超聲心動圖評估完全型肺靜脈異位連接中肺靜脈病變

鄒 鵬，洪慶山，孫善權(quán)，張翠翠，楊偉健，黃景思，孔娟娟，劉 琴，饒 姣，李 虹*

(1.廣東省婦幼保健院心臟中心，2.放射科，廣東 廣州 511442)

超聲心動圖評估完全型肺靜脈異位連接中肺靜脈病變

鄒 鵬1，洪慶山2，孫善權(quán)1，張翠翠1，楊偉健1，黃景思1，孔娟娟1，劉 琴1，饒 姣1，李 虹1*

(1.廣東省婦幼保健院心臟中心，2.放射科，廣東 廣州 511442)

目的 探討超聲心動圖評估完全型肺靜脈異位連接(TAPVC)中肺靜脈病變的價值。方法 收集55例TAPVC患兒的超聲心動圖資料，并與CTA及術(shù)中所見進行對比。結(jié)果 應(yīng)用超聲心動圖根據(jù)肺靜脈引流部位對55例TAPVC患兒進行分類，分為心上型24例、心內(nèi)型20例、心下型7例及混合型4例。15例垂直肺靜脈梗阻中，心上型的梗阻多出現(xiàn)在垂直靜脈與無名靜脈或上腔靜脈之間，心下型的梗阻均出現(xiàn)在垂直靜脈與肝靜脈或門靜脈之間。肺靜脈狹窄4例，其中3例局限性狹窄均為心內(nèi)型，出現(xiàn)在分支肺靜脈與共同肺靜脈腔或右心房之間，1例彌漫性狹窄為心下型。分支肺靜脈異常9例，其中超聲心動圖僅檢出1例，而CTA檢出8例。結(jié)論 超聲心動圖能對TAPVC中的肺靜脈的引流、梗阻和分支肺靜脈近端的狹窄做出更為全面的評價。CTA評估分支肺靜脈的匯入和數(shù)目異常及遠端肺靜脈的成像方面優(yōu)于超聲心動圖。

完全型肺靜脈異位連接；超聲心動描記術(shù)；體層攝影術(shù)，X線計算機；血管造影術(shù)；肺靜脈閉塞性疾病

完全型肺靜脈異位連接(total anomalous pulmonary venous connection, TAPVC)是指所有肺靜脈未與左心房相連，而直接或間接與右心房相連。TAPVC是一種危重和復(fù)雜的紫紺型先天性心臟病，多在新生兒期起病，可表現(xiàn)為呼吸困難、發(fā)紺等，如未及時治療，1歲以內(nèi)的死亡率為80%[1]。目前，超聲心動圖作為此病診斷的首選方法，不僅可以明確心內(nèi)結(jié)構(gòu)，而且能夠詳盡描述異位引流的肺靜脈[2-4]。本研究回顧性分析在我院心臟中心經(jīng)手術(shù)確診的55例TAPVC患兒的臨床及影像學(xué)資料，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 收集2010年10月—2016年6月在廣東省婦幼保健院心臟中心經(jīng)手術(shù)確診的TAPVC患兒55例，其中男36例，女19例，年齡1天～1歲4個月，中位年齡16天。其中新生兒(≤28天)32例(32/55，58.18%)。所有的患兒均表現(xiàn)為紫紺和呼吸困難，19例在手術(shù)前接受呼吸機輔助通氣。

1.2儀器與方法

1.2.1超聲心動圖檢查 采用Philips iE33超聲心動圖診斷儀，S8-3和S12-4探頭。檢查前，患兒常規(guī)使用水合氯醛鎮(zhèn)靜。按照節(jié)段分析法，對患兒進行逐個切面的掃查，重點觀察心尖四腔心切面、胸骨上窩冠狀切面、劍突下兩房切面和劍突下長軸切面。

1.2.2CTA 患兒在超聲心動圖檢查后，均接受CTA檢查。采用Siemens Somatom Definition AS 128層螺旋CT機。管電壓80/100 kV，有效管電流為100 mA，檢查前30 min常規(guī)使用水合氯醛鎮(zhèn)靜。使用非離子型對比劑碘海醇(300 mgI/ml)，劑量3.0 ml/kg體質(zhì)量，經(jīng)肘靜脈以0.9～1.2 ml/s的流速團注。注射對比劑后6 s開始跟蹤監(jiān)測，當左右心室濃度大致相等時，手動觸發(fā)開始掃描。

分析患兒的超聲心動圖與CTA圖像，觀察TAPVC的肺靜脈走行及其梗阻和狹窄的部位，并與術(shù)中所見對照。

2 結(jié)果

2.1分型 55例患兒，根據(jù)引流部位分為心上型24例(24/55，43.64%)、心內(nèi)型20例(20/55，36.36%)、心下型7例(7/55，12.73%)、混合型4例(4/55，7.27%)。心上型分為3種亞型：左行(垂直靜脈于左側(cè)走行，匯入無名靜脈)17例、右行(垂直靜脈于右側(cè)走行，直接匯入上腔靜脈)6例、雙行(左、右兩側(cè)均形成垂直靜脈，分別匯入無名靜脈和上腔靜脈)1例；心內(nèi)型分為2種亞型：回流入冠狀靜脈竇15例、回流入右心房5例。心下型分為3種亞型：連接門靜脈4例、連接肝靜脈2例、兩者均連接1例；混合型分為2種亞型：心上型+心內(nèi)型2例、心上型+心下型2例。TAPVC的分型見表1。

