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    兒童復(fù)發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤19例臨床分析

    2017-04-04 14:24:03周長(zhǎng)璐夏忠芳
    山東醫(yī)藥 2017年42期
    關(guān)鍵詞:喉鏡聲帶乳頭狀

    周長(zhǎng)璐,夏忠芳

    (華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬武漢兒童醫(yī)院,武漢430014)

    兒童復(fù)發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤19例臨床分析

    周長(zhǎng)璐,夏忠芳

    (華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬武漢兒童醫(yī)院,武漢430014)

    目的探討兒童復(fù)發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤的臨床特征及診治方法。方法回顧性分析19例兒童復(fù)發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤病患兒的臨床資料。結(jié)果19例兒童復(fù)發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤病中男9例、女10例;初次發(fā)病年齡<4歲者18例;首診時(shí)有喉梗阻呼吸困難表現(xiàn)的患兒13例;電子纖維喉鏡檢查見(jiàn)乳頭狀瘤單發(fā)者2例、多發(fā)者17例;行喉部CT檢查12例,顯示喉內(nèi)軟組織密度影9例;使用喉顯微切割鉆行呼吸道乳頭狀瘤削切術(shù)41例次,術(shù)中見(jiàn)病變侵及聲帶19例次、室?guī)?1例次、喉室14例次,腫瘤切除徹底;患兒復(fù)發(fā)時(shí)間為1~14個(gè)月;死亡2例。結(jié)論兒童復(fù)發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤的發(fā)病年齡多在4歲以下,男、女性別之間沒(méi)有明顯差別;最常見(jiàn)的發(fā)病部位為聲帶、室?guī)А⒑硎?,電子纖維喉鏡是該病的主要檢查手段,用喉顯微切割鉆切除是治療該病的有效方法。

    兒童;復(fù)發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤;電子纖維喉鏡;氣管切開(kāi);手術(shù)治療

    兒童復(fù)發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤是小兒耳鼻喉科一個(gè)非常棘手的疾病,高復(fù)發(fā)性和侵襲性是其主要特征。目前還沒(méi)有徹底有效的根治手段,患兒常需多次手術(shù)以保持呼吸和發(fā)音,給患兒家庭帶來(lái)沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。我們回顧性分析武漢兒童醫(yī)院2012年1月~2016年12月收治的19例復(fù)發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤患兒的臨床資料,探討兒童復(fù)發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤的臨床特征及診治方法。

    1 資料分析

    1.1 一般資料 兒童復(fù)發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤患兒19例,其中男9例、女10例。初次發(fā)病年齡207 d~10歲、平均2歲3個(gè)月,其中<1歲4例、1~<2歲9例、2~<4歲5例、≥4歲1例。從發(fā)病到確診的間隔時(shí)間<3個(gè)月7例、3~<7個(gè)月5例、7~<12個(gè)月3例、≥12個(gè)月4例。本組19例中有9例在外院曾誤診為急性喉炎、喉軟骨發(fā)育不良等,給予抗炎、激素及霧化治療后患兒癥狀無(wú)緩解。10例于我院初診通過(guò)纖維喉鏡被診斷為呼吸道乳頭狀瘤。分娩方式:自然產(chǎn)15例,剖宮產(chǎn)3例,1例為領(lǐng)養(yǎng)出生情況不詳。16例來(lái)源于經(jīng)濟(jì)欠發(fā)達(dá)省份的區(qū)縣和鄉(xiāng)村地區(qū)。

    1.2 臨床表現(xiàn) 患兒以進(jìn)行性加重的聲嘶為主要癥狀,出現(xiàn)程度不等的喉喘鳴及吸氣性呼吸困難。首診時(shí)有喉梗阻呼吸困難表現(xiàn)的患兒13例,其中Ⅰ度喉梗阻5例、Ⅱ度喉梗阻5例、Ⅲ度喉梗阻1例,2例因Ⅳ度喉梗阻在外院緊急行氣管切開(kāi)及氣管插管。

