楊 斌
(云南省大理白族自治州人民醫(yī)院普外二科,云南 大理 671000)
先天性膽總管囊腫42例診治經(jīng)驗
楊 斌
(云南省大理白族自治州人民醫(yī)院普外二科,云南 大理 671000)
目的總結(jié)我院治療先天性膽總管囊腫的臨床經(jīng)驗。方法對2001年~2015年外科治療的42例膽總管囊腫的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果42例中有發(fā)生癌變2例。手術(shù)治療42例。手術(shù)方式為:囊腫切除,肝管空腸Roux-en-Y為主要手術(shù)方式。其中3例因膽管炎較重先行囊腫外引流后,二期行根治性手術(shù)。2例因術(shù)中發(fā)現(xiàn)囊腫癌變,改行膽管癌根治術(shù)。術(shù)后發(fā)生膽漏2例,42例患者中有38例進(jìn)行1~8年隨訪,其中2例囊腫癌變患者1年內(nèi)出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移死亡,其余36例隨訪患者療效均良好。結(jié)論行囊腫切除,肝管空腸Rouxen-Y的手術(shù)方式應(yīng)作為先天性膽總管囊腫的首選治療方式。該病宜早期手術(shù),預(yù)后良好。
膽總管囊腫;外科治療
先天性膽總管囊腫(congenital choledochalcyst,CCC)是指肝內(nèi)、外膽管單獨或聯(lián)合先天性發(fā)育異常,但以膽總管為多見,又稱為先天性膽總管囊性擴張癥。常在兒童期發(fā)病,腹痛,黃疸,腹部包塊三聯(lián)征是CCC的典型表現(xiàn)。癥狀輕重與胰管內(nèi)壓力,膽汁中淀粉酶的高低及起病年齡等因素密切相關(guān),年齡越小癥狀越重越明顯[1]。其中以TODANIⅠ型(囊狀擴張)多見,占發(fā)病的85%~90%[2]。以女性多見。隨著醫(yī)學(xué)影像技術(shù)的發(fā)展,對先天性膽總管囊腫的的診斷率已明顯提高,我院對2001年~2015年夠收治的42例先天性膽總管囊腫均進(jìn)行了手術(shù)治療,報道如下。
1.1 一般資料:本組患者42例,其中男性11例,女性31例,年齡14~64歲,平均32.2歲。主述上腹部疼痛或不適35例,曾有黃疸病史15例,腹部包塊5例,囊腫惡變2例,合并膽管結(jié)石8例。術(shù)前均行B超及磁共振胰膽管(MRCP)檢查明確診斷。患者囊腫直徑最大為14.5 cm,最小為2.8 cm,平均為4.7 cm。按TODANI分型[3]為;Ⅰ型36例,Ⅱ型3例,Ⅲ型4例,Ⅳ型2例。術(shù)后均病理切片診斷為:膽總管囊腫。
1.2 手術(shù)方式:本組患者有3例因存在重癥膽管炎情況,急診行囊腫外引流術(shù),3個月后再次擇期行了囊腫切除,肝管空腸Roux-en-Y術(shù)。35例患者擇期行囊腫切除,肝管空腸Roux-en-Y術(shù),2例患者因存在左肝內(nèi)膽管囊狀擴張并結(jié)石,同時行左肝外葉切除,囊腫切除,肝管空腸Roux-en-Y術(shù)。2例患者術(shù)中冰凍切片發(fā)現(xiàn)囊腫癌變,術(shù)中改行膽管癌根治術(shù)。
本組患者術(shù)后出現(xiàn)2例膽漏,3例切口脂肪液化,均經(jīng)非手術(shù)治療痊愈。本組患者無手術(shù)死亡病例。42例患者中有38例進(jìn)行3-8年隨訪,其中2例膽總管癌變患者1年內(nèi)出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移死亡。36例隨訪患者療效均良好。
先天性膽總管囊腫(CCC)是一種先天性的膽道畸形,成人膽總管囊腫是兒童先天性膽總管囊腫的延續(xù)。其特點為病程長,反復(fù)炎癥刺激,加之長期受胰膽反流的影響,囊腫易發(fā)生癌變。CCC的惡變率高達(dá)2.5%~15%,是正常人群的20倍,Caroli病癌變率更高,是正常人的100倍[4]。成人膽總管囊腫因癥狀的間斷性和非特異性很難進(jìn)行早期的發(fā)現(xiàn)和診斷。大多患者感反復(fù)上腹疼痛或不適,部分患者無任何癥狀,本組12%的患者出現(xiàn)腹部包塊。
3.1 近年由于影像學(xué)的發(fā)展,對膽總管囊腫的術(shù)前診斷已不困難。目前臨床主要依據(jù)B超及磁共振胰膽管成像(MRCP)做為檢查方法,B超簡單無創(chuàng)的特點通常為首選的檢查手段。現(xiàn)MRCP是術(shù)前診斷及評估膽總管囊腫的首選方法,它能清晰的顯示膽管的擴張程度及胰管的形態(tài),對先天性膽總管囊腫的部位,形態(tài),范圍及是否合并結(jié)石做出判斷。還能明確判斷出是否合并胰膽管合流異常,MRCP為明確病變類型及手術(shù)方式選擇提供重要依據(jù),是決定手術(shù)成功的重要因素。而PTC及ERCP由于為有創(chuàng)的侵襲性檢查,有一定的危險性,且受技術(shù)條件的影響。目前已基本放棄。當(dāng)B超及MRCP發(fā)現(xiàn)膽總管內(nèi)徑>1.4 cm,內(nèi)壁增厚至0.4~0.6 cm時有一定的診斷價值[5],術(shù)中抽取膽汁檢測淀粉酶>10000 U/L時可幫助診斷。但膽總管囊腫癌變多無明顯特征性表現(xiàn),診斷較困難。
