骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)表現(xiàn)特點及病理分析

吳　朋， 王振忠*， 李　勇， 郭宏斌， 許克寧

(1河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院影像科，張家口　075000； 2解放軍251醫(yī)院影像科； *通訊作者，E-mail：1058717863@qq.com)

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骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)表現(xiàn)特點及病理分析

吳朋1， 王振忠1*， 李勇1， 郭宏斌1， 許克寧2

(1河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院影像科，張家口075000；2解放軍251醫(yī)院影像科；*通訊作者，E-mail：1058717863@qq.com)

目的總結(jié)骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)和病理學(xué)特點。方法回顧分析8例骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的影像特點。采用X線和CT檢查評估骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤部位、形態(tài)結(jié)構(gòu)、大小、骨質(zhì)密度，骨膜反應(yīng)，骨質(zhì)破壞及周圍累積情況等，應(yīng)用MR檢查顯示腫瘤部位、大小、內(nèi)部信號特點、骨質(zhì)破壞情況、周圍骨內(nèi)水腫樣信號強度等特點。結(jié)果腫瘤位于脛骨為4例，位于股骨為1例，位于骨盆為2例和位于跟骨1例。X線和CT檢查顯示8例骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤囊性溶骨性破壞，其中6例單發(fā)囊性溶骨性破壞，2例為多囊性溶骨性破壞。4例表現(xiàn)邊界清晰，其中2例可見明顯硬化緣，2例表現(xiàn)邊界不清楚。6例管狀骨骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤骨皮質(zhì)變薄、典型病變邊緣呈扇貝征樣破壞，MR顯示6例腫瘤T1WI呈等信號或低信號，T2WI呈不均勻高信號，其中2例表現(xiàn)為低信號。3例成典型扇貝征。8例骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤腫瘤表現(xiàn)為腫瘤細(xì)小，排列成柵欄狀。細(xì)胞核細(xì)而長、深染，具有明顯核分裂像，腫瘤細(xì)胞低密度(Antoni型A)和高密度區(qū)(Antoni型B)編織狀排列。其中6例可見Verocay小體。免疫組織化學(xué)顯示，S-100彌漫強陽性，Ki-67細(xì)胞染色明顯低于1%。結(jié)論骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤影像學(xué)特點表現(xiàn)為常沿神經(jīng)走行方向發(fā)病，呈單囊或多囊溶骨性破壞，周圍可見硬化緣，邊緣骨內(nèi)扇貝樣破壞、骨皮質(zhì)變薄，伴軟組織腫塊。腫瘤排列成柵欄狀。細(xì)胞核細(xì)而長、深染，腫瘤細(xì)胞低密度(Antoni型A)和高密度區(qū)(Antoni型B)編織狀排列，部分可見Verocay小體。免疫組織化學(xué)顯示，S-100彌漫強陽性，Ki-67細(xì)胞染色明顯低于1%。

骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤；X線；磁共振成像；CT

周圍神經(jīng)鞘瘤起源于雪旺細(xì)胞和其他周圍神經(jīng)細(xì)胞被膜，這種腫瘤包括良性神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和惡性神經(jīng)鞘瘤。但發(fā)生于骨組織中周圍神經(jīng)鞘瘤較為罕見，常為發(fā)生于骨髓腔內(nèi)良性腫瘤，占所有骨內(nèi)骨腫瘤的0.1%-0.2%，多為單發(fā)，少見多發(fā)[1]。主要臨床表現(xiàn)為：局部腫脹、疼痛、神經(jīng)放射痛，尤其夜間明顯，部分患者出現(xiàn)神經(jīng)感覺異常。骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤文獻(xiàn)報道較少，現(xiàn)回顧性報道8例骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)特點及病理結(jié)果，旨在為臨床診斷提供參考。

1　材料與方法

1.1臨床資料

收集本院2008-04～2015-10之間8例經(jīng)手術(shù)證實的骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤患者，其中男5例,女3例,年齡26-53歲,平均38.3歲。臨床表現(xiàn)：局部疼痛6例、伴夜間疼痛3例，其中坐骨神經(jīng)痛伴感覺障礙2例。所有患者治療進(jìn)行腫瘤刮除術(shù)或截斷術(shù)獲得病理材料，經(jīng)病理確證為骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤。