    1.3 輔助檢查 ①電子纖維喉鏡:患兒首次手術(shù)前均行電子纖維喉鏡檢查。喉鏡檢查見(jiàn)乳頭狀瘤呈淡紅、粉紅色,菜花狀或乳頭狀,大小不等。單發(fā)者2例,位于一側(cè)聲帶及一側(cè)喉室呈團(tuán)塊狀生長(zhǎng);多發(fā)者17例,新生物累及聲帶、喉室、室?guī)?、劈裂等呼吸道多個(gè)部位,表現(xiàn)為不同部位多中心點(diǎn)狀生長(zhǎng)。②喉部CT:12例患兒行喉部CT檢查,9例喉部CT顯示喉內(nèi)軟組織密度影,CT值48 HU左右,增強(qiáng)顯示腫塊強(qiáng)化不明顯,3例CT檢查結(jié)果陰性。③血常規(guī)、血?dú)夥治黾靶仄核谢純盒醒R?guī)、血?dú)夥治黾靶仄瑱z查41例次。9例次血常規(guī)提示白細(xì)胞數(shù)升高,血象高患兒同時(shí)胸片檢查均提示支氣管肺炎。16例次胸片結(jié)果異常,胸片提示支氣管肺炎,其中2例次伴肺實(shí)變,1例次氣管切開(kāi)的患兒伴頸胸部皮下氣腫。17例次(41.5%)血?dú)夥治鲅醴謮杭把躏柡投鹊陀谡V怠?/p>

    1.4 呼吸道乳頭狀瘤削切術(shù) 19例患兒手術(shù)總次數(shù)為41例次,手術(shù)時(shí)間平均55 min。均采取氣管插管全身麻醉下手術(shù),其中氣管切開(kāi)患兒可經(jīng)氣管造瘺口插管。麻醉成功后經(jīng)支撐喉鏡暴露喉腔,在0°喉內(nèi)窺鏡輔助下觀察乳頭狀瘤侵及的范圍和生長(zhǎng)形態(tài),鉗取部分病變組織送病檢后用喉顯微切割鉆切除瘤體。切除氣管切口周圍乳頭狀瘤有兩種方法:①若氣管乳頭狀瘤生長(zhǎng)在造瘺口和套管壁周圍,直接從氣管造瘺口插入0°內(nèi)窺鏡。通過(guò)顯示屏了解造瘺口周圍腫瘤生長(zhǎng)情況,將喉顯微鉗經(jīng)氣管切口插入氣管,在內(nèi)窺鏡指引下切除腫瘤。②若懷疑氣管內(nèi)乳頭狀瘤可能在氣管隆突、支氣管腔內(nèi)擴(kuò)散,則拔除氣管插管,下硬性支氣管鏡。通過(guò)支氣管鏡檢側(cè)孔連接麻醉機(jī)持續(xù)加壓給氧,檢查氣管切口附近、隆突及雙側(cè)支氣管,切除氣管內(nèi)新生物后,重新插入氣管套管后退出硬性支氣管鏡。

    術(shù)中可見(jiàn)病變侵及最常見(jiàn)的部位為聲帶、室?guī)Ъ昂硎遥渲星旨奥晭?9例次、室?guī)?1例次、喉室14例次、聲門下10例次、劈裂6例次、聲帶前聯(lián)合7例次、會(huì)厭喉面1例次、氣管1例次、下咽部1例次、懸雍垂1例次、杓會(huì)皺襞1例次。36例次患兒術(shù)后順利拔除氣管插管返回普通病房;5例次患兒自主呼吸恢復(fù)后生命體征及血氧飽和度不能維持正常,術(shù)后轉(zhuǎn)重癥監(jiān)護(hù)室繼續(xù)治療,其中3例次術(shù)中拔管困難,帶管轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)室。所有患兒術(shù)后3~6 d順利出院,出院后門診繼續(xù)干擾素肌注治療。全部手術(shù)標(biāo)本術(shù)后病理檢查結(jié)果均為幼年型喉乳頭狀瘤。

