被延遲診斷的急性播散性腦脊髓炎1例

郭福玲，尹學(xué)東

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院：1干診科,2病案室，大連 116000)

1 臨床資料

患者男，52歲。因“頭痛5 d，伴畏寒、發(fā)熱3 d”于2011年11月24日入住呼吸科?；颊哂?天前始無(wú)明確誘因出現(xiàn)頭痛，排尿略困難。3天前始伴畏寒、發(fā)熱，無(wú)盜汗、咳嗽、咳痰，無(wú)皮疹。自服阿奇霉素等無(wú)效。既往間斷飲酒史5～6年。查體：T 39.7℃，咽部充血，雙肺呼吸音略粗。間斷查4次血常規(guī)，其中1次中性粒細(xì)胞15.5%。診斷感染性發(fā)熱，病毒感染可能性大。入院后相關(guān)檢查：肺CT示雙肺多發(fā)肺大泡，右側(cè)少量胸腔積液。余免疫指標(biāo)、肥達(dá)氏、外斐氏、結(jié)核抗體PCR、流行性出血熱抗體、布魯氏菌抗體等均無(wú)異常。給予抗炎、抗病毒等治療。11月29日患者出現(xiàn)呃逆。12月1日患者突發(fā)言語(yǔ)不清、譫妄，當(dāng)晚噴射樣嘔吐咖啡樣物一次。急查血鈉122 mmol/L，氯91 mmol/L。神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診考慮因飲食不佳、出汗造成低鈉血癥所致。給予補(bǔ)鈉對(duì)癥治療，并行腦電圖檢查：輕-中度異常(欠配合)；行腰椎穿刺(表1)，診斷病毒性腦膜炎(簡(jiǎn)稱“病腦”)。同時(shí)結(jié)核病醫(yī)院會(huì)診，結(jié)核性腦膜炎(簡(jiǎn)稱“結(jié)腦”)不除外。給予抗病毒、結(jié)核治療并導(dǎo)尿。12月2日轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科重癥監(jiān)護(hù)室(intensive care unit, ICU)，加甲潑尼龍80 mg/d以減輕腦水腫。12月3日患者突發(fā)呼吸困難并下頜式呼吸，考慮誤吸致肺內(nèi)感染Ⅱ型呼吸衰竭，轉(zhuǎn)入我院中心ICU，給予呼吸機(jī)輔助通氣，血氧飽和度恢復(fù)正常。12月3日、5日又2次腰椎穿刺同時(shí)頭部核磁共振(magnetic resonance imaging, MRI)回報(bào)：腦白質(zhì)輕度脫髓鞘改變?？紤]為脫髓鞘性腦病。加免疫球蛋白靜脈滴注，患者精神智能正常，撤機(jī)，要求出院。12月8日又因病情復(fù)發(fā)以“發(fā)熱待查，低鈉血癥原因待查”入住神經(jīng)內(nèi)科。查體：雙眼向右凝視時(shí)輕度垂直眼震，四肢腱反射未引出。12月10日患者嗜睡，急查血鈉119 mmol/L，予甲強(qiáng)龍80 mg/d靜脈滴注后意識(shí)及血鈉恢復(fù)。12月13日全院大會(huì)診：仍考慮感染性發(fā)熱，不除外真菌感染。加大扶康靜脈滴注。再次頭部MRI回報(bào)：腦干髓鞘溶解。行第4次腰穿。再次大會(huì)診：考慮結(jié)腦可能性大，腦橋中央髓鞘溶解。停用大扶康。12月17日外請(qǐng)專家會(huì)診，診斷為急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis， ADEM)(可能累及脊神經(jīng)根)。并進(jìn)一步檢查：全脊髓MRI并增強(qiáng)，視覺(jué)誘發(fā)電位、軀體感覺(jué)誘發(fā)電位，及肌電圖等。甲強(qiáng)加量為500 mg靜脈滴注、加免疫球蛋白治療。MRI回報(bào)：頸3-胸1水平脊髓內(nèi)異常信號(hào)影，首先考慮炎癥。余檢查未見(jiàn)異常。1個(gè)月后復(fù)診，病情基本恢復(fù)。復(fù)查頭和全脊髓MRI：未見(jiàn)明顯異常。