1.2影像學(xué)檢查及參數(shù)設(shè)置

采用GE公司DR攝片機進(jìn)行X線檢查，拍攝正位或正側(cè)位片，必要時補照切線位(以完整顯示病變)；應(yīng)用日本Aquilion 64排螺旋CT進(jìn)行掃描檢查，采集掃描橫斷位，層厚3 mm、層間距3 mm，用以顯示微小病變。掃描參數(shù)：管電壓125 kV、管電流380 mA、準(zhǔn)直64 mm×0.625 mm、檢查野256 mm×256 mm、矩陣512×512、螺距0.964∶1，球管旋轉(zhuǎn)1圈0.8 s，有效層厚0.625 mm，重建間隔0.625 mm。然后將其傳至工作站進(jìn)行后處理工作，重建矢狀位和冠狀位等；結(jié)合多種后處理技術(shù)：多平面重組法(multiplanar reformation，MPR)；曲面重建法(curve planar reformation,CPR)；最大密度投影法(maximum intensity projection,MIP)，容積再現(xiàn)技術(shù)(volume reconstruction，VR)采用多方位、多角度地整體觀察腫瘤大小、與周圍組織關(guān)系，突顯腫瘤全貌。MR檢查采用Philips Ingenia 3.0T超導(dǎo)MRI掃描儀核磁共振機進(jìn)行橫斷面、冠狀面、矢狀面掃描，快速自旋回波(fast spin echo,FSE)橫斷面T1WI掃描(TR 250 ms，TE 12 ms)，F(xiàn)OV256 mm×256 mm,層厚3.0 mm,層間距0.5 mm,快速自旋回波(fast spin echo,FSE)橫斷面T2WI(TR 2 450 ms，TE 130 ms)、FOV 256 mm×256 mm，層厚3.0 mm,層間距0.5 mm,短時間反轉(zhuǎn)恢復(fù)(shot time inversion recovery，STIR)(TR4500 ms，TE 23 ms，TI90)，F(xiàn)A=9，層厚1.5 mm，F(xiàn)OV=256 mm×256 mm，矩陣448×320。所有患者未進(jìn)行增強掃描。

1.3影像和病理資評估

由兩位影像學(xué)專家對每個患者影像資料進(jìn)分析，最后在討論會達(dá)成一致。X線/CT 評估腫瘤部位、形態(tài)結(jié)構(gòu)、大小、骨質(zhì)密度，骨膜反應(yīng)，骨質(zhì)破壞及周圍累及情況等。MR評估腫瘤部位、大小、內(nèi)部信號特點、骨質(zhì)破壞情況、周圍骨內(nèi)水腫樣信號強度、腫瘤周圍組織情況及合并癥等特點。

病理資料由2名從事多年病理診斷專家評估骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的病理特點，包括腫瘤的形態(tài)結(jié)構(gòu)，腫瘤細(xì)胞特點，是否排列規(guī)整，有無細(xì)胞異型性，有無侵襲性生長方式，S-100、Ki-67細(xì)胞免疫組織化學(xué)結(jié)果等。

2　結(jié)果

2.1腫瘤發(fā)生部位及一般情況

腫瘤位于脛骨為4例，位于股骨為1例，位于骨盆為2例和位于跟骨旁1例。8例骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤，其中6例為單發(fā)，2例為多發(fā)。骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤平均直徑為31.6 mm (范圍：11-156 mm)。

2.2X線和CT檢查表現(xiàn)

所有患者均進(jìn)行X線和CT檢查。8例骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤囊性溶骨性破壞，其中6例單發(fā)囊性溶骨性破壞，2例為多囊性溶骨性破壞(見圖1)。6例觀察到軟組織腫塊，其中4例軟組織腫塊邊界清晰，2例軟組織腫塊邊界不清。2例骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤顯示不規(guī)則鈣化或骨化影，其中1例位于股骨，1例位于脛骨。4例表現(xiàn)邊界清晰，其中2例可見明顯硬化緣，2例表現(xiàn)邊界不清楚，其中1例可見斷續(xù)硬化緣。6例管狀骨骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤囊性溶骨性破壞，骨皮質(zhì)變薄、典型病變邊緣呈扇貝征樣破壞(見圖2A-C)。本組病理未見明顯病理性骨折和骨膜反應(yīng)。管狀骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤發(fā)生于干骺端，扁骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于人體中軸位置。本組病例未見假關(guān)節(jié)形成。

A.X顯示骨盆多囊溶骨性破壞 　　 B.CT顯示骨盆多囊溶骨性破壞　　　 C.VR顯示骨盆多囊溶骨性破壞 圖1　某骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤多囊性溶骨性破壞患者的影像學(xué)表現(xiàn)

