《中國(guó)腦血管疾病分類2015》解讀

陳艷 胡發(fā)云 吳波

1996年發(fā)表的《腦血管疾病分類（1995）》［1]（以下簡(jiǎn)稱1995年版腦血管疾病分類）已在臨床和科研中應(yīng)用20余年，對(duì)規(guī)范和統(tǒng)一腦血管病分類和分型，促進(jìn)腦血管病診斷、鑒別診斷和臨床研究發(fā)揮了極大的推動(dòng)和促進(jìn)作用。然而隨著腦血管病研究的深入以及診斷與治療技術(shù)的迅速發(fā)展，既往諸多概念已經(jīng)過(guò)時(shí)甚至有明顯錯(cuò)誤，原來(lái)的分類和分型方法已無(wú)法滿足目前臨床和科研工作的需求。鑒于此，中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)腦血管病學(xué)組進(jìn)行了腦血管病分類的修訂工作，《中國(guó)腦血管疾病分類2015》［2]（以下簡(jiǎn)稱新版分類）于2017年發(fā)布并受到廣泛關(guān)注。新版分類根據(jù)腦血管病病因和發(fā)病機(jī)制、病變血管、病變部位、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥等分為13種類型，每種類型再根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)制、病變部位分為不同亞型。本文擬對(duì)新版分類修訂和新增內(nèi)容進(jìn)行介紹和解讀。

一、腦血管病和腦卒中的定義

新版分類中腦血管病和腦卒中的定義不盡相同。腦血管病系指各種原因?qū)е碌?個(gè)或多個(gè)腦血管病變引起的短暫性或永久性神經(jīng)功能障礙，分為缺血性腦血管病和出血性腦血管病兩大類。腦卒中特指急性腦血管病，是急性發(fā)病的局灶性血管源性神經(jīng)功能缺損綜合征，癥狀持續(xù)24小時(shí)以上或死亡，排除其他非腦血管病病因。因此，腦血管病的概念涵蓋腦卒中。

二、缺血性腦血管病

缺血性腦血管病包括短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）、急性缺血性卒中、腦動(dòng)脈盜血綜合征（SSCA）和慢性腦缺血。根據(jù)上述分類可以看出，缺血性腦血管病既包括急性腦缺血，又包括慢性腦缺血。與既往分類相同，短暫性腦缺血發(fā)作和急性缺血性卒中仍劃分為不同類別，盡管二者在病因和發(fā)病機(jī)制、病變血管、病變部位、臨床表現(xiàn)、治療等方面基本一致，由于對(duì)將短暫性腦缺血發(fā)作是否納入腦卒中仍存爭(zhēng)議，因此新版分類仍沿用既往分類標(biāo)準(zhǔn)，將二者劃分為不同類別。

1.急性缺血性卒中 （1）大動(dòng)脈粥樣硬化型（LAA型）：新版分類對(duì)大動(dòng)脈粥樣硬化性急性缺血性卒中根據(jù)病變血管進(jìn)行分類，參考英國(guó)牛津郡社區(qū)腦卒中項(xiàng)目（OCSP）方法［3]，根據(jù)臨床表現(xiàn)、病變血管和病變部位分為頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞綜合征、大腦前動(dòng)脈閉塞綜合征、大腦中動(dòng)脈閉塞綜合征、大腦后動(dòng)脈閉塞綜合征、基底動(dòng)脈閉塞綜合征、小腦后下動(dòng)脈閉塞綜合征及其他共7種類型。該分類方法有助于臨床醫(yī)師準(zhǔn)確定位病變血管和病變部位，從而更好地選擇藥物治療、血管內(nèi)治療或頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)（CEA）等。（2）小動(dòng)脈閉塞型（SAO型）：將既往分類中的腔隙性梗死（LACI）修訂為小動(dòng)脈閉塞性急性缺血性卒中，系指腦小動(dòng)脈玻璃樣變導(dǎo)致的腔隙性梗死，危險(xiǎn)因素包括高血壓和糖尿病?！扒幌丁眱H為形態(tài)學(xué)診斷，不能代表“腔隙”病因和發(fā)病機(jī)制。但目前臨床直接評(píng)價(jià)小血管病變的方法有限，尚缺乏滿意的影像學(xué)檢查方法。排除顱內(nèi)大血管病變、心源性及其他明確病因后，影像學(xué)上表現(xiàn)為血管直徑＜15 mm的腔隙性梗死灶，即可診斷為SAO型。治療方法主要以抗高血壓和降血糖等控制危險(xiǎn)因素為主。（3）分水嶺梗死：系新版分類中增加的類型，是綜合考慮顱內(nèi)大血管病變和腦組織低灌注的發(fā)病機(jī)制以及影像學(xué)特殊表現(xiàn)后提出的新分類。根據(jù)影像學(xué)改變分為皮質(zhì)型和皮質(zhì)下型，若大腦前動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈或大腦中動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈梗死，影像學(xué)表現(xiàn)為基底朝外、尖朝腦室的楔形病灶；若大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈分水嶺梗死，影像學(xué)表現(xiàn)為“C”形病灶；若為皮質(zhì)下型，影像學(xué)表現(xiàn)為條帶狀病灶。治療方面主要是提高腦灌注壓（CPP），必要時(shí)行同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈或大腦中動(dòng)脈支架植入術(shù)和內(nèi)膜切除術(shù)。新版分類強(qiáng)調(diào)腦梗死即為急性缺血性卒中，故將無(wú)癥狀性急性缺血性卒中剔除，歸入無(wú)急性局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀的腦血管病中。

