伴有癥狀的肝臟血管平滑肌脂肪瘤2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

謝智欽，文瓊，王強(qiáng)，賀明連，唐才喜

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伴有癥狀的肝臟血管平滑肌脂肪瘤2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

謝智欽，文瓊，王強(qiáng)，賀明連，唐才喜

（株洲市中心醫(yī)院 肝膽外科，湖南 株洲 412007）

［摘 要］目的 通過(guò)分析臨床肝臟血管平滑肌脂肪瘤（HAML）患者的影像學(xué)特征和病理學(xué)特征，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，加深對(duì)HAML的認(rèn)識(shí)。方法 對(duì)2例HAML病例進(jìn)行影像學(xué)、病理學(xué)及免疫組化分析并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果 2例均為女性，第1例術(shù)前懷疑為肝臟惡性腫瘤，第2例懷疑錯(cuò)構(gòu)瘤，均未在術(shù)前作出正確診斷，均行手術(shù)治療，術(shù)后病理及免疫組化證實(shí)為HAML，HMB45和CD34均陽(yáng)性，其中1例侵犯肝被膜，具有潛在惡性可能，分別隨訪2個(gè)月和1年半，無(wú)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。結(jié)論 HAML為肝臟少見(jiàn)多組織來(lái)源的間質(zhì)腫瘤，增強(qiáng)MRI較其他無(wú)創(chuàng)檢查診斷率高，確診仍需病理學(xué)及免疫組化檢查，其中HMB45是最重要的診斷標(biāo)志。手術(shù)切除仍然是HAML最徹底的治療方法，多數(shù)預(yù)后良好，但少數(shù)存在潛在惡性特點(diǎn)需長(zhǎng)期隨訪觀察。

［關(guān)鍵詞］肝臟血管平滑肌脂肪瘤；癥狀；臨床特征

肝臟血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma；HAML）是一種罕見(jiàn)的肝臟間質(zhì)來(lái)源腫瘤，即使在影像學(xué)技術(shù)如此發(fā)達(dá)的今天，診斷依然很難，因?yàn)檫@種腫瘤包含平滑肌組織、脂肪組織和血管3種成分，其脂肪成分構(gòu)成比例和分布各不相同。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，該病的術(shù)前正確診斷率約為25%～52%［1-2］，臨床上常將該腫瘤誤診為惡性腫瘤，誤診率高達(dá)49.35%～70%［3-4］。本研究通過(guò)對(duì)2例HAML病例進(jìn)行分析并復(fù)習(xí)

1 臨床資料

病例1，女，32歲，因反復(fù)上腹部隱痛不適1周入院，既往有癲癇病史。查體：皮膚鞏膜無(wú)黃染，腹平，未見(jiàn)包塊，劍突下輕壓痛，無(wú)反跳痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、肝功能正常，乙肝表面抗原陰性，AFP、CA19-9、CEA正常。CT平掃（圖1A）示肝左外葉局部肝緣稍隆起，內(nèi)見(jiàn)一稍低密度影，大小約3.9 cm× 6.7 cm，邊界清楚。增強(qiáng)掃描（圖1B）動(dòng)脈期呈明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)明顯增粗動(dòng)脈血管影，門脈期明顯強(qiáng)化區(qū)強(qiáng)化減退，輕度強(qiáng)化區(qū)可見(jiàn)持續(xù)性強(qiáng)化，腫塊邊緣可見(jiàn)假包膜征，門脈左支肝左外葉段顯示不清，延遲期呈稍低密度改變。術(shù)前診斷：肝左葉占位，惡性腫瘤可能。完善術(shù)前檢查，全麻下行左肝外葉切除術(shù)，標(biāo)本送病理檢查，并用HE染色和免疫組化染色。病理檢查：肉眼可見(jiàn)一4 cm×7 cm×3 cm腫塊，包膜完整，質(zhì)軟，中間有一1.5 cm×1.5 cm×1 cm灰白色結(jié)節(jié)，質(zhì)軟，界清。HE染色（圖1C）示腫塊區(qū)域邊界欠清，可見(jiàn)衛(wèi)星小結(jié)節(jié)，侵犯肝被膜但未突破；腫瘤組織見(jiàn)胞漿紅染豐富，部分透明的上皮樣細(xì)胞，少許脂肪成分及慢性炎細(xì)胞。免疫組化（圖1D）：CD34（血管+），HMB45（+），Melan A（+），S100（±），Ki-67（+）＜25%。病理診斷為肝臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤。

病例2，女，51歲，因反復(fù)右上腹疼痛10余年入院。患者有肝區(qū)間歇性絞痛，運(yùn)動(dòng)后加劇，伴惡心嘔吐，無(wú)黃疸。實(shí)驗(yàn)室檢查：肝功能、AFP正常，乙肝表面抗原陰性。B超示右肝后葉稍高回聲結(jié)節(jié)，考慮血管瘤可能。腹部CT平掃（圖2A）可見(jiàn)肝右后葉一混雜密度腫塊影，以脂肪成分為主，大小3.9 cm×3.3 cm× 3.1 cm；增強(qiáng)CT（圖2B）可見(jiàn)腫塊內(nèi)血管樣強(qiáng)化。MRI示右肝后葉下段（IV段）可見(jiàn)類圓形短T1長(zhǎng)T2信號(hào)灶，邊界尚清，信號(hào)不均勻，T2W1（圖2C）壓脂序列后呈低、等信號(hào)，同相位呈高信號(hào)，反相位呈低、高混雜信號(hào)，增強(qiáng)后病灶不均勻強(qiáng)化；T1W1（圖2D）壓脂序列后呈低信號(hào)。術(shù)前診斷：肝右葉占位，錯(cuò)構(gòu)瘤可能。在全麻下行右肝腫塊切除術(shù)，標(biāo)本送病理檢查，用HE染色和免疫組化染色。病理檢查：肉眼可見(jiàn)一3 cm×3 cm腫塊，包膜完整，質(zhì)軟。HE染色（圖2E）示：腫瘤組織見(jiàn)胞漿紅染豐富，部分透明的上皮樣細(xì)胞，少許脂肪成分。免疫組化染色（圖2F）結(jié)果示Ki-67（+）＜10% CD34（血管+），SMA（+），HMB45（+），Vimentin（+）。