6例進(jìn)行MRI檢查。4例管狀骨神經(jīng)鞘瘤中，3例位于脛骨近端干骺端，1例位于股骨遠(yuǎn)端干骺端。6例腫瘤T1WI呈等信號或低信號(與肌肉比較)，T2WI呈不均勻高信號(與肌肉比較)，然而其中2例表現(xiàn)為低信號，可能是細(xì)胞成分較多的區(qū)域。3例觀察到短粗線樣骨小梁呈低信號影，形成典型扇貝征(見圖2D-E)，1例表現(xiàn)腫瘤中央可見斑點狀無信號影，可能鈣化或礦化物質(zhì)。本組病例未發(fā)現(xiàn)靶征影。1例T2WI表現(xiàn)為更高信號，代表壞死或黏液區(qū)。2例腫瘤表現(xiàn)為邊界清楚，其中2例在T1WI、T2WI可見低信號硬化緣，2例表現(xiàn)為邊界不清楚。2例腫瘤周圍骨髓內(nèi)可見水腫樣信號，與鄰近軟組織水腫有關(guān)；8例患者明顯未見骨膜反應(yīng)和供應(yīng)血管影。其中1例患者表現(xiàn)為侵襲性生長骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤和巨大軟組織腫塊，可見明顯軟組織向外擴(kuò)散。

2.3病理學(xué)表現(xiàn)

所有病例均經(jīng)病理組織學(xué)診斷明確。8例骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤腫瘤表現(xiàn)典型病理學(xué)特點，腫瘤細(xì)小呈梭狀、束狀或漩渦狀，排列成柵欄狀。細(xì)胞核細(xì)而長、深染、顯示細(xì)胞核增大并顯示多形性，具有明顯核分裂像，腫瘤細(xì)胞低密度(Antoni型A)和高密度區(qū)(Antoni型B)編織狀排列。其中6例可見Verocay小體，局部可見明顯壞死、出血及黏液樣變性；細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)含有豐富的細(xì)長網(wǎng)狀纖維，間有淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞(見圖3A，B)。免疫組織化學(xué)顯示，S-100彌漫強陽性(圖3C)，神經(jīng)特異性烯醇局部染色，Ki-67細(xì)胞染色明顯低于1%(見圖3D)。

A.X正位像顯示股骨單囊溶骨性破壞； B.X側(cè)位像顯示溶骨性破壞，骨皮質(zhì)變??； C.CT顯示股骨單囊溶骨性破壞，形或典型“扇貝征”； D.T1WI顯示股骨單囊溶骨性破壞區(qū)，呈低信號改變； E.T2WI顯示股骨溶骨性破壞，呈不均勻高信號，形或典型“扇貝征”圖2　同一患者管狀骨骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的X線、CT和MRI表現(xiàn)

圖3　同一患者骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤組織病理學(xué)表現(xiàn) (×200)

3　討論

原發(fā)單發(fā)骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤常發(fā)生于20-60歲，無性別差異，少量報道女性多見，大部分骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤散在發(fā)病，為常染色體顯性遺傳性疾病。骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤生長緩慢，臨床癥狀包括局部疼痛、觸痛、腫脹和病理性骨折，較少惡變[2]。骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤占所有骨內(nèi)原發(fā)腫瘤少于1%[3]。大部分腫瘤位于長管狀骨，也可發(fā)生于頜骨、椎骨、骶骨、顱骨及其他骨組織。骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤尚未明確具體來源，可能來源于伴隨滋養(yǎng)動脈的有髓和無髓血管運動纖維。多發(fā)骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤往往邊界清晰，常為神經(jīng)纖維瘤病2(NF2)，發(fā)生率為1/40 000-1/1 700 000[4]。本組病例僅為2例。本組病例無NF1型伴多發(fā)軟組織腫瘤神經(jīng)鞘瘤。

3.1X線/CT表現(xiàn)及病理特點

骨內(nèi)單發(fā)神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為邊界清晰溶骨性破壞，具有輕度膨脹樣改變，周圍可見明顯硬化緣，有明顯軟組織腫塊影。骨內(nèi)多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤常表現(xiàn)為累及多塊骨質(zhì)，呈明顯膨脹溶骨性破壞，常認(rèn)為與神經(jīng)走形有關(guān)。在本組資料中，6例單發(fā)囊性溶骨性破壞，2例為多囊性溶骨性破壞。4例軟組織腫塊邊界清晰，2例軟組織腫塊邊界不清。筆者發(fā)現(xiàn)，骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤呈單囊性溶骨性破壞伴軟組織腫塊、多囊性溶骨性破壞伴軟組織腫塊和軟組織神經(jīng)鞘瘤侵犯到骨質(zhì)結(jié)構(gòu)。在本組病例中未見到軟組織神經(jīng)鞘瘤侵犯到骨質(zhì)結(jié)構(gòu)。骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤分為兩種類型：腫瘤細(xì)胞低密度(Antoni 型A)和高密度區(qū)(Antoni 型B)編織狀排列，Antoni A區(qū)由密集的梭形細(xì)胞排列形成，以軟組織影像表現(xiàn)，Antoni B區(qū)細(xì)胞成分較少，呈疏松網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)排列，呈囊性影像表現(xiàn)。骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤囊實性的多寡取決于Antoni A區(qū)和Antoni B區(qū)所占的比例分布[5]，本組研究結(jié)果以Antoni B區(qū)為主。腫瘤局部可見明顯壞死、出血及黏液樣變性，因而腫瘤密度表現(xiàn)為多樣化，中央可見壞死、不規(guī)則鈣化等。骨皮質(zhì)變薄、典型病變邊緣呈扇貝征樣破壞是骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤具有的特點，是指破壞區(qū)邊緣殘留的骨性突起，呈扇貝征樣改變，常伴有膨脹變薄改變，本組資料中75%的病例能觀察到此種征象，有助于良惡性神經(jīng)鞘瘤鑒別。