    1.5 預(yù)后 將患兒再次出現(xiàn)聲嘶等自覺(jué)癥狀的時(shí)間定為復(fù)發(fā)時(shí)間。患兒復(fù)發(fā)時(shí)間為1~14個(gè)月、平均4.7個(gè)月。2例隨訪1年以上未復(fù)發(fā)。死亡2例,1例氣管切開(kāi)后病變侵及喉及氣管,氣管套管脫落瘤體堵塞氣道窒息死亡;1例多次手術(shù)后因經(jīng)濟(jì)困難放棄繼續(xù)治療,死于呼吸道梗阻。

    2 討論

    兒童復(fù)發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤病是一種常見(jiàn)的發(fā)生于兒童呼吸道的良性腫瘤,80%發(fā)生于7歲以下,更集中于4歲以下[1]。在男、女性別之間并沒(méi)有明顯差別,男女比例約為1∶1?;純浩骄鶑?fù)發(fā)時(shí)間多集中在1~3個(gè)月,發(fā)病地域多集中在經(jīng)濟(jì)欠發(fā)達(dá)省份的區(qū)縣和鄉(xiāng)村地區(qū)[2]。本組病例中首發(fā)年齡4歲以下發(fā)病占95%,男、女發(fā)病比例無(wú)明顯差別,與大部分文獻(xiàn)報(bào)告相符,患兒平均復(fù)發(fā)時(shí)間4.7個(gè)月,較部分文獻(xiàn)報(bào)告復(fù)發(fā)間隔長(zhǎng)。

    兒童復(fù)發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤病的病因目前尚未完全闡明,其致病因素較多且復(fù)雜。目前病毒感染被普遍接受,認(rèn)為呼吸道乳頭狀瘤的發(fā)病與人乳頭狀瘤病毒(HPV)感染有關(guān),HPV經(jīng)產(chǎn)道垂直傳播給新生兒,是引起兒童復(fù)發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤病的主要原因[3]。本組研究中,78.9%的患兒經(jīng)產(chǎn)道自然分娩。大量臨床研究顯示,HPV6、11型是兒童復(fù)發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤最常見(jiàn)的致病因子[4~6]。

    兒童復(fù)發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤主要臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性聲嘶,逐漸加重的喉喘鳴及呼吸困難。因病程發(fā)展緩慢,疾病早期易誤診為急性上呼吸道感染、急性喉炎、先天性喉軟化癥等延誤診治。本組47.4%的患兒曾在外院誤診為急性喉炎或喉軟化癥,經(jīng)反復(fù)抗炎及霧化治療無(wú)效后轉(zhuǎn)我院確診。因此,加強(qiáng)基層醫(yī)務(wù)人員對(duì)此病的認(rèn)識(shí),可以提高對(duì)于兒童復(fù)發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤病的早期診斷和治療。

