改良Young量表對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃曰颊甙Y狀及生活質(zhì)量的評(píng)價(jià)

袁興婭， 熊　海，甘華田

1.四川大學(xué)華西第四醫(yī)院(成都　610041)；2.四川大學(xué)華西醫(yī)院(成都　610041)

改良Young量表對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃曰颊甙Y狀及生活質(zhì)量的評(píng)價(jià)

袁興婭1， 熊海1，甘華田2△

1.四川大學(xué)華西第四醫(yī)院(成都610041)；2.四川大學(xué)華西醫(yī)院(成都610041)

【摘要】目的探討采用改良Young量表對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和生活質(zhì)量進(jìn)行評(píng)價(jià)的意義。方法 選取56例腦型HLD患者，所有患者均采用二巰基丙磺鈉(DMPS)進(jìn)行排銅治療，于治療前及治療后1個(gè)月采用改良Young量表和日常生活活動(dòng)量表(ADL)進(jìn)行評(píng)分，并對(duì)量表的信度和效度進(jìn)行評(píng)價(jià)。結(jié)果1)患者治療后改良Young量表的評(píng)分較治療前降低，ADL量表評(píng)分較治療前升高，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。2)改良Young量表Cronbach′s alpha 系數(shù)=0.815，重測(cè)信度為0.79～1.00，評(píng)分者信度為0.69～0.91。3)結(jié)構(gòu)效度因子分析證明肌張力、運(yùn)動(dòng)障礙和高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)構(gòu)成臨床量表。改良Young量表與ADL量表具有良好的相關(guān)性(相關(guān)系數(shù)為0.948)。結(jié)論改良Young量表具有較好的信度和效度，能有效反映HLD患者的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和生活質(zhì)量，可用于評(píng)估和研究HLD。

【關(guān)鍵詞】肝豆?fàn)詈俗冃?；Young量表；生活質(zhì)量；信度；效度

肝豆?fàn)詈俗冃?hepatolenticular degeneration,HLD)稱為Wilson病(Wilson disease,WD)，是1種常染色體隱性遺傳銅代謝障礙性疾病，其特點(diǎn)是銅藍(lán)蛋白合成不足及膽道排銅障礙，使銅在腦部、肝及角膜等多處出現(xiàn)異常沉積，發(fā)病率為1/3 000～1/100 000[1]。在中國(guó)，本病常見于青少年，根據(jù)其臨床癥狀可分為肝型、腦型和混合型等，早期診斷和治療對(duì)疾病預(yù)后和生存質(zhì)量改善有極其重要的作用。目前關(guān)于該病的臨床癥狀嚴(yán)重程度并無(wú)統(tǒng)一的量表進(jìn)行檢測(cè)。由于該病病程長(zhǎng)且無(wú)法根治，對(duì)患者的生活質(zhì)量造成了極大影響。HLD患者多存在心理障礙，影響疾病的療效及預(yù)后[2]，因此尋找合適的量表對(duì)HLD患者臨床癥狀及生活質(zhì)量進(jìn)行評(píng)價(jià)具有重要意義。本研究采用改良Young量表對(duì)HLD患者的癥狀及生活質(zhì)量進(jìn)行評(píng)價(jià)，并評(píng)價(jià)該量表的信度和效度。現(xiàn)報(bào)道如下。

1資料與方法

1.1臨床資料

選取四川大學(xué)華西第四醫(yī)院2012年1月至2013年12月收治的腦型HLD患者56例，其中男39例，女17例；年齡6～35(25.15±4.09)歲；發(fā)病年齡6～34(17.52±3.52)歲；病程0.5～15(3.25±2.22)年。納入標(biāo)準(zhǔn)：1)符合2012年歐洲肝病研究學(xué)會(huì)關(guān)于WD的診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]；2)以神經(jīng)癥狀為主，具有輕微肝臟癥狀；3)排除高度腹水等疾??；4)具有初中及以上文化，能獨(dú)立完成量表填寫。排除標(biāo)準(zhǔn)：1)自身免疫性肝炎和病毒性肝炎等；2)精神疾病患者；3)存在認(rèn)知障礙；4)合并腎、心等嚴(yán)重疾病。所有患者均簽署知情同意書，并獲得醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)。

1.2方法

1.2.1評(píng)測(cè)工具1)改良Young量表：由語(yǔ)言、咽喉肌張力、肢體肌張力、共濟(jì)失調(diào)、震顫、舞蹈樣動(dòng)作、步態(tài)和高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)8個(gè)方面共16個(gè)項(xiàng)目組成。每個(gè)項(xiàng)目為5級(jí)標(biāo)度法，得分0～4分，分值越大表示癥狀越重。2)日常生活活動(dòng)(activity of daily living scale,ADL)量表[4-6]：包括軀體生活自理量表(physical self-maintenance scale,PSMS)6項(xiàng)和工具性日常生活能力量表(instrumental activity of daily living,IADL)8項(xiàng)，分值越大表示生活質(zhì)量越高。

