羅永標(biāo) 楊劍波 許堅 曾先捷 李偉 李富波

作者單位：530021 南寧 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院頭頸外科

病例報告

聲帶神經(jīng)束膜瘤1例報告

羅永標(biāo) 楊劍波 許堅 曾先捷 李偉 李富波

作者單位：530021 南寧 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院頭頸外科

喉腫物；神經(jīng)束膜瘤；診斷；治療

1 臨床資料

患者，男，44歲，因聲嘶11年，發(fā)現(xiàn)右聲帶腫物8 d入院。查體：聲嘶明顯，無呼吸困難，喉外形正常，無骨摩擦感和氣管移位。間接喉鏡檢查見右側(cè)聲帶腫物，約1cm×1 cm，灰白色，乳頭狀。入院行喉部、副鼻竇及胸部CT檢查：右側(cè)聲帶可見軟組織腫塊影，截面約2.1 cm×2.2 cm，邊界尚清，增強掃描未見明確強化表現(xiàn)，與甲狀軟骨、勺狀軟骨關(guān)系密切，梨狀窩未見明確狹窄，喉室變窄，右聲帶腫脹（見圖1），其余未見明顯異常。鼻咽喉鏡檢查：鏡下見右側(cè)聲帶一腫物隆起，約0.6 cm×0.6 cm，表面光滑，質(zhì)韌，可隨聲門活動（見圖2）；左側(cè)聲帶表面光滑，活動好，雙側(cè)聲帶閉合不全，前聯(lián)合表面光滑，聲門下未見異常。取4塊右聲門腫物送病理檢查，結(jié)果顯示：符合黏膜慢性炎，息肉樣增生。于2014年12月29日在局麻+全麻下行氣管切開置管術(shù)+喉裂開腫物切除術(shù)。術(shù)后病理：（右側(cè)聲帶腫物）梭形細胞腫瘤。腫瘤細胞呈短梭形，輕度異型性，核分裂相難找，部分區(qū)域伴膠原化（見圖3）。腫瘤細胞免疫組化：Desmin（-），SMA（++），Calponin（++），NSE（++），CD57（+++），S-100（+），β-catenin（+++），CD34（-），EMA（+++），Ki-67約15%（+）。根據(jù)細胞形態(tài)結(jié)合免疫組化，診斷為神經(jīng)束膜瘤?；颊咝g(shù)后切口愈合良好，予拔除氣管套管，無呼吸困難，無特殊不適，治愈出院?；颊咴和舛ㄆ趶?fù)查鼻咽喉鏡18個月，未見明顯轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)征象，聲音已基本恢復(fù)正常。

2 討論

圖1 喉部CT表現(xiàn)

圖2 鼻咽喉鏡下右側(cè)聲帶腫物

圖3 聲帶神經(jīng)束膜瘤鏡下表現(xiàn)（HE染色×10）

神經(jīng)束膜瘤是一種罕見的良性周圍神經(jīng)鞘瘤，由神經(jīng)束膜細胞構(gòu)成。青少年居多，無明顯性別差異。組織學(xué)上主要分為神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)束膜瘤和軟組織神經(jīng)束膜瘤。前者由神經(jīng)內(nèi)膜的神經(jīng)束膜細胞增生而成，后者常呈無痛性的小結(jié)節(jié)或腫塊發(fā)生于四肢和軀干的表淺組織，極少數(shù)局限于皮下或發(fā)生在深部軟組織。頭頸部、前列腺、胃、支氣管等部位的神經(jīng)束膜瘤亦見于文獻報道中［1～4］。本例發(fā)生于喉聲帶處，較為罕見。

神經(jīng)束膜瘤的發(fā)病機制尚不明確，有學(xué)者認為，其可能與創(chuàng)傷、染色體異常等有關(guān)［5］。本例患者無明顯創(chuàng)傷病史，但有20余年吸煙、飲酒史，可能與慢性刺激有關(guān)，亦不排除為染色體異常所致。

神經(jīng)束膜瘤的臨床表現(xiàn)主要以局部腫塊為主，當(dāng)腫塊較大，壓迫相鄰器官、組織及神經(jīng)時可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀和體征。其好發(fā)于四肢和軀干的表淺組織，通常為無痛性生長，且十分緩慢［6］；神經(jīng)束膜瘤是良性腫瘤，其生物學(xué)行為沒有浸潤性及侵蝕性。本例患者主要表現(xiàn)為聲帶腫物引起的聲音嘶啞，病史長達11年，未發(fā)現(xiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移，與文獻［6］報道一致。神經(jīng)束膜瘤的診斷主要依據(jù)電鏡的超微結(jié)構(gòu)及免疫組化檢查，尤其是免疫組化對診斷神經(jīng)束膜瘤具有決定性意義［6］。典型的神經(jīng)束膜瘤免疫組化表現(xiàn)為上皮膜抗原（EMA）陽性而S-100蛋白陰性。CD34和平滑肌肌動蛋白（SMA）對神經(jīng)束膜瘤的診斷也有一定幫助。然而，Hornick等［1］的研究發(fā)現(xiàn)大約5%的神經(jīng)束膜瘤表現(xiàn)為S-100蛋白陽性，認為S-100蛋白陽性可能代表類似胚胎起源和有神經(jīng)束膜細胞和上皮細胞功能作用。該研究還發(fā)現(xiàn)約65%的患者表現(xiàn)為CD34陽性。但其他研究表明，在神經(jīng)束膜瘤中，CD34通常表現(xiàn)為陰性［7，8］。本例免疫組化結(jié)合鏡下細胞形態(tài)學(xué)診斷為神經(jīng)束膜瘤，SMA及S-100蛋白均陽性，CD34陰性，術(shù)中亦未見腫瘤與神經(jīng)有關(guān)，鏡下特點也說明腫瘤雖然發(fā)生于軟組織，但其發(fā)生可能仍與神經(jīng)組織關(guān)系密切。臨床上神經(jīng)束膜瘤需與上皮樣肉瘤、間質(zhì)性腫瘤、神經(jīng)鞘瘤、孤立性纖維瘤、良性纖維組織細胞瘤或低度惡性纖維組織細胞瘤鑒別［5］。本例患者發(fā)生于喉聲帶處，還應(yīng)與聲帶息肉、聲帶乳頭狀瘤、聲帶囊腫、聲帶淀粉瘤樣變及喉癌等喉聲帶良惡性腫瘤鑒別。

神經(jīng)束膜瘤預(yù)后良好，治療方法主要為手術(shù)切除，術(shù)后極少復(fù)發(fā)，文獻上亦無腫瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移的報道。但對神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)束膜瘤的手術(shù)治療仍存在爭議［9］，一些學(xué)者認為可以通過其他方法治療以盡可能保護患者相關(guān)功能，如肌腱移植［10］或者較傳統(tǒng)的神經(jīng)移植方法［11］。由于神經(jīng)束膜瘤相對少見，目前尚不能通過對照試驗確定神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)束膜瘤的最佳手術(shù)治療時機。

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［2016-06-23收稿］［2016-07-25修回］［編輯 江德吉］

R739.4

A

1674-5671（2016）04-02

10.3969/j.issn.1674-5671.2016.04.16

楊劍波。E-mail：yangjianbolz@163.com