發(fā)生膽堿能危象的重癥肌無力危象患者搶救成功1例

張妍 于馥偉 孫悅 緒紅 李英

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發(fā)生膽堿能危象的重癥肌無力危象患者搶救成功1例

張妍 于馥偉 孫悅 緒紅 李英

【摘要】重癥肌無力（MG）在臨床中十分常見,當(dāng)其出現(xiàn)膽堿能危象后病情十分兇險(xiǎn),需及時(shí)明確診斷并給予有效搶救?；颊咭坏┐_診,

即應(yīng)立即停用膽堿酯酶抑制劑,即所謂的干涸療法,同時(shí)靜脈注射阿托品0.5～1 mg,當(dāng)患者送至ICU后應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)護(hù),對(duì)患者生命體征密切觀察,促使患者轉(zhuǎn)危為安。

【關(guān)鍵詞】膽堿能危象；重癥肌無力；ICU

作者單位：113008 遼寧撫順礦務(wù)局總醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科（ICU）通訊作者：張妍,E-mail：joida@163.com

1 臨床資料

患者女，58歲，12年前確診為重癥肌無力，次年給予手術(shù)治療行胸腺瘤切除術(shù)，術(shù)后仍有上瞼及四肢活動(dòng)費(fèi)力，自行增量口服溴吡斯的明緩解癥狀。本次入院前2天患者感冒，痰多咳不出，夜內(nèi)不能平臥；1小時(shí)前突感呼吸費(fèi)力，四肢活動(dòng)差，急來院就診。查體：T 38.0℃，RR 32次/分，HR 100次/分，Bp 140/80 mm Hg，意識(shí)模糊，呼吸淺快，眼瞼上抬不能，口唇發(fā)紺，雙瞳孔等大正圓，光反射較靈敏，雙眼球固定，頸軟，胸正中可見一長(zhǎng)約20 cm瘢痕，胸廓呼吸動(dòng)度弱，雙肺呼吸音粗，左肺呼吸音弱，心律齊，腹平軟，肝脾肋下未捫及，雙上肢肌力2級(jí)，雙下肢肌力0級(jí)，肌張力減低，腱反射減弱，雙巴氏征（-）。急診即以“重癥肌無力危象”收住院，急請(qǐng)麻醉科氣管插管，因插管困難，簡(jiǎn)易呼吸器輔助呼吸，直入手術(shù)室行氣管切開術(shù)。

術(shù)后轉(zhuǎn)入ICU呼吸機(jī)支持通氣（容控模式SIMV＋PSV＋PEEP）。診斷：重癥肌無力危象；肺內(nèi)感染；氣管切開術(shù)后；胸腺瘤切除術(shù)后。動(dòng)脈血?dú)馐荆篜h 7.29，PaO299 mm Hg，PaCO259 mm Hg，BE 4.6 mmol/L；血化驗(yàn)示W(wǎng)BC 19.3×109/L，NEU% 89.6%，LYM% 2.8%；膽堿酯酶130 IU/L，球蛋白24.2 g/L。否認(rèn)糖尿病、高血壓等病史。給予患者規(guī)范吸痰，積極控制感染，糾酸補(bǔ)液營(yíng)養(yǎng)，改善內(nèi)環(huán)境等對(duì)癥治療。第二天患者意識(shí)轉(zhuǎn)清，監(jiān)測(cè)血?dú)庵笇?dǎo)下調(diào)呼吸機(jī)參數(shù)，并向家屬告知病情，家屬簽字拒絕激素沖擊等治療，要求維持現(xiàn)有治療措施。遵囑改新斯的明1 mg im Q 8h為溴吡斯的明240 mg Q 8 h鼻飼。第三天患者神清合作，體征穩(wěn)定，試脫機(jī)成功。第四天上午患者突然出現(xiàn)煩躁不安，大汗淋漓，惡心，腹痛不適，并逐漸出現(xiàn)呼吸變?nèi)酰庾R(shí)模糊，呼喚無反應(yīng)，雙瞳孔針尖樣改變，考慮發(fā)生膽堿能危象，立即呼吸機(jī)輔助通氣，阿托品1 mg iv，停止鼻飼用藥，嚴(yán)密觀察患者生命體征變化。20分鐘后神志漸清，肌力稍恢復(fù)，瞳孔無明顯改變，又給予阿托品1 mg iv，間隔1小時(shí)再次追加阿托品1 mg iv共2次。當(dāng)晚患者T 38.8℃，RR18次/分，HR103次/分，Bp100/66 mm Hg，SpO2% 99%，神志清，可遵囑動(dòng)作，雙瞳孔等大正圓D≈3.0 mm，光反射靈敏。第五天凌晨患者再次出現(xiàn)呼吸費(fèi)力、四肢無力癥狀，復(fù)給予溴吡斯的明180 mg Q 8h鼻飼，患者臨床癥狀明顯緩解，生命體征及化驗(yàn)指標(biāo)日趨好轉(zhuǎn)。第九天再次復(fù)查胸片提示肺內(nèi)感染癥狀較前明顯好轉(zhuǎn)，血化驗(yàn)檢查：WBC 10.2×109/L，NEU% 76.5%，LYM% 13.4%；膽堿酯酶55 IU/L，球蛋白27.9 g/L；動(dòng)脈血?dú)夥治鰺o特殊提示，成功脫機(jī)。監(jiān)護(hù)調(diào)整3天后，轉(zhuǎn)出ICU病房。轉(zhuǎn)回普通病房繼續(xù)對(duì)癥處理，13天后氣切套管拔出，無特殊不適出院。