3.2MRI表現(xiàn)及病理特點

MRI能夠明確腫瘤分布及范圍，顯示與鄰近神經(jīng)血管關(guān)系。腫瘤在T1WI呈低信號或等信號影，在T2WI呈不均勻高信號，T2WI表現(xiàn)低信號區(qū)代表細(xì)胞成分較多的區(qū)域，T2WI表現(xiàn)高信號區(qū)代表細(xì)胞成分少，結(jié)構(gòu)排列疏松，表現(xiàn)為囊性改變，內(nèi)可見更高信號或更低信號，提示腫瘤壞死或黏液樣變性、鈣化[6]。在本組資料中，腫瘤在T1WI呈低信號或等信號影，在T2WI呈不均勻高信號，與相關(guān)文獻(xiàn)報道一致[7]，同時發(fā)現(xiàn)腫瘤周圍常伴有水腫信號。本組資料中，1例骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)侵襲性生長，術(shù)前誤診為軟組織肉瘤侵犯骨質(zhì)，表現(xiàn)為不規(guī)則溶骨性破壞，可見巨大軟組織腫塊，可能由于對該病認(rèn)識較少。本研究觀察到短粗線樣骨小梁呈低信號影，形成典型扇貝征，這種改變是由于腫瘤沿神經(jīng)破壞，殘留骨嵴影。相關(guān)文獻(xiàn)報道[8]，70%骨內(nèi)腫瘤可見硬化邊，而在本文僅為50%(4/8)，可能由于病例較少原因，筆者認(rèn)為硬化緣完整性對鑒別良惡性骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤具有明顯診斷幫助，但對診斷特異性不高。也有相關(guān)文獻(xiàn)報道[9]，骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤亦可顯示“靶征”，具有診斷特異性，在本組無病例筆者未觀察到“靶征”特點，與一些文獻(xiàn)報道相似[10]，另外，據(jù)報道骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤也可伴有病理性骨折[11]，本研究未觀察到，筆者同時認(rèn)為伴病理骨折不具有特異性。

3.3骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤鑒別診斷

①良惡性神經(jīng)鞘瘤的鑒別診斷。良性神經(jīng)鞘瘤邊緣清晰，可見完整硬化緣，以輕度囊性膨脹溶骨性破壞為主，軟組織腫塊較小，常見扇貝征；惡性神經(jīng)鞘瘤邊界不清，無硬化邊或硬化邊斷斷續(xù)續(xù)，軟組織腫塊較大，與周圍結(jié)構(gòu)分界不清，扇貝征不常見。②骨巨細(xì)胞瘤。好發(fā)于長骨干骺端骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤，常誤診為骨巨細(xì)胞瘤。骨巨細(xì)胞瘤膨脹樣生長更為明顯，典型的呈皂泡改變，軟組織腫塊較少見。③骨囊腫。單囊神經(jīng)鞘瘤貌似骨囊腫，但骨囊腫邊界非常清晰，內(nèi)透亮度高，硬化緣整齊，未見扇貝征和軟組織腫塊，常伴病理性骨折。④發(fā)生于骨盆神經(jīng)鞘瘤應(yīng)與脊索瘤鑒別，脊髓瘤好發(fā)于顱底和骶骨，腫瘤很少沿神經(jīng)發(fā)病，以溶骨性破壞為著，內(nèi)鈣化較多。

總之，骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤影像學(xué)診斷較為困難，因骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤缺乏影像學(xué)特點，表現(xiàn)形式常與其他骨腫瘤具有重疊性。但如果影像學(xué)發(fā)現(xiàn)邊緣呈扇貝狀囊性破壞或沿神經(jīng)走形的骨腫瘤，應(yīng)高度懷疑骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤可能。邊緣扇貝狀破壞是診斷骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的影像特點。骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤呈侵襲性生長，常誤認(rèn)為其他惡性腫瘤，因此明確骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤影像診斷特點還應(yīng)進(jìn)行病理學(xué)檢查。

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吳朋，男，1985-03生，碩士，醫(yī)師，E-mail：1353152923@qq.com

2015-12-11

R739.4

A

1007-6611(2016)03-0285-04

10.13753/j.issn.1007-6611.2016.03.020