    電子纖維喉鏡是兒童復(fù)發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤的主要檢查手段。復(fù)發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤最常見(jiàn)的發(fā)生部位是喉,以聲帶、室?guī)Ш蜁?huì)厭為多見(jiàn),也可以發(fā)生于鼻前庭至肺呼吸道的各個(gè)部分[7]。在本組病例中,聲帶、室?guī)Ъ昂硎沂亲畛R?jiàn)的發(fā)病部位,也有病例侵及懸雍垂、下咽及氣管內(nèi)。喉鏡下可見(jiàn)菜花或乳頭狀的新生物,同時(shí)還可以觀察瘤體阻塞氣道的情況、氣道的開(kāi)放程度以及聲帶的活動(dòng)能力,進(jìn)而判斷是否需要進(jìn)行手術(shù)。若患兒出現(xiàn)明顯呼吸急促、呼吸肌輔助呼吸、面色發(fā)紺、心率減慢等缺氧癥狀時(shí),直接在手術(shù)室行喉鏡檢查更安全。喉部CT對(duì)于喉內(nèi)乳頭狀瘤,特別是氣管插管或氣管切開(kāi)的患者常常不能顯示,若依靠CT檢查容易漏診。但對(duì)于播散于喉外的病變,CT掃描有助于診斷。血?dú)夥治隹啥糠治龌純汉粑鼱顟B(tài),更為精確判斷患兒缺氧及二氧化碳滯留的程度。本組僅41.5%的患兒出現(xiàn)低氧血癥,提示復(fù)發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤的患兒雖有瘤體堵塞氣道,但病程進(jìn)展緩慢,機(jī)體可逐漸適應(yīng)代償,早期常不引起明顯缺氧。復(fù)發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤反復(fù)多次手術(shù)易造成患兒喉氣管瘢痕狹窄,結(jié)合喉鏡及血?dú)夥治鼋Y(jié)果評(píng)估患兒病情,若乳頭狀瘤氣道堵塞不嚴(yán)重,同時(shí)血?dú)夥治鎏崾净純簾o(wú)明顯缺氧及二氧化碳滯留,可適當(dāng)延長(zhǎng)手術(shù)間隔時(shí)間。該病患兒易合并上呼吸道感染而導(dǎo)致肺炎及全身感染,血常規(guī)及胸片可全面了解肺部及全身感染情況,有助于根據(jù)患兒病情制定相應(yīng)治療方案。

    兒童復(fù)發(fā)性呼吸道乳突狀瘤是一個(gè)治療極為困難的疾病,其所處位置特殊,切除后極易復(fù)發(fā),甚至有擴(kuò)散危急生命的可能。目前治療方法多采取外科手術(shù)輔以藥物治療,一般需多次手術(shù)才得以治愈。手術(shù)治療是目前主要的治療手段。手術(shù)治療的目的是盡量去除瘤體,解除呼吸道阻塞,同時(shí)最大限度保留喉黏膜及結(jié)構(gòu)的完整性,防止遠(yuǎn)期并發(fā)癥聲帶粘連、喉狹窄、喉功能喪失,避免氣管切開(kāi),延長(zhǎng)復(fù)發(fā)時(shí)間,減少手術(shù)次數(shù)。內(nèi)窺鏡目前在兒童復(fù)發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤的治療中起重要作用。內(nèi)窺鏡體積小,視野廣,視角變化方便,能自由靠近聲帶,通過(guò)不同角度觀察喉部,尤其是聲門下區(qū),在很大程度上減少了死角和盲區(qū)。同時(shí)對(duì)行氣管切開(kāi)的患兒,還可以從氣管造瘺口插入0°或30°內(nèi)窺鏡,通過(guò)顯示屏清楚地觀察和了解氣管腔內(nèi)腫瘤的位置、范圍及程度。內(nèi)窺鏡聯(lián)合支撐喉鏡雙重光源照明,可以使術(shù)野更加清晰明亮,能準(zhǔn)確辨別腫瘤[8];手術(shù)器械更容易接近病變部位,能有效地清除腫瘤組織,減少瘤體周圍正常組織及黏膜損傷,減少腫瘤復(fù)發(fā)[9]。通過(guò)支撐喉鏡和硬性內(nèi)窺鏡組合,用喉顯微切割鉆切除呼吸道乳頭狀瘤是目前我科手術(shù)治療乳頭狀瘤的常用方法。喉部手術(shù)所用的切割鉆可配置各種型號(hào)和角度的刀頭,對(duì)不同部位病灶可選擇合適刀頭進(jìn)行切割,操作方便、手術(shù)時(shí)間短。喉顯微切割鉆的旋轉(zhuǎn)桿與桿狀鋸齒相對(duì)高速轉(zhuǎn)動(dòng)產(chǎn)生剪切力,將吸入桿狀鋸齒窗口內(nèi)的組織切割碎后吸走。質(zhì)地脆弱的乳頭狀瘤組織,比較容易被吸入窗內(nèi)切割,而與之相連的正常喉黏膜、肌肉、韌帶及聲帶由于具有韌性而不易被吸入切割,一般不易損傷。同時(shí)吸割器采用薄層切削的方法削磨吸割病變組織,避免了深度損傷及黏膜游離撕裂,術(shù)區(qū)出血也少于傳統(tǒng)手術(shù)。術(shù)中出血及脫落的組織能被立刻吸除,不僅時(shí)刻保持術(shù)野清晰,同時(shí)避免了脫落腫瘤種植生長(zhǎng),腫瘤切除徹底,手術(shù)間隙期得以延長(zhǎng)。而且與CO2激光及低溫等離子相比,喉顯微切割鉆無(wú)熱損傷,對(duì)周圍組織損傷小,遠(yuǎn)期喉狹窄發(fā)生率低,對(duì)保護(hù)喉發(fā)音功能有良好的效果[10,11]。

