類固醇激素反應性慢性淋巴細胞性炎癥伴腦橋血管周圍強化癥1例

甘信濤，潘星辰，何 昕，程賽明

(吉林大學第一醫(yī)院放射科，吉林 長春 130026)

類固醇激素反應性慢性淋巴細胞性炎癥伴腦橋血管周圍強化癥1例

甘信濤，潘星辰，何 昕，程賽明

(吉林大學第一醫(yī)院放射科，吉林 長春 130026)

圖1 CLIPPERS患者MRI圖像 A、B.軸位圖像示腦橋、雙側(cè)小腦半球點、片狀長T1長T2信號，邊界不清； C.增強圖像示腦橋、雙側(cè)小腦半球多發(fā)點狀強化，呈“胡椒面”征； D.治療后復查示病灶明顯減少

患者女，46歲，因“頭暈4個月，行走不穩(wěn)2個月，加重10天”就診。神經(jīng)系統(tǒng)查體：左側(cè)眼瞼下垂，雙眼水平運動受限；雙側(cè)指鼻欠穩(wěn)準，雙側(cè)輪替試驗笨拙。實驗室檢查：腦脊液免疫球蛋白(IgG)合成率9.0 mg/24 h(正常參考值<7.0 mg/24 h)，血腦屏障通透性11.8×10-3(正常參考值<5.0×10-3)，血髓鞘堿性蛋白4.22 μg/L(正常參考值<2.5 μg/L)。MR檢查：雙側(cè)額、顳、頂葉、基底核區(qū)、放射冠、半卵圓中心、丘腦、中腦、腦橋、橋臂、小腦半球、延髓及上段脊髓內(nèi)均見彌漫、多發(fā)斑點狀、結(jié)節(jié)狀長T1長T2信號(圖1A、1B)，邊緣欠清，F(xiàn)LAIR序列呈稍高信號，增強掃描可見多發(fā)點、片狀強化灶，呈“胡椒面”征(圖1C)。MR診斷為腦內(nèi)多發(fā)異常信號及強化，考慮為炎性病變。給予甲強龍500 mg/天沖擊治療1周后序貫減量，患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)，出院后遵醫(yī)囑口服甲強龍60 mg/天維持治療，逐漸減少甲強龍用量并加用硫唑嘌呤。4個月后復查MR見病變范圍較前明顯減小，強化程度明顯減弱(圖1D)。臨床最終診斷為類固醇激素反應性慢性淋巴細胞性炎癥伴腦橋血管周圍強化癥(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids， CLIPPERS)。

討論 CLIPPERS是一種在腦橋、中腦及小腦血管周圍以淋巴細胞浸潤為主、對類固醇激素治療有效的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性病變。CLIPPERS通常亞急性起病，患者首發(fā)癥狀多與腦橋受累有關(guān)，可表現(xiàn)為共濟失調(diào)、構(gòu)音障礙、單側(cè)面部麻木、復視等。由于腦部活檢難度高，本病的診斷多依靠臨床表現(xiàn)、影像表現(xiàn)以及對類固醇激素治療的高度敏感性特點。CLIPPERS的特征性影像學表現(xiàn)為病灶以腦橋為中心，小腦半球、中腦、延髓、基底核、丘腦、大腦白質(zhì)、脊髓亦可累及，距離腦橋越遠，病灶的數(shù)目及體積越小。本例患者發(fā)病部位、影像特點及對類固醇激素的治療反應均符合上述特征。

CLIPPERS需與中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、多發(fā)性硬化、淋巴瘤樣肉芽腫相鑒別。中樞神經(jīng)血管炎主要侵犯腦膜及腦實質(zhì)的中、小血管，血管造影可見多發(fā)血管交替狹窄和擴張，呈“串珠樣”改變；多發(fā)性硬化病灶多位于腦室旁，其病灶長軸與腦室垂直，無“胡椒面”征；淋巴瘤樣肉芽腫與CLIPPERS鑒別困難，確診需依靠病理。CLIPPERS患者對類固醇激素十分敏感，大劑量激素沖擊治療后患者臨床癥狀及影像學均可明顯改善，后期需以小劑量激素或其他免疫抑制劑長期維持治療，激素撤退過早或減量過快可導致病情復發(fā)甚至加重。

Pons; Inflammation; Lymphocytes; Steroids

腦橋；炎癥；淋巴細胞；類固醇

Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids: Case report

甘信濤(1989—)，男，山東滕州人，在讀碩士。

E-mail： 761503213@qq.com

2016-08-09

2016-10-24

10.13929/j.1003-3289.201608040

R742; R445.2

B

1003-3289(2017)01-0159-02