn)ESR加快，體質(zhì)量減輕，腹痛及輸尿管梗阻，腎功能改變，結(jié)合B超、CT及靜脈腎盂造影(intravenous pyelography，IVP)的特征表現(xiàn)可做出診斷。目前IAAA主要檢查手段如下[4]： CTA或磁共振血管造影(magnetic resonance angiography，MRA)，表現(xiàn)為動脈壁彌漫增厚、纖維化，累及周圍器官或組織，呈“燈罩征”(Mantle-sign)改變[5]。CTA不僅能顯示動脈瘤的部位、大小、范圍和臨近重要分支血管的情況，還能觀察瘤腔內(nèi)是否存在血拴，瘤壁是否存在動脈粥樣硬化及動脈瘤周圍器官的情況。CT對炎性動脈瘤的診斷很有幫助。增強(qiáng)CT掃描可顯示主動脈周圍的纖維組織，在主動脈壁中膜鈣化邊的外面可見增厚的外膜。主動脈周圍的炎癥反應(yīng)在厚度上可向前擴(kuò)展達(dá)5 cm，并出現(xiàn)一致性的增強(qiáng)，稱之為“光環(huán)征”(halo sign)。磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)顯示主動脈腔周圍有幾個同心圓的特征性改變，Wallis等[6]報道釓增強(qiáng)MRI檢查可清晰地顯示IAAA的改變。B超顯示IAAA患者腹主動脈前壁和前側(cè)方及其周圍有低回聲暈環(huán)。

感染性動脈瘤鑒別IAAA必須和感染性動脈瘤相區(qū)別，IAAA是彌散性的梭形的動脈瘤，動脈壁的表面常有白色炎性斑塊，區(qū)別于直接細(xì)菌或真菌感染。炎癥反應(yīng)過程中，約90%患者十二指腸受累，50%患者下腔靜脈、左腎靜脈受累，25%患者輸尿管受累。絕大多數(shù)輸尿管受累患者在IAAA手術(shù)后可自行緩解，不需特殊處理。Pennell等[7]報道的127例(男性123 例, 女性4例)患有炎性主動脈或髂動脈瘤患者中，90%的IAAA患者是70歲左右的男性，動脈瘤較大且伴隨疼痛、體質(zhì)量減輕和ESR加快。Nitecki等[8]對29例IAAA與58例AAA對比研究結(jié)果表明，IAAA患者90%以上都有臨床癥狀，多有家族史，吸煙者居多，ESR明顯加快。

治療傳統(tǒng)的治療方法有藥物保守治療和開放外科手術(shù)治療。近年隨著EVAR的發(fā)展，EVAR也逐漸成為治療IAAA的選擇。研究表明在治療高齡患者及減少并發(fā)癥方面，EVAR較開放手術(shù)具有優(yōu)勢[9]。IAAA的手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)與動脈硬化性腹主動脈瘤的標(biāo)準(zhǔn)相同，均以5 cm為界限，動脈瘤直徑<5 cm者常行保守治療，動脈瘤直徑>5 cm患者常需手術(shù)治療。

藥物保守治療采用規(guī)范降壓聯(lián)合激素治療，激素治療常采用國際上公認(rèn)有效的糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤[10]，門診定期隨診復(fù)查ESR、CRP等炎癥指標(biāo)以指導(dǎo)激素用量及使用時間，待周圍炎癥反應(yīng)減輕或消失后行外科手術(shù)。盡管激素治療能使動脈周圍炎癥反應(yīng)消退，但不能使動脈瘤管徑縮小，動脈瘤破裂的風(fēng)險仍存在。同時有學(xué)者認(rèn)為激素會導(dǎo)致主動脈壁強(qiáng)度減弱，從而導(dǎo)致動脈瘤瘤體直徑增加甚至破裂。目前國際上藥物治療IAAA臨床效果的對照試驗報道較少，因此藥物治療能否降低IAAA破裂風(fēng)險等的遠(yuǎn)期效果仍待進(jìn)一步研究。