2 討論

重癥肌無力（MG）是最常見的一種神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病[1-2]，現(xiàn)今認(rèn)為有手術(shù)指征的患者行胸腺瘤切除術(shù)是治療MG最根本的方法[3]。臨床治療中膽堿酯酶抑制劑溴吡斯的明因副反應(yīng)發(fā)生率低而最常被患者選用[4]。本例患者就診時(shí)年齡較大，病程較長(zhǎng)且重，體內(nèi)乙酰膽堿受體抗原致敏T淋巴細(xì)胞數(shù)量多，以致術(shù)后仍需長(zhǎng)期大量口服溴吡斯的明。

對(duì)于MG患者膽堿酯酶抑制劑的應(yīng)用沒有固定劑量及服用時(shí)間，理論上是以最無力的肌肉產(chǎn)生最佳反應(yīng)為宜[5]。本例患者自行長(zhǎng)期超量應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑，試圖通過增加劑量或縮短用藥間隔來緩解肌無力癥狀，致使乙酰膽堿在突觸間隙處積聚過多，持續(xù)對(duì)乙酰膽堿受體的作用，導(dǎo)致突觸后膜持續(xù)去極化，而復(fù)極化過程不受阻，也就不能形成有效的動(dòng)作電位，從而出現(xiàn)膽堿能危象。膽堿能危象約占重癥肌無力危象的5%[6]，國(guó)內(nèi)少有報(bào)道。一旦診斷，即應(yīng)立即停用膽堿酯酶抑制劑，即所謂的干涸療法[7]，同時(shí)靜脈注射阿托品0.5～1 mg，并根據(jù)病情，每30～60分鐘重復(fù)給藥，直至毒蕈鹼樣等副作用消失。本例患者經(jīng)靜脈注射阿托品并停用膽堿酯酶抑制劑24小時(shí)后，臨床癥狀明顯改善，體征漸趨穩(wěn)定，乙酰膽堿受體對(duì)乙酰膽堿的敏感性也有所提高。當(dāng)再給予膽堿酯酶抑制劑減量鼻飼，糾正再發(fā)的肌無力危象，聯(lián)合呼吸機(jī)支持通氣及抗炎、營(yíng)養(yǎng)支持等對(duì)癥治療后，患者M(jìn)GC得到成功救治。

在ICU治療中嚴(yán)密監(jiān)護(hù)、認(rèn)真觀察患者生命體征變化至關(guān)重要，患者反復(fù)出現(xiàn)的MGC，由于監(jiān)護(hù)到位，發(fā)現(xiàn)及時(shí)，處理恰當(dāng)，最終使患者轉(zhuǎn)危為安。嚴(yán)格洗手、戴手套和口罩、嚴(yán)格無菌操作被公認(rèn)為是最有效的預(yù)防交叉感染措施之一[8]，良好的護(hù)患關(guān)系建立是解決患者心理問題的關(guān)鍵，也是搶救成功的重要條件。

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·論著·

Cholinergic Crisis of Myasthenia Gravis Crisis Patients Rescue Success in 1 Case

ZHANG Yan YU Fuwei SUN Yue XU Hong LI Ying, Intensive Medicine, Liaoning Fushun Mining Bureau General Hospital, Fushun 113008, China

[Abstract]Myasthenia gravis （MG） is common in clinic, when its in cholinergic crisis after the disease is dangerous, should be timely diagnosis and offer effective emergency treatment. Once confirmed, the patients should immediately stop using cholinesterase inhibitor, the so-called dry therapy, 0.5 ～ 1 mg intravenous injection atropine, at the same time when the patients to the ICU should be closely monitoring, to closely observe patient vital signs, prompting patients turned the corner.

[Key words]Cholinergic crisis, Myasthenia gravis, ICU

doi：10.3969/j.issn.1674-9308.2016.01.091

【文章編號(hào)】1674-9308（2016）01-0129-02

【中圖分類號(hào)】R746.1

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A