2 討 論

ADEM是神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性脫髓鞘疾病及危重癥之一，具有較高的致殘率和死亡率。隨著現(xiàn)代臨床診斷技術(shù)的提高，人們發(fā)現(xiàn)有相當(dāng)一部分病例并不符合傳統(tǒng)的ADEM診斷標(biāo)準(zhǔn)。一部分病例損害僅限于大腦白質(zhì)，而另一部分病例損害已超出中樞神經(jīng)的范圍，或合并嚴(yán)重的周圍神經(jīng)功能障礙[1]。因此，本病雖不罕見(jiàn)，但常被誤診。根據(jù)本例特點(diǎn)，并結(jié)合專家會(huì)診意見(jiàn)，進(jìn)行歸納分析如下。(1)定位診斷：皮層(頭痛史、記憶力減退)；皮層下，主要表現(xiàn)在下丘腦(呃逆及低鈉血癥——抗利尿激素不適當(dāng)分泌綜合征，頭部MRI見(jiàn)皮層下脫髓鞘改變)；腦干(頭部MRI見(jiàn)全部延髓、橋腦、部分中腦炎性損害)；脊髓(延髓彌漫性損害意味著上段頸髓應(yīng)有延續(xù)下來(lái)的損害，雙上肢肌力5-級(jí)、雙下肢肌力4級(jí)，雙膝腱反射較上肢腱反射弱，病初即出現(xiàn)尿潴留，腹壁反射消失，均提示脊髓可能有損害)；神經(jīng)根(病初腰背痛)。(2)并結(jié)合患者急性起病，病情兇險(xiǎn)，高熱，有上述腦、脊髓、脊神經(jīng)根受累表現(xiàn)，MRI所見(jiàn)，腦脊液壓力高，蛋白濃度高，細(xì)胞數(shù)正常，腦電圖廣泛中度異常，對(duì)激素敏感等，臨床可定性診斷ADEM，但確診需病理證實(shí)。

關(guān)于本例患者的延遲診斷，分析如下。在轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科ICU前患者首發(fā)癥狀主要是頭痛及發(fā)熱，因發(fā)熱常伴有頭痛，又有咽部充血、雙肺呼吸音粗及肺CT改變等，故首先考慮感染性發(fā)熱而未考慮到腦部病變。之后出現(xiàn)呃逆及言語(yǔ)不清，低鉀、低氯等皮層、皮層下神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)，仍未能識(shí)別本病，卻考慮因飲食不佳、出汗所致。后因腦電圖及腰椎穿刺結(jié)果異常才開(kāi)始考慮病腦、結(jié)腦等腦部病變。轉(zhuǎn)入我院中心ICU后，又經(jīng)過(guò)2次腰椎穿刺及參考MRI結(jié)果，考慮脫髓鞘性腦病。加用激素和免疫球蛋白靜脈滴注僅4 d癥狀明顯改善，與結(jié)腦的病程不符，但仍未能引起相關(guān)醫(yī)師思路的轉(zhuǎn)變而識(shí)別本病。直到12月8日患者病情復(fù)發(fā)入住神經(jīng)內(nèi)科，應(yīng)用激素顯效，但因MRI報(bào)告腦干髓鞘溶解，醫(yī)師們又依賴其他科室的會(huì)診意見(jiàn)，從而診斷為結(jié)腦、腦橋中央髓鞘溶解等，仍未將思路引至ADEM。再者，對(duì)病史及查體了解不到位、不全面，使病情分析太片面，直到專家會(huì)診才得到提示。同時(shí)也證明ADEM臨床癥狀和體征的復(fù)雜多變，因?yàn)槠鋼p害部位可累及大腦白質(zhì)、小腦、腦干、脊髓、腦膜、視神經(jīng)、灰質(zhì)等，部分有神經(jīng)根、周圍神經(jīng)損害[2]，所以醫(yī)師們沒(méi)能認(rèn)識(shí)本病。MRI對(duì)診斷非常重要[3]，因相關(guān)醫(yī)師思路僅局限于腦部病變，MRI只做頭部，也是造成誤診的因素之一。

以往，ADEM經(jīng)常需要與病毒性腦炎以及經(jīng)典多發(fā)性硬化首次發(fā)病鑒別。而本例則主要與結(jié)腦、腦橋中央髓鞘溶解癥鑒別。結(jié)腦可以有發(fā)熱、腦損害及腦脊液不典型改變，腦脊液細(xì)胞數(shù)正常，蛋白質(zhì)濃度高、糖及氯化物濃度偏低不能成為結(jié)腦的決定性證據(jù)。結(jié)腦的影像學(xué)亦以頭部MRI較敏感[4]。腦橋中央髓鞘溶解癥是以腦橋基底部對(duì)稱性脫髓鞘為病理特征的疾病，病因之一可能與酒精中毒、低鈉血癥糾正過(guò)快有關(guān)。本患者雖然有飲酒史和低鈉血癥及糾正史，但無(wú)突發(fā)的假性球麻痹、中樞性四肢癱和不同程度的意識(shí)障礙等較為典型的臨床表現(xiàn)。MRI特征也不支持，更無(wú)法解釋上述神經(jīng)系統(tǒng)多發(fā)損害。

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