腦干囊性海綿狀血管瘤1例誤診分析

黃山首康醫(yī)院(黃山經(jīng)濟開發(fā)區(qū)中心醫(yī)院)影像科 (安徽 黃山 245000)

姚 煌 劉金有

腦干囊性海綿狀血管瘤1例誤診分析

黃山首康醫(yī)院(黃山經(jīng)濟開發(fā)區(qū)中心醫(yī)院)影像科 (安徽 黃山 245000)

姚 煌 劉金有

海綿狀血管瘤；誤診分析；腦干

1 臨床資料

患者，男，29歲，“頭痛、嘔吐伴左側肢體乏力一年，加重一月”，于2011年3月30日來我院就診。查體：神清，格拉斯哥昏迷評分(GCS)15分；雙側眼球向右側運動受限，咽反射減弱，左側肌體肌力2級；BP 130/80mmHg，心率90/分。既往體健，否認手術外傷史及傳染病等病史。頸椎MRI(2011年3月30日)顯示：腦干增粗，內(nèi)見約20mm×20mm的囊性病灶，呈長T1、長T2信號，病灶邊界欠清，囊壁見小結節(jié)，周圍輕度水腫；MRI增強掃描：病灶壁稍厚，呈環(huán)形強化，囊壁小結節(jié)強化，周圍水腫不強化(見圖1-4)。單體素MRS分析：波譜基線不穩(wěn)，NAA峰值減低，CHO峰值升高，NAA/CHO比值降低，Lac、Cr等代謝物波峰不能分辨，結合MRI平掃+增強考慮腦干占位，膠質(zhì)瘤可能大。

2 討 論

手術所見：橋腦局部飽滿彭隆，橋腦上端局部質(zhì)地稍韌，顏色淡黃，進入后病灶內(nèi)見局部有囊性物，包膜組織成血管網(wǎng)狀，釋放淡黃色液體，并取局部包膜快速病理檢查，提示病灶為海綿狀血管瘤，將包膜完整切除，硬膜外置引流管一根，分層嚴密縫合肌肉皮膚。考慮手術、放療后腦干損傷，導致中樞性呼吸循環(huán)功能不全、感染性休克，于術后一月出現(xiàn)心臟驟停死亡。病理診斷：腦干海綿狀血管瘤(見圖5)。

圖1-2 患者頸椎MRI平掃圖片。頸椎MRI矢狀位平掃,腦干內(nèi)直徑約20mm囊狀異常信號,呈長T1、長T2信號,其內(nèi)可見結節(jié)。圖3-4 顱腦MRI增強圖片。圖3:顱腦MRI增強：病灶呈環(huán)形強化,壁內(nèi)小結節(jié)強化,邊界清晰(2011年3月30日)。圖4:放化療后T2WI,病灶直徑約28mm的囊性病灶,周圍水腫明顯。顱腦MRI增強，病灶呈環(huán)形強化,邊境清晰光滑(2011年6月30日)。圖5 腦干海綿狀血管瘤的病理表現(xiàn)。HE染色(1×400)。

3 討 論

腦干海綿狀血管瘤好發(fā)生于青壯年，是一種先天性血管異常，由許多竇狀擴張的血管腔組成，管壁只有內(nèi)皮細胞，缺乏彈力纖維和平滑肌，因而血管脆性很大。多數(shù)學者認為是血管畸形的一種[1-2]；有些學者認為它是血管的錯構瘤，而非真性腫瘤[3]，由微動脈延伸出來的血流緩慢的血管竇構成，為叢狀、薄壁的血管竇樣結構，易反復出血；MRI特征表現(xiàn)為混雜信號的核心部(桑椹樣變)，周圍有低信號環(huán)，亦稱為“牛眼征”，此為診斷海綿狀血管瘤的特異性變化[3]；增強掃描病灶呈漸進性強化。本例海綿狀血管瘤，呈囊性病灶，周圍水腫明顯，增強后囊壁及壁結節(jié)強化，不同于常見血管瘤的MRI影像特點；MRS提示：NAA峰值減低，CHO峰值升高，NAA/CHO比值降低也支持膠質(zhì)瘤的診斷，導致誤診。據(jù)文獻報道[4]腦干膠質(zhì)瘤診斷依靠影像學檢查，典型的影像學表現(xiàn)可確診膠質(zhì)瘤。本例腦干海綿狀血管瘤MRI表現(xiàn)，與膠質(zhì)瘤的MRI特征相似，也是誤診原因。腦干是海綿狀血管瘤的相對好發(fā)部位，且常與毛細血管擴張癥及靜脈畸形并存[5]，具有腦干腫瘤的臨床特點，表現(xiàn)進行性多顱神經(jīng)損害，交叉性或多側性肢體運動功能障礙，共濟運動失調(diào)，或者伴有顱高壓。本病例具有頭痛嘔吐，雙側眼球向右側運動受限，咽反射減弱，左側肌體肌力下降等癥狀，也是誤診原因。

回顧本病例的診療過程，本例腦干海綿狀血管瘤與腦干膠質(zhì)瘤具有相同好發(fā)部位，相似的臨床表現(xiàn)、MRI影像學特征，具有特殊性，而導致誤診。腦干手術損傷及腦干組織放射性損傷，導致患者中樞性呼吸循環(huán)功能不全，感染性休克，心臟驟停死亡。得到的教訓是，因腦干內(nèi)有多個重要生命中樞，腦干疾病診斷依據(jù)應充分，治療方法選擇應慎重，手術稍有不慎即可造成嚴重后果[6-7]。復習相關文獻[4,7,8]，認為腦干囊性海綿狀血管瘤，主要應與腦干膠質(zhì)瘤、腦干膿腫、血管母細胞瘤等疾病鑒別診斷。

[1]王糅,馮富強,冀培剛,等.腦干海綿狀血管瘤的影像學診斷和顯微外科治療[J].中華神經(jīng)醫(yī)學雜志,2012,11(11):1148-1151.

[2]師朋強,葛鵬飛,羅毅男,等.腦干海綿狀血管瘤的影像學特點[J].中風與神經(jīng)疾病雜志,2011,28(10):959-960.

[3]陳穎.1.5T MRI-SWI序列對橋腦出血性海綿狀血管瘤的診斷價值[J].中國CT和MRI雜志,2014,12(6)：26-28.

[4]李德志,吳震,郝淑煜,等.腦干膠質(zhì)瘤磁共振波譜分析[J].中國微侵襲神經(jīng)外科雜志,2014,15(4):152-154.

[5]楊楓,胡煒,楊波.腦干海綿狀血管瘤的外科治療[J].實用醫(yī)學雜志,2012,28(13)：2282-2284．

[6]卞留貫,HelmutBer talanf ry,孫青芳,等.腦干海綿狀血管瘤手術入路選擇[J].中華神經(jīng)外科疾病研究雜志,2007,6(1)：63-66．

[7]許秋霞,詹浩輝,程鵬,等.腦內(nèi)海綿狀血管瘤的MRI診斷[J].中國CT和MRI雜志,2013，11(1)：6-7.

[8]王糅,馮富強,冀培剛,等.腦干海綿狀血管瘤的影像學診斷和顯微外科治療[J].中華神經(jīng)醫(yī)學雜志，2012,11(11):1148-1151.

(本文編輯: 汪兵)

R445.2;R739.41

D

10.3969/j.i s s n.1672-5131.2016.01.041

2015-12-05

劉金有