兒童膽總管囊腫合并Ⅳ型副肝管的診治體會

劉 旭，張宏偉，曹 慧，張 翔，許小兵，葉孝嚴

(徐州醫(yī)科大學附屬徐州兒童醫(yī)院普通外科，江蘇 徐州，221002)

膽道系統(tǒng)是人體最復雜的結構之一，其變異種類多樣，其中副肝管是臨床較少見的膽道解剖變異。根據(jù)副肝管在肝外膽道的匯入位置可將其分為4類,Ⅰ型：副肝管直接匯入膽囊；Ⅱ型：副肝管匯入膽囊管或膽囊管匯入副肝管；Ⅲ型：副肝管由右側或左側直接匯入肝總管；Ⅳ型：副肝管匯入膽總管[1]。本文所述Ⅳ型副肝管采用此分型。文獻報道還有其他更為細致的分類[2-3]，但大體與前文相似。副肝管的存在增加了膽總管囊腫術中誤損傷的風險。本文總結了徐州市兒童醫(yī)院診治的5例膽總管囊腫合并Ⅳ型副肝管患兒的臨床資料，現(xiàn)將其診斷與處理體會報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2012年12月至2020年6月我科共收治膽總管囊腫合并Ⅳ型副肝管患兒5例，其中女4例，男1例；5個月至10歲,中位年齡3歲。

1.2 檢查方法 術前常規(guī)行彩超、腹部CT、MRCP等檢查(圖1)。上述三類檢查均明確提示膽總管呈囊性或梭狀擴張，最大橫徑1.5～5.7 cm。術前彩超、腹部CT均未探及副肝管。

1.3 手術方法 麻醉后患兒取仰臥位，常規(guī)消毒、鋪巾，留置導尿管。縱行切開臍部0.5 cm，切開腹膜，穿刺5 mm Trocar并固定，建立氣腹后置入30°小兒腹腔鏡，分別于右中腹、右上腹、左上腹穿刺5 mm Trocar。常規(guī)行術中膽道造影明確膽道情況。電鉤切開膽囊漿膜層，自漿膜層下由膽囊床上游離膽囊至膽總管處，超聲刀切斷膽囊動脈，切除膽囊。電鉤剝離膽總管囊腫前壁，切開囊腫前壁，在囊腔內(nèi)找到膽總管開口。提起囊腫后壁并橫斷，剝離遠端囊腫至十二指腸處，4號線結扎殘端，近端切除多余囊腫壁，保留肝總管呈喇叭口狀，直徑約1.5 cm。Ⅳ型副肝管位于膽總管遠端，在游離及橫斷囊腫前后壁時需注意保留副肝管足夠的長度，以便后期重建引流(圖2)?？v行延長臍部切口至約3 cm，將膽囊及切除的膽總管囊腫壁取出送病理。將空腸沿臍部切口提出腹壁外，距Treitz韌帶約25 cm處離斷空腸及系膜，遠端封閉后保留空腸膽支長約35 cm，近端空腸與遠端空腸行端側吻合，縫合系膜裂孔，于吻合口近端間斷縫合空腸膽支與近端腸支漿肌層約5 cm，成Y形，將腸管回納腹腔。縫合臍部切口并重新置入5 mm Trocar，建立氣腹。于橫結腸中動脈右側打開系膜約2 cm，將空腸膽支沿橫結腸系膜孔穿過，牽引空腸膽支至肝門處。距空腸膽支殘端約2 cm處縱行剪開腸壁約1.5 cm，將肝總管與空腸膽支剪開處行端側吻合(圖3)。根據(jù)副肝管開口位置距肝總管空腸吻合口約1 cm處剪開空腸膽支殘端腸壁約0.5 cm(圖4)，將副肝管與剪開處進行吻合，如副肝管過細，可沿副肝管縱軸切開遠端前壁3 mm擴大開口后再與空腸吻合(圖5)。檢查各吻合口無滲漏(圖6)，縫合臍環(huán)及各切口。

圖1 術前MRCP確診膽總管囊腫合并Ⅳ型副肝管

圖2 處理后的副肝管、肝總管 圖3 肝總管、空腸吻合

圖4 距原吻合口約1 cm 處剪開空腸膽支約0.5 cm 圖5 副肝管、空腸吻合

圖6 肝總管、副肝管分別與空腸吻合后

2 結 果

5例患兒中，MRCP確診膽總管囊腫合并Ⅳ型副肝管1例(圖1)，術前懷疑合并Ⅳ型副肝管并于術中探查明確診斷1例，2例于術中解剖過程中發(fā)現(xiàn)，1例術中損傷后經(jīng)副肝管造影證實?；純壕诟骨荤R下完成肝總管、副肝管與空腸膽腸吻合。手術時間300(285,310)min，術中出血量18(15,25)mL。術后予以抗感染、止血、靜脈營養(yǎng)等對癥支持治療，動態(tài)觀察腹腔引流情況，定期監(jiān)測血生化等相關指標?；純盒g后恢復順利，無膽漏等并發(fā)癥發(fā)生，于術后7(7，9)d出院。術后隨訪3個月至5年，定期復查彩超、MRCP及血生化，肝功能無異常，未發(fā)生膽管炎、膽管狹窄等并發(fā)癥，無局部肝膿腫、肝萎縮、肝硬化。