A：CT平掃；B：CT增強(qiáng)；C：HE染色（×200）；D：免疫組化（×200），棕染部分示HMB45（+）圖1 病例1的影像學(xué)和病理檢查圖片

A：CT平掃；B：CT增強(qiáng)；C：T2WI；D：T1WI；E：HE染色（×200）；F：免疫組化（×200），棕染部分示HMB45（+）圖2 病例2的影像學(xué)和病理檢查圖片

2 討論

2.1 疾病特點(diǎn)及診斷

血管平滑肌脂肪瘤是少見(jiàn)的混合性間質(zhì)來(lái)源腫瘤，多見(jiàn)于腎臟，也在肝臟、肺臟等部位生長(zhǎng)；因其發(fā)生部位的多樣性及形態(tài)特征的缺乏，加之國(guó)內(nèi)缺乏較多大宗病例的報(bào)道，臨床對(duì)其了解甚少?；仡櫯R床文獻(xiàn)資料，我們發(fā)現(xiàn)，無(wú)論是B超、CT還是MRI的總體確診率均不超過(guò)50%，其中B超的價(jià)值有限，確診率＜1%［2-3，5］，有研究表明超聲造影（CE-US）可提高診斷率［6］，但結(jié)果和操作者的經(jīng)驗(yàn)有關(guān)。增強(qiáng)MRI視為首選無(wú)創(chuàng)檢查（診斷率較B超和CT高）［2，5，7］。

HAML根據(jù)血管、平滑肌組織和脂肪組織的不同構(gòu)成比，將HAML分為4種亞型：脂肪瘤型（脂肪組織≥70%）、肌瘤型（脂肪組織≤10%）、血管瘤型及經(jīng)典混合型。上述兩個(gè)病例中腫瘤含有上皮樣細(xì)胞、少許脂肪成分、明顯增粗動(dòng)脈血管屬經(jīng)典混合型。通過(guò)兩例病例分析及相關(guān)文獻(xiàn)的閱讀，可以得出HAML有如下特點(diǎn)［8-12］：（1）好發(fā)于女性患者；（2）無(wú)肝炎病史，多無(wú)特殊臨床癥狀；（3）AFP及CEA、CA199檢測(cè)多陰性，肝炎病毒陰性；（4）影像學(xué)多為單發(fā)病灶，少見(jiàn)多發(fā)，以肝右葉居多，圓形或類圓形。超聲結(jié)果因HAML所含成分比例不同而有所差異，以脂肪或平滑肌組織為主時(shí)呈高回聲為主的混合信號(hào)；以血管平滑肌為主呈低回聲為主的混合信號(hào)。CT平掃常見(jiàn)低密度影；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期及門靜脈期，病灶內(nèi)部可見(jiàn)大量強(qiáng)化的中心血管影。磁共振對(duì)脂肪組織有很好的顯影：T2WI上為以高信號(hào)為主的混合信號(hào)。（5）免疫組化是診斷HAML最重要的依據(jù)，抗黑色素瘤特異性單抗（HMB45）（陽(yáng)性率最高）、SMA、CD34+、Vimentin為重要的標(biāo)記物。

2.2 治療及預(yù)后

手術(shù)治療是本病最為根本的治療手段，但指征需嚴(yán)格，在診斷明確的前提下，大于5 cm伴有或不伴有腹部癥狀時(shí)可考慮手術(shù)治療，較大者有破裂出血風(fēng)險(xiǎn)［13］，否則定期觀察即可。但是術(shù)前性質(zhì)未明時(shí)也可考慮經(jīng)皮肝腫瘤多點(diǎn)穿刺活檢［14］，提高診斷率。若依然診斷不清且考慮惡性可能時(shí)仍需手術(shù)以完整切除腫瘤進(jìn)行病理及免疫組化分析，手術(shù)方法首選腹腔鏡下肝葉或肝段切除術(shù)，減輕創(chuàng)傷。

HAML絕大部分屬于良性病變，預(yù)后良好，但近年發(fā)現(xiàn)HAML有多發(fā)轉(zhuǎn)移報(bào)道［15］，表明HAML具有潛在惡性特點(diǎn)。本組第一例病理提示腫塊區(qū)域邊界欠清，可見(jiàn)衛(wèi)星小結(jié)節(jié)，腫瘤侵犯被膜，存在潛在惡性風(fēng)險(xiǎn)，隨訪2個(gè)月，無(wú)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，癥狀消失；第二例隨訪1年半，無(wú)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，癥狀消失，囑患者定期至門診復(fù)查，觀察術(shù)后轉(zhuǎn)歸。

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（本文編輯：魯翠濤）

［中圖分類號(hào)］R735.7

［文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼］B

Doi:10.11952/j.issn.1007-1954.2016.04.022

［收稿日期］2015-10-06

［第一作者簡(jiǎn)介］謝智欽（1990-），男，湖南株洲人，住院醫(yī)師，碩士。相關(guān)文獻(xiàn)，從而加深對(duì)HAML的認(rèn)識(shí)。