    復(fù)發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤患兒氣道均有不同程度的阻塞,因兒童喉腔解剖結(jié)構(gòu)的特殊性,一旦合并感染,可引起嚴(yán)重的喉梗阻癥狀,臨床表現(xiàn)兇險(xiǎn)。氣管切開(kāi)術(shù)并不是治療的常規(guī)手段,但是在引起嚴(yán)重喉梗阻、瘤體堵塞呼吸道氣管插管困難時(shí),氣管切開(kāi)是緩解呼吸困難的惟一方法。但目前關(guān)于氣管切開(kāi)術(shù)的使用仍存在較大爭(zhēng)議。許多學(xué)者認(rèn)為,氣管切開(kāi)可以增加乳頭狀瘤的擴(kuò)散、種植[12],是造成乳頭狀瘤向氣管內(nèi)蔓延的主要因素。而這些部位的乳頭狀瘤常阻塞氣管套管,易造成呼吸困難甚至窒息。本組病例中,1例患兒氣管切開(kāi)后乳頭狀瘤浸潤(rùn)氣管切口周圍,造成氣管套管反復(fù)堵塞,雖經(jīng)多次手術(shù)切除氣管套管周圍瘤體并同時(shí)更換氣管套管,最后還是因氣管套管脫落、瘤體堵塞氣道導(dǎo)致窒息死亡。同時(shí),氣管切開(kāi)會(huì)影響患兒喉部的生長(zhǎng)發(fā)育及言語(yǔ)功能,不利于患兒身心的成長(zhǎng),而且氣管切開(kāi)的護(hù)理對(duì)患兒家長(zhǎng)的要求比較高[13,14]。分析利弊,我們認(rèn)為在嚴(yán)重呼吸道梗阻情況下,應(yīng)首選氣管插管解除呼吸困難。成功插管建立呼吸通道后,立即行喉顯微手術(shù),既可切除腫物又不引起嚴(yán)重喉水腫,多不需氣管切開(kāi)。本組病例中有1例患兒氣管插管后轉(zhuǎn)入我院,急診行呼吸道乳頭狀瘤切除術(shù),術(shù)后即拔出氣管插管。而對(duì)于已行氣管切開(kāi)術(shù)的患兒,在氣管切開(kāi)術(shù)后應(yīng)爭(zhēng)取盡早拔管,減少氣管黏膜損傷導(dǎo)致的腫瘤向氣管擴(kuò)散的可能性。

    目前,治療兒童復(fù)發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤的藥物中應(yīng)用最廣泛的是α干擾素(IFN-α),它具有抗病毒、抑制細(xì)胞分裂增殖及調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)的作用。研究發(fā)現(xiàn),IFN-α聯(lián)合手術(shù)治療兒童復(fù)發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤病較單純手術(shù)治療療效改善明顯、復(fù)發(fā)率低。大量新的手術(shù)技術(shù)及藥物的應(yīng)用使兒童復(fù)發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤病的治療效果得到了提高,但目前仍然沒(méi)有一種能徹底根治的治療手段,高復(fù)發(fā)率等問(wèn)題仍有待進(jìn)一步解決。

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    10.3969/j.issn.1002-266X.2017.42.017

    R562

    B

    1002-266X(2017)42-0054-03

    夏忠芳(E-mail: zhfxia2005@163.com)

    2017-04-10)

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