超聲心動圖與術(shù)中所見的符合率為98.18%(54/55)，CTA與術(shù)中所見的符合率98.18%(54/55)。CT造影將1例心內(nèi)型的TAPVC誤診為部分型肺靜脈異位引流，由于左、右肺靜脈分別形成共同肺靜脈腔，CTA將左側(cè)肺靜脈認為連接至左心房；超聲心動圖漏診1例心內(nèi)型的TAPVC，誤將接受肺靜脈回流而增寬的冠狀靜脈竇誤認為是原發(fā)孔型房間隔缺損。

2.2肺靜脈梗阻 55例患兒中，19例(19/55，34.55%)出現(xiàn)肺靜脈的梗阻，包括垂直靜脈梗阻15例、肺靜脈狹窄4例。15例垂直靜脈梗阻中，心上型的TAPVC梗阻8例出現(xiàn)在垂直靜脈與無名靜脈或上腔靜脈連接處(圖1)，1例出現(xiàn)在共同肺靜脈腔與垂直靜脈連接處；心下型的TAPVC梗阻6例均出現(xiàn)在垂直靜脈與肝靜脈或門靜脈連接處(圖2)。肺靜脈狹窄4例，其中3例局限性狹窄均為心內(nèi)型，出現(xiàn)在分支肺靜脈與共同肺靜脈腔或右心房之間，1例彌漫性狹窄為心下型(圖3)。TAPVC的肺靜脈梗阻分類見表2。

2.3分支肺靜脈的異常 分支肺靜脈的異常9例，其中走行異常4例，1例心上型TAPVC患兒，超聲心動圖及CTA均發(fā)現(xiàn)左上肺靜脈直接與垂直靜脈相連；3例心上型TAPVC患兒，超聲心動圖均未發(fā)現(xiàn)，而CTA則清晰顯示右上肺靜脈單獨匯入上腔靜脈。肺靜脈分支數(shù)目異常5例，包括2例心上型、3例心內(nèi)型，超聲心動圖均未發(fā)現(xiàn)，CTA發(fā)現(xiàn)4例。超聲心動圖檢查與手術(shù)符合率為11.11%(1/9)，CTA檢查與手術(shù)符合率為88.89%(8/9)。

表1 TAPVC患兒分型(例)

注：PV：肺靜脈；CPV：共同肺靜脈腔；VV：垂直靜脈；IV：無名靜脈；SVC：上腔靜脈；RA：右心房；Azy：奇靜脈；CS：冠狀靜脈竇；HV：肝靜脈；RPV：右肺靜脈；LIPV：左下肺靜脈；LSPV：左上肺靜脈

圖1 患兒男，4個月30天，垂直靜脈梗阻的心上型TAPVC A.超聲心動圖示胸骨上窩切面垂直靜脈(VV)走行近無名靜脈處，受主動脈(AO)與左肺動脈(LPA)的壓迫而發(fā)生狹窄(箭)； B.CTA冠狀切面，箭示狹窄 (IV：無名靜脈；SVC：上腔靜脈；CV：共同肺靜脈腔) 圖2 患兒女，4個月13天，連接至門靜脈伴有垂直靜脈梗阻的心下型TAPVC A.超聲心動圖示劍突下長軸切面垂直靜脈(VV)與門靜脈(PV)連接處狹窄(箭)，血流速度增快; B.CTA冠狀切面示肺靜脈匯成共同肺靜脈腔(CV)后，形成垂直靜脈(VV)，向下走行與門靜脈(PV)連接，箭示狹窄 (LSPV：左上肺靜脈；LIPV：左下肺靜脈；RIPV:右下肺靜脈)

3 討論

隨著在新生兒期發(fā)現(xiàn)TAPVC病例的增多以及手術(shù)技術(shù)的提高，肺靜脈病變異常情況，如分支肺靜脈的走行和數(shù)目異常及其與共同肺靜脈腔的連接等也越來越多地被發(fā)現(xiàn)[5-6]。