1.2.2評(píng)測(cè)方法由神經(jīng)內(nèi)科兩名?？漆t(yī)生進(jìn)行量表評(píng)分，患者在確診后進(jìn)行初次評(píng)分，初評(píng)1 d后采用改良Young量表和ADL量表進(jìn)行評(píng)分。所有患者均采用二巰基丙磺鈉(sodium dimercaptopro-pane sulfonate，DMPS)進(jìn)行排銅治療[7]，治療1個(gè)月后采用改良Young量表和ADL量表再次評(píng)分。

1.3觀測(cè)指標(biāo)

1.3.1治療前后量表評(píng)分對(duì)比對(duì)比56例患者治療前和治療1個(gè)月后改良Young量表和ADL量表的評(píng)分差異。

1.3.2量表評(píng)價(jià)對(duì)56例患者進(jìn)行Young量表和ADL量表測(cè)定，計(jì)算Cronbach′s alpha系數(shù)、相關(guān)系數(shù)信度和效度。

1.4統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

2結(jié)果

2.1患者治療前后評(píng)分對(duì)比

患者治療后改良Young量表評(píng)分較治療前下降，ADL量表評(píng)分較治療前升高，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)(表1)。

表1　患者治療前后量表評(píng)分對(duì)比

2.2信度

2.2.1內(nèi)在信度1)Alpha信度系數(shù)：采用Alpha模型計(jì)算改良Young量表Cronbach′s alpha 系數(shù)為0.815。2)分半信度：應(yīng)用Split-half模型計(jì)算分半信度結(jié)果為0.817。

2.2.2外在信度1)重測(cè)信度：相關(guān)分析結(jié)果顯示兩次量表評(píng)分的相關(guān)系數(shù)為：0.79～1；2)評(píng)分者信度：各項(xiàng)目得分及總分的kappa系數(shù)為0.69～0.91。

2.3效度

2.3.1結(jié)構(gòu)效度采用因子分析法評(píng)價(jià)結(jié)構(gòu)效度。KMO統(tǒng)計(jì)量為0.725，進(jìn)行因子分析。主成分分析結(jié)果顯示特征值>1的因子有3個(gè)，方差累積貢獻(xiàn)率=74.62%。因子1涉及肌張力，因子2涉及運(yùn)動(dòng)障礙，因子3涉及高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)。

2.3.2內(nèi)容效度通過(guò)專家組成員對(duì)每個(gè)條目進(jìn)行分析發(fā)現(xiàn)各條目均符合國(guó)民的使用習(xí)慣且較易理解，改良Young量表CVI為0.92，表示其具有較好的內(nèi)容效度。

2.3.3效標(biāo)效度采用Spearman相關(guān)分析計(jì)算改良Young量表與ADL量表得分的相關(guān)性，其相關(guān)系數(shù)為0.948(P=0.002)，具有明顯的相關(guān)性。

3討論

HLD臨床表現(xiàn)多樣，可累及多個(gè)臟器，患者精神癥狀和神經(jīng)癥狀較重，嚴(yán)重影響其生活質(zhì)量。該病的主要表現(xiàn)為肝、腎、神經(jīng)系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)和皮膚等多臟器損害，是少數(shù)及時(shí)治療可控制轉(zhuǎn)歸的疾病之一[8]。目前通過(guò)臨床檢查及量表測(cè)定患者的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀在臨床上很受重視，常用的量表有WD全面評(píng)價(jià)量表(GAS量表)、Young量表、WD聯(lián)合量表(UWDPRS量表)[9]，但上述量表針對(duì)患者的神經(jīng)癥狀評(píng)價(jià)均存在一定弊端。Young量表最初用于huntinton舞蹈病的神經(jīng)癥狀評(píng)價(jià)，但針對(duì)各神經(jīng)癥狀的評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)未能細(xì)致化，使其應(yīng)用范圍受限。改良Young量表通過(guò)8個(gè)方面共16個(gè)項(xiàng)目進(jìn)行評(píng)分，具有較高的信度和效度。黎規(guī)典等[10]對(duì)HLD患者進(jìn)行頭部MRI檢查，并采用改良Young量表與MRI表現(xiàn)的嚴(yán)重程度做相關(guān)性分析，結(jié)果顯示，兩者具有一定的相關(guān)性(P<0.05)，證明了改良Young量表評(píng)價(jià)HLD臨床癥狀表現(xiàn)的可行性。