2.腦動(dòng)脈盜血綜合征 系新版分類中增加的類型。早在1988年發(fā)表的《腦血管疾病分類草案（1986年中華醫(yī)學(xué)會(huì)第二次全國(guó)腦血管病學(xué)術(shù)會(huì)議第三次修訂）》［4]中，即已存在腦動(dòng)脈盜血綜合征，但1995年版腦血管疾病分類未將其作為獨(dú)立疾病列出［1]，新版分類將其歸入缺血性腦血管病，并分為鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征（SSS）、頸動(dòng)脈盜血綜合征（CSS）和椎?基底動(dòng)脈盜血綜合征（VSS）。此次更新再次將腦動(dòng)脈盜血綜合征列出，有助于臨床進(jìn)行針對(duì)性預(yù)防和治療，如藥物治療或支架成形術(shù)。

3.慢性腦缺血 系新版分類中增加的類型。該病系指腦組織整體供血呈減少趨勢(shì)而非局灶性腦缺血，腦血流量（CBF）為25～45 ml/（100 g·min）。好發(fā)于老年人群，臨床表現(xiàn)為頭暈、頭重腳輕感和頭痛，除外動(dòng)脈粥樣硬化或動(dòng)脈狹窄，無(wú)局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀與體征，影像學(xué)表現(xiàn)亦無(wú)異常［2]。然而如何診斷慢性腦缺血尚無(wú)明確標(biāo)準(zhǔn)。新版分類中剔除椎?基底動(dòng)脈供血不足的診斷。實(shí)際上，“椎?基底動(dòng)脈供血不足”的概念提出時(shí)即特指椎?基底動(dòng)脈閉塞導(dǎo)致的小腦、腦干和顳枕葉梗死［5]，因此，椎?基底動(dòng)脈供血不足并非既往所認(rèn)為的以頭暈或眩暈、不穩(wěn)感（unsteady）為主訴的慢性腦缺血狀態(tài)。新版分類既糾正對(duì)椎?基底動(dòng)脈供血不足的錯(cuò)誤認(rèn)識(shí)，又將部分以頭暈、頭重腳輕感等為主要表現(xiàn)的臨床癥狀歸為慢性腦缺血。目前亟待解決的問(wèn)題是確定慢性腦缺血的統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)。

三、出血性腦血管病

1.蛛網(wǎng)膜下隙出血 新版分類中增加中腦周?chē)莿?dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下隙出血（SAH）。多項(xiàng)研究顯示，非動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下隙出血患者行全腦血管造影甚至重復(fù)造影均可呈陰性表現(xiàn)，發(fā)病72小時(shí)內(nèi)頭部CT顯示出血部位位于腳間池、環(huán)池、四疊體池和橋前池［6]。其臨床表現(xiàn)雖與動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下隙出血相似，表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐，但總體癥狀較輕微，較少出現(xiàn)意識(shí)障礙和局灶性神經(jīng)功能缺損，預(yù)后較好。由于該病與其他類型蛛網(wǎng)膜下隙出血不同，故作為獨(dú)立疾病列出。