3.2 外科治療:目前認(rèn)為先天性膽總管囊腫唯一有效的治療方法是外科手術(shù)。且手術(shù)方式已較為統(tǒng)一,其標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式為:囊腫切除,肝總管空腸端側(cè)吻合術(shù)。此術(shù)式從根本上解決了膽汁淤積和膽管癌變的問題,大大減少了術(shù)后膽管炎的發(fā)生,同時正常的膽腸吻合在一定程度上可防止吻合口的狹窄及吻合口瘺。目前已被列為治療本病的首選術(shù)式[6]。但對于根治性囊腫切除的手術(shù)時機的把握,需根據(jù)患者的具體情況而定。CCC囊腫由于膽汁淤積,結(jié)石形成,并時有膽管炎發(fā)生。當(dāng)有膽管炎出現(xiàn)的患者,應(yīng)先抗感染治療,膽管炎控制后3~6個月在擇期手術(shù)治療。本組患者中有3例患者入院即存在重癥膽管炎情況,在抗感染療效不佳情況下急診行了囊腫外引流術(shù),后3個月后再二期行根治術(shù)。手術(shù)效果良好。
3.3 手術(shù)注意的問題:①開腹探查,重點探查囊腫的范圍,與與周圍臟器,重點觀察與囊腫與肝動脈,門靜脈,胰頭部的粘連程度,觀察囊壁的炎癥程度。判斷是否合適行根治切除術(shù),評估術(shù)中及術(shù)后的風(fēng)險。②處理囊腫的經(jīng)驗:a.切開囊腫進(jìn)行探查。我方的經(jīng)驗為于囊腫中部橫行切開,上方需確認(rèn)囊腫上端與肝總管的匯合部位,初步確定上方切斷的部位。下方需確認(rèn)與胰頭的關(guān)系,判斷膽總管下端狹窄的部位,初步判定下端切除的部位。b.如發(fā)現(xiàn)囊腫內(nèi)壁有可疑的增生樣物或局部的囊壁不正常的增厚時,應(yīng)做術(shù)中冰凍切片,明確是否有惡變的情況。若證實有癌變,擇改按膽管癌術(shù)式進(jìn)行根治切除。c.剝離囊腫后壁時需小心仔細(xì),防止撕破門靜脈引起大出血,我方的經(jīng)驗是牽拉已橫斷的囊腫中部,掀起囊腫后壁,保持一定的張力,在直視下貼囊腫外側(cè)壁沿纖維組織進(jìn)行電凝剝離,若囊腫與門靜脈粘連嚴(yán)重,可切除囊腫黏膜層保留部分囊壁纖維層保留于門靜脈壁。d.切除囊腫上端時既需保護(hù)肝門部的主要血管,同時需盡可能的切除囊壁組織,盡量不留囊壁組織。梁力建認(rèn)為[7],成人CBD術(shù)后癌變發(fā)生率高,因此不能為獲得寬大的膽(肝)管口而刻意保留部分囊腫壁,任何囊腫壁的遺留都有癌變的隱患。而孔凡民等[8]認(rèn)為保留部分囊腫壁未發(fā)生癌變的發(fā)生。對此不同的學(xué)者有不同的看法。我方的經(jīng)驗是從橫斷的囊腫中部縱向剖開囊腫上段,直視觀察囊腫內(nèi)部,辨清左右肝管的匯合及與囊腫上端的交匯區(qū),擬定預(yù)切除線。若囊腫近端在肝總管以下平面,則盡可能的切除干凈囊腫,行肝管-空腸黏膜用4-0可吸收線作精細(xì)端側(cè)吻合。若囊腫緊貼肝門區(qū),則適當(dāng)保留少量的囊壁呈喇叭口狀與空腸進(jìn)行吻合。也可將左肝管橫部切開,行左右肝管成型后進(jìn)行吻合。也取得良好的效果。精細(xì)的膽腸吻合技術(shù),是防止吻合口狹窄的基礎(chǔ)和保證。e.對于遠(yuǎn)端囊壁的處理時,原則在不損傷胰管的基礎(chǔ)上,盡可能的切除囊腫,我們的經(jīng)驗是從橫斷的囊腫中部縱向剖開囊腫下段,充分顯露囊腫下端的狹窄部。采用剝離疝囊的方式剝離囊壁至狹窄段,保留囊壁外層纖維層于胰腺段,若囊腫下端深入胰腺內(nèi)時,不必強求徹底切除囊腫而造成并發(fā)癥,需將遠(yuǎn)端的囊內(nèi)黏膜盡可能剝離,殘留的黏膜用碘伏燒灼后,將內(nèi)壁荷包縫合,包埋與胰腺被膜內(nèi)。③進(jìn)行膽腸吻合時,曠置空腸襻應(yīng)達(dá)50 cm,行腸腸吻合時將近端空腸斷端沿對系膜緣橫行切開半周縫合,并于腸腸吻合口上方的兩段空腸襻間斷縫合平行并排10~15 cm,以減少腸內(nèi)容物反流的機會。④術(shù)后處理:要保證引流的通暢,3 d內(nèi)要預(yù)防急性胰腺炎的發(fā)生。
筆者認(rèn)為,應(yīng)重視對膽總管囊腫的診治,先天性膽總管囊腫一旦確診,哪怕目前無明顯癥狀,也應(yīng)早期根治性切除。掌握好正確的手術(shù)適應(yīng)證,做好充分的手術(shù)準(zhǔn)備,注重手術(shù)的操作技巧,均能取得良好的治療效果。
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1671-8194(2016)33-0145-02