從科學(xué)性和嚴(yán)謹(jǐn)性的角度來(lái)說(shuō)，信度和效度是評(píng)價(jià)量表的重要指標(biāo)，信度是指量表中不同指標(biāo)體系及其各子指標(biāo)測(cè)量中對(duì)于同一癥狀獲得相同結(jié)果的程度，Cronbach′s alpha系數(shù)是評(píng)價(jià)內(nèi)部一致性的指標(biāo)。本研究Cronbach′s alpha系數(shù)接近于1，證明各項(xiàng)目的信度較高。分半信度為評(píng)價(jià)量表項(xiàng)目一致性的程度指標(biāo)，本研究的分半信度為0.817，證明內(nèi)部一致性程度高。關(guān)于重測(cè)信度和評(píng)分者信度方面，本研究前后兩次重測(cè)相關(guān)系數(shù)結(jié)果顯示，不同測(cè)定時(shí)間對(duì)比具有較高的一致性，而總量表不同評(píng)定者的穩(wěn)定性也較高。量表的效度又名準(zhǔn)確性，可直接反映研究者的目的、研究問(wèn)題與變量間的相符程度。結(jié)構(gòu)效度是用來(lái)評(píng)價(jià)指標(biāo)和設(shè)計(jì)目標(biāo)的吻合度；內(nèi)容效度主要指測(cè)試條目代表主題的數(shù)量，其相關(guān)性與內(nèi)容效度成正比[11]。本研究通過(guò)因子分析法證明改良Young量表主要分析3個(gè)方面的問(wèn)題：肌張力、運(yùn)動(dòng)障礙和高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)。改良Young量表CVI為0.92，表示其具有較好的內(nèi)容效度。醫(yī)學(xué)模式的轉(zhuǎn)變使患者的疾病與心理因素的關(guān)系逐漸受到學(xué)者重視，改善患者生活質(zhì)量成為疾病治療的重要目的之一。ADL量表由Lawton和Brody制定，操作簡(jiǎn)便，內(nèi)容簡(jiǎn)單易懂，能直接反映患者的生活質(zhì)量水平。本研究發(fā)現(xiàn)改良Young量表與ADL量表具有良好的相關(guān)性，證明改良Young量表能較好反映HLD患者的生活質(zhì)量，該結(jié)果與周雪香等[12]的研究結(jié)果一致。

綜上所述，改良Young量表不僅能直觀反映HLD患者的神經(jīng)和精神癥狀，而且能反映患者的生活質(zhì)量水平，是較好的HLD評(píng)價(jià)量表。本研究由于樣本量過(guò)少，僅針對(duì)HLD患者進(jìn)行評(píng)估，且未對(duì)患者的隨訪資料進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，需在以后的研究中進(jìn)一步完善。

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Evaluation of Modified Young Scales on Hepatolenticular Degeneration Symptoms and Patients′ Quality of Life

YuanXingya1,XiongHai1,GanHuatian2△.

1.WestChinaFourthHospital,SichuanUniversity,Chengdu610041,China; 2.WestChinaHospital,SichuanUniversity,Chengdu610041,China

【Abstract】ObjectiveTo explore the evaluative meaning of nervous system symptoms scales (modified Young scales) for patients with hepatolenticular degeneration(HLD) in terms of neurological symptoms and quality of life. Methods56 patients with cerebral HLD were selected and treated with copper excretion treatment using DMPS. Modified Young scale and ADL were used one month before and after treatment. Statistical method was used to evaluate the reliability and validity of the scales. Results1) After treatment, scores of modified Young scale were lower than those before treatment and scores of ADL were higher than those before treatment in 56 patients with HLD, the differences were statistically significant (P<0.05). 2) The modified Young Cronbach′s alpha coefficient is 0.815, the retest-reliability was between 0.79 and 1.00 and the scorer reliability was between 0.69 and 0.91. 3) Construct validity factor analysis showed that muscle tension, movement disorder and higher nervous activity constituted a clinical scale. There was a good correlation between modified Young scale and ADL(coefficient=0.948). ConclusionModified Young scales have good reliability and validity and can effectively reflect the symptoms and quality of life of patients with HLD which can be used for evaluation and research in patients with HLD.

【Key words】Hepatolenticular degeneration; Young scales; Quality of life；Reliability；Validity

doi:10.3969/j.issn.1674-2257.2016.02.014

通信作者：△甘華田，E-mail:ganhuatian@hotmail.com

【中圖分類號(hào)】R742.4

【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】A

網(wǎng)絡(luò)出版地址:http://www.cnki.net/kcms/detail/51.1705.R.20160221.2009.014.html

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