2.腦出血 腦出血系指非創(chuàng)傷性腦實(shí)質(zhì)血管破裂導(dǎo)致的出血。與急性缺血性卒中分類中大動(dòng)脈粥樣硬化性急性缺血性卒中相似，新版分類將高血壓性腦出血按照出血部位進(jìn)行分類。值得注意的是，如果血腫位于腦葉或多發(fā)性腦葉出血，即使合并高血壓，也應(yīng)注意排除淀粉樣腦血管?。–AA）導(dǎo)致的出血，可行磁敏感加權(quán)成像（SWI）以確定有無(wú)多發(fā)性腦葉微出血［7?8]。并將缺血性卒中出血性轉(zhuǎn)化（HT）歸入急性缺血性卒中。

3.其他顱內(nèi)出血 系新版分類中增加的類型，包括非創(chuàng)傷性硬膜下出血和硬膜外出血。該類型的補(bǔ)充使顱內(nèi)出血的分類更加完善。

四、頭頸部動(dòng)脈粥樣硬化、狹窄或閉塞（未導(dǎo)致急性缺血性卒中）

系新版分類中增加的類型。顱內(nèi)外動(dòng)脈粥樣硬化與血管狹窄程度密切相關(guān)，既往對(duì)顱內(nèi)血管和頸動(dòng)脈粥樣硬化程度的評(píng)價(jià)主要集中于血管狹窄率，隨著血管評(píng)價(jià)方法的發(fā)展，一方面，對(duì)顱內(nèi)外動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄的評(píng)價(jià)越來(lái)越精準(zhǔn)，如高分辨力MRI，除可以對(duì)血管狹窄程度進(jìn)行準(zhǔn)確判斷外，還可以對(duì)血管壁和粥樣硬化斑塊性質(zhì)進(jìn)行評(píng)價(jià)；另一方面，評(píng)價(jià)指標(biāo)不再單純局限于對(duì)血管狹窄程度的判斷，而是綜合血管狹窄程度、血管壁結(jié)構(gòu)、斑塊性質(zhì)、側(cè)支循環(huán)、腦血流灌注和血流動(dòng)力學(xué)等各項(xiàng)指標(biāo)評(píng)價(jià)動(dòng)脈粥樣硬化程度，從而有助于臨床進(jìn)行針對(duì)性預(yù)防與治療，如頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)或頸動(dòng)脈支架成形術(shù)（CAS）。

五、無(wú)急性局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀的腦血管病

系新版分類中增加的類型，包括無(wú)癥狀性急性缺血性卒中和腦微出血。隨著MRI的普及，無(wú)癥狀性腦血管病成為臨床常見(jiàn)病，且與腦卒中和癡呆密切相關(guān)。美國(guó)心臟協(xié)會(huì)（AHA）/美國(guó)卒中協(xié)會(huì)（ASA）于2017年發(fā)布無(wú)癥狀性腦血管病患者預(yù)防腦卒中的科學(xué)聲明，對(duì)無(wú)癥狀性急性缺血性卒中、腦白質(zhì)高信號(hào)（WMH）或腦微出血進(jìn)行闡述，并提出應(yīng)實(shí)施腦卒中一級(jí)預(yù)防［9]。目前尚無(wú)關(guān)于無(wú)癥狀性腦血管病患者預(yù)防腦卒中的隨機(jī)對(duì)照臨床試驗(yàn)。采用2017年AHA/ASA科學(xué)聲明提出的無(wú)癥狀性腦血管病標(biāo)準(zhǔn)術(shù)語(yǔ)和定義，有助于臨床明確診斷以及影像科醫(yī)師和臨床醫(yī)師之間對(duì)異常發(fā)現(xiàn)的交流。新版分類中無(wú)急性局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀的腦血管病并未包括腦白質(zhì)病變（WML）。

六、其他腦血管病

新版分類增加了可逆性腦血管收縮綜合征（RCVS）、常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病伴皮質(zhì)下腦梗死和白質(zhì)腦病（CADASIL）和常染色體隱性遺傳性腦動(dòng)脈病伴皮質(zhì)下腦梗死和白質(zhì)腦?。–ARASIL）?？赡嫘阅X血管收縮綜合征是一組臨床?影像綜合征，主要臨床特點(diǎn)是突發(fā)性雷擊樣頭痛，伴或不伴局灶性神經(jīng)功能缺損，全腦血管造影顯示顱內(nèi)外大動(dòng)脈呈非動(dòng)脈粥樣硬化性、非炎癥反應(yīng)性、多發(fā)性和節(jié)段性狹窄，且于1～3個(gè)月內(nèi)自行恢復(fù)。常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病伴皮質(zhì)下腦梗死和白質(zhì)腦病與常染色體隱性遺傳性腦動(dòng)脈病伴皮質(zhì)下腦梗死和白質(zhì)腦病均為基因突變導(dǎo)致的遺傳性腦小血管病。隨著影像學(xué)和基因檢測(cè)等技術(shù)的迅速發(fā)展，上述特殊腦血管病的診斷和報(bào)道日益增多，已不再是罕見(jiàn)病，故在新版分類中作為獨(dú)立疾病列出。