本研究1例心上型TAPVC，超聲心動圖發(fā)現(xiàn)肺靜脈經(jīng)垂直靜脈→無名靜脈→上腔靜脈回流至右心房，而在隨后的CT造影中不僅證實上述的回流途徑，而且發(fā)現(xiàn)右上肺靜脈未匯入共同肺靜脈，而呈單獨走行,直接匯入上腔靜脈，術(shù)中見右上肺靜脈分為4個細小分支匯入上腔靜脈根部。本組5例TAPVC患兒,超聲心動圖未發(fā)現(xiàn)右側(cè)肺靜脈存在3支，而CT造影則檢出。超聲心動圖作為TAPVC的初診方法，通過對肺靜脈、共同肺靜脈腔和垂直靜脈的追蹤掃查，可詳盡描述絕大部分TAPVC患者中肺靜脈的走行和匯入處。而在分支肺靜脈走行和數(shù)目的顯示上,由于肺靜脈處于縱隔外且受肺氣和聲窗影響,超聲心動圖的成像效果不及CTA，且與術(shù)中所見的符合率也低于后者[7]。

表2 TAPVC患兒肺靜脈梗阻的分類(例)

圖3 患兒男，17天，分支肺靜脈和共同肺靜脈腔狹窄的心下型TAPVC A.超聲心動圖胸骨上窩切面示右上肺靜脈(RSPV)，右下肺靜脈(RIPV)，左上肺靜脈(LSPV)，左下肺靜脈(LIPV)匯成共同肺靜脈腔(CV)，4支肺靜脈入口處均狹窄，內(nèi)徑均約2.5 mm； B.CTA三維重建示右上肺靜脈(RSPV)和右下肺靜脈(LSPV)匯成共同肺靜脈腔(CV)后，向下走行形成垂直靜脈(VV)，右側(cè)肺靜脈呈廣泛性的狹窄

在TAPVC患兒中，體靜脈和肺靜脈的血流均回流至右心房，故右心容量負荷增加，肺循環(huán)血容量增加，導(dǎo)致肺靜脈壓力升高、肺水腫。影響TAPVC患兒癥狀和預(yù)后的一個重要因素是肺靜脈回流的途徑中有無梗阻[8]。Seale等[9]針對英國、愛爾蘭和瑞典的TAPVC患兒的一項6年的回顧性研究中得出，50.9%患兒存在肺靜脈梗阻[9]。本研究中，TAPVC患兒心上型左行者最易出現(xiàn)梗阻，梗阻多位于垂直靜脈匯入無名靜脈處，此處恰好走行在左肺動脈與左主支氣管間，特別是存在肺動脈高壓時，肺動脈擴張，可造成對垂直靜脈前后位的壓迫而形成梗阻。本研究盡管心下型TAPVC病例數(shù)較少，但其梗阻的發(fā)生率最高的，與既往研究[10-11]報道一致。但本組患兒梗阻多位于垂直靜脈與門靜脈或肝靜脈連接處，以往報道的心下型TAPVC的梗阻多位于垂直靜脈入膈肌的食管裂孔處，可能主要受食管和膈肌的壓迫所致。此外，本研究還發(fā)現(xiàn)，垂直靜脈與肝靜脈或門靜脈連接處，多極其狹窄，且當異常連接到門靜脈時,肝小葉實質(zhì)循環(huán)阻礙了肺靜脈血回流。因此,肺靜脈梗阻更易發(fā)生于心下型TAPVC患兒[10-12]。

肺靜脈狹窄包括局限性狹窄和廣泛性狹窄。本研究中3例局限性狹窄均為心內(nèi)型，并發(fā)生于肺靜脈與共同肺靜脈腔或右心房匯合處。1例廣泛性肺靜脈狹窄患兒為心下型，分支肺靜脈呈均勻性的發(fā)育不良，且共同肺靜脈腔細小。肺靜脈狹窄是TAPVC早期及遠期手術(shù)死亡率以及術(shù)后再狹窄的重要危險因素[13]。肺靜脈狹窄的術(shù)前評估是一項具有挑戰(zhàn)性的診斷工作[9]。局限性狹窄多位于肺靜脈與共同靜脈腔連接處，多普勒超聲可明確診斷。對于廣泛性肺靜脈狹窄，當超聲心動圖發(fā)現(xiàn)縱隔內(nèi)的分支肺靜脈細小、彩色多普勒發(fā)現(xiàn)肺靜脈血流暗淡，可提示分支肺靜脈狹窄。但由于超聲心動圖受肺氣干擾及周邊器官遮擋的影響，故難以顯示分支肺靜脈遠端狹窄，而CTA不僅可顯示近端肺靜脈的形態(tài)，還可以顯示肺內(nèi)肺靜脈的走行[10-12]。

總之，本研究認為超聲心動圖能夠較全面地評價TAPVC患兒的肺靜脈引流、梗阻和分支肺靜脈近端狹窄。而CT造影對分支肺靜脈的走行、數(shù)目異常以及遠端肺靜脈的顯示等方面有較滿意的效果，是超聲心動圖的重要補充。

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廣東省醫(yī)學(xué)科研基金(A2013078)。

鄒鵬(1980—)，男，遼寧丹東人，碩士，主治醫(yī)師。研究方向：心血管超聲診斷。E-mail: zoupeng2009@126.com

李虹，廣東省婦幼保健院心臟中心，511442。E-mail: 1774151645@qq.com

2016-07-18

2016-10-30

R725.4; R445

A

1003-3289(2017)03-0340-05