主動脈瘤破裂的危險并不隨主動脈壁的增厚而減少[11，12]，因此外科手術(shù)仍是緩解IAAA疼痛的選擇之一[13]。手術(shù)治療是傳統(tǒng)治療方法，臨床治療效果確切，適于能夠耐受外科手術(shù)的患者，尤其當(dāng)動脈瘤的瘤頸過短、成角過大、椎狀瘤頸或鈣化嚴(yán)重，或伴有雙側(cè)髂動脈瘤或髂動脈扭曲嚴(yán)重時，腔內(nèi)修復(fù)相對困難，危險性及內(nèi)漏的發(fā)生率大，宜選外科手術(shù)。

由于炎癥反應(yīng)，開放手術(shù)有一定的難度，如手術(shù)時間較長、組織粘連、術(shù)中大量出血、術(shù)后感染等。同時，開放手術(shù)中吻合口條件也較硬化性動脈瘤差。另外，IAAA可使輸尿管阻塞致腎盂積水，術(shù)前放置輸尿管支架可緩解腎盂積水，但后腹膜已經(jīng)輕微纖維化和腎功能正常患者不主張常規(guī)放置輸尿管支架。動脈瘤手術(shù)后，輸尿管壓迫癥狀通常可減輕，因此IAAA手術(shù)中常不游離輸尿管以免損傷它。

IAAA患者動脈壁的炎癥反應(yīng)明顯，與周圍組織粘連較重，手術(shù)分離較困難，且容易出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，因此IAAA腔內(nèi)治療有嚴(yán)格指征。老年和重癥患者預(yù)計外科手術(shù)危險性較大時，常首先考慮腔內(nèi)治療[14]。有國外研究表明70% IAAA患者EVAR術(shù)后動脈瘤體(動脈壁)的直徑可減小[15]，國內(nèi)研究表明EVAR治療的病例中，51%患者動脈瘤體(動脈壁)直徑減小[16]。相比開放手術(shù)，EVAR術(shù)在減小瘤體直徑方面無明顯優(yōu)勢，但圍手術(shù)期并發(fā)癥明顯減少。

手術(shù)分析為了減少手術(shù)風(fēng)險及術(shù)后合并癥，該例患者圍手術(shù)期做了充分準(zhǔn)備，如戒煙、控制血壓、血糖及激素，控制炎癥反應(yīng)，同時該患者炎癥指標(biāo)如CRP、ESR水平較高，動脈瘤處于急性炎癥反應(yīng)期，偏心性動脈瘤，動脈瘤內(nèi)合并血栓形成，都可增加動脈瘤破裂風(fēng)險。且患者高齡并合并右側(cè)偏癱，術(shù)前CTA檢查提示有合適的瘤頸，故綜合考慮首選EVAR治療。EVAR術(shù)創(chuàng)傷小，對炎癥病變干預(yù)小，可減少患者術(shù)后并發(fā)癥。

綜上所述，IAAA是一類少見的特殊腹主動脈瘤疾病，其臨床診治具有一定挑戰(zhàn)性[17]。對于直徑<5 cm的IAAA患者，可先行激素和免疫抑制劑類藥物治療，減輕或消除炎癥反應(yīng)以及腹痛、腎積水等臨床癥狀后再評估是否手術(shù)[18]；對于直徑>5 cm的IAAA患者，常選擇手術(shù)治療，由于介入治療創(chuàng)傷小，死亡率和并發(fā)癥的發(fā)生率低，通常優(yōu)先選擇EVAR，EVAR目前已逐漸成為IAAA的主要治療手段之一，尤其對于無腎積水、高齡或無法耐受開放手術(shù)的患者，EVAR術(shù)可明顯縮短住院時間及減低死亡率和并發(fā)癥發(fā)生率[19]。但EVAR術(shù)能否替代開放手術(shù)成為IAAA治療的金標(biāo)準(zhǔn)，仍需更大樣本的臨床試驗驗證?？傊瑐鹘y(tǒng)開放手術(shù)與腔內(nèi)治療各有優(yōu)點，盡管我們認(rèn)為IAAA更適合腔內(nèi)治療，但臨床醫(yī)師還是應(yīng)根據(jù)患者的具體情況綜合評價，同時調(diào)整IAAA患者圍手術(shù)期激素的使用，選擇個體化的手術(shù)方式，最終才能使患者獲益。

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