七、腦卒中后遺癥

系新版分類中增加的類型，包括急性缺血性卒中后遺癥、蛛網(wǎng)膜下隙出血后遺癥和腦出血后遺癥。目前，將腦卒中后遺癥期定義為腦卒中1年后。該分類的提出順應(yīng)了目前生活水平逐年提高的現(xiàn)狀，腦卒中除急性期治療外，后遺癥期遺留的肢體功能障礙和情感障礙等問(wèn)題同樣應(yīng)引起臨床醫(yī)師的重視，從而采取干預(yù)措施以促進(jìn)肢體功能和社會(huì)功能恢復(fù)，最終提高腦卒中患者生活質(zhì)量。

八、血管性認(rèn)知損害

新版分類將1995年版腦血管疾病分類中血管性癡呆（VaD）修訂為血管性認(rèn)知損害（VCI），從而將其范圍擴(kuò)大至癡呆以外的非癡呆型血管性認(rèn)知損害。非癡呆型血管性認(rèn)知損害系指各種腦血管病變導(dǎo)致的早期或輕度認(rèn)知損害（MCI），此類患者認(rèn)知功能障礙呈局灶性或記憶相對(duì)保留，尚未達(dá)到癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)，但是隨著時(shí)間的推移和病情的進(jìn)展，可能進(jìn)展為血管性癡呆。研究顯示，高血壓、糖尿病等危險(xiǎn)因素與非癡呆型血管性認(rèn)知損害明顯相關(guān)［10]，故早期診斷并在日常生活活動(dòng)能力受到影響前進(jìn)行早期干預(yù)十分重要。

九、腦卒中后情感障礙

系新版分類中增加的類型。腦卒中后抑郁（PSD）臨床較為常見(jiàn)，約1/3腦卒中后生存患者可能發(fā)生腦卒中后抑郁［9]，此類患者預(yù)后不甚理想、生活質(zhì)量較差、血管事件易復(fù)發(fā)且死亡風(fēng)險(xiǎn)較高。盡管腦卒中后抑郁臨床較為普遍，但其危險(xiǎn)因素以及預(yù)防和治療最佳策略目前尚未完全闡明。AHA/ASA于2016年發(fā)布關(guān)于腦卒中后抑郁的首份科學(xué)聲明，對(duì)其流行病學(xué)、病理生理學(xué)、臨床結(jié)局、管理和預(yù)防證據(jù)及困難進(jìn)行綜合回顧，對(duì)指導(dǎo)臨床實(shí)踐具有重大意義［11]。

十、其他

新版分類還根據(jù)國(guó)內(nèi)外的最新研究進(jìn)展將中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種類型，并且棄用1995年版腦血管疾病分類中的顱外動(dòng)靜脈疾病。

腦血管疾病分類對(duì)規(guī)范和統(tǒng)一腦血管病診斷以及比較不同地域腦血管病臨床研究結(jié)果和學(xué)術(shù)交流具有重要意義。盡管長(zhǎng)期以來(lái)國(guó)內(nèi)外腦血管病分類和分型方法較多，但迄今尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。世界衛(wèi)生組織腦血管病工作組于2009年啟動(dòng)國(guó)際疾病分類法?11（ICD?11）腦血管病的修訂工作，但是由于存在分歧目前尚未最后定稿發(fā)布，也說(shuō)明疾病分類得到公認(rèn)仍存在較大難度。新版分類經(jīng)過(guò)多次討論后達(dá)成共識(shí)，是目前結(jié)合國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)和我國(guó)國(guó)情并與時(shí)俱進(jìn)的具有可操作性的分類指南。我們期待相關(guān)分類診斷標(biāo)準(zhǔn)和定義的發(fā)表，以使腦血管病分類更加完善。

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