3 討 論

先天性膽總管囊腫又稱膽總管擴張癥，是以膽總管呈囊腫或梭狀擴張、伴或不伴肝內(nèi)膽管擴張為特點的一類膽道畸形。副肝管是膽道系統(tǒng)中較少見的膽道變異，發(fā)生率為1%～31%[4]。其定義包括廣義副肝管與狹義副肝管。狹義副肝管指的是除左右肝管外，引流某一肝葉或肝段膽汁的肝管，在肝外與肝外膽管匯合，其肝外部分即為副肝管。廣義副肝管還包括迷走膽管與Luschka管[5]。副肝管分類尚未統(tǒng)一，國內(nèi)外文獻對其報道較少，且其中大部分為個案報告，但其分型對于臨床診斷及術中方案的選擇存在一定的指導意義。

彩超及腹部CT等檢查在術前很難有效發(fā)現(xiàn)副肝管的存在。文獻報道，內(nèi)鏡逆行胰膽管造影及術中膽道造影是診斷副肝管的常用手段[6]，但內(nèi)鏡逆行胰膽管造影在兒童膽總管囊腫診治過程中不作為常規(guī)檢查，而術中膽道造影則容易因擴張膽總管的遮擋導致漏診，因此這兩項檢查在兒童膽總管囊腫合并副肝管的治療中均有限制。副肝管的影像學檢查目前主要依靠MRCP。Singh等[7]報道，13例患者10例通過MRCP在術前明確了副肝管的診斷。Sarawagi等[8]、程偉華等[9]也報道MRCP對術前副肝管的診斷具有重要的指導意義。但在兒科患者中，副肝管管徑常較細小，直徑僅0.1～0.2 cm，且在合并膽總管囊腫的患兒中，膽總管呈囊性或梭狀擴張，最大橫徑可達數(shù)厘米，MRCP也很難作出明確診斷。因此，對于膽總管囊腫合并副肝管的患兒，MRCP具有一定的診斷價值，但可能只能作出副肝管的可疑診斷，甚至漏診[10]。因此，認識副肝管的存在，對其保持警惕性，術中仔細探查是診斷副肝管最后也是最重要的手段。

副肝管及副肝管損傷的處理是成人膽囊手術中的常見問題[11]。目前對其處理主要有兩種方式：(1)直接結扎副肝管；(2)膽道重建引流。主要依據(jù)副肝管管徑選擇相應的方式。有學者認為，管徑<3 mm的副肝管可直接結扎，不會引起嚴重并發(fā)癥[12]。但在兒科患者中，副肝管管徑常小于2 mm，且兒童屬于生長發(fā)育階段，有其自身的特點，即便細小的副肝管，術中膽道造影也證實可能引流較大范圍的肝葉或肝段[13]，盲目的結扎副肝管可能導致肝膿腫、肝纖維化、肝部分萎縮甚至膽汁性肝硬化，如所結扎副肝管的引流量過大，也可能因張力過高導致結扎線脫落，進而造成膽漏等嚴重并發(fā)癥。因此，在兒童患者中，術中發(fā)現(xiàn)的副肝管不論管徑大小，均不主張結扎，而是選擇膽道重建引流。

膽總管囊腫的治療需要橫斷肝總管，行肝總管空腸Roux-en-Y吻合術。Ⅳ型副肝管低位匯入膽總管遠端，術中不可避免地會出現(xiàn)副肝管的橫斷，因此，對于膽總管囊腫合并Ⅳ型副肝管的患兒，術中副肝管均需行膽道重建引流。膽道重建引流目前主要有兩種方式，一種是先將副肝管與肝總管合并成形再行膽腸吻合，第二種是副肝管、肝總管分別與空腸行膽腸吻合。兒童膽總管囊腫膽管擴張薄弱，反復發(fā)作的反流性膽管炎、胰腺炎致管壁僵硬，副肝管與肝總管吻合易撕裂已成形的喇叭口，術后容易形成膽漏。且對于本文中所討論的膽總管囊腫合并Ⅳ型副肝管，副肝管低位匯入膽總管遠端，橫斷后距肝總管喇叭口位置較遠，強行將副肝管與肝總管吻合時張力過高，不建議選擇第一種手術方案，宜選擇副肝管、肝總管分別與空腸吻合。本組5例患兒均在腹腔鏡下行副肝管、肝總管分別與空腸吻合，術后患兒順利痊愈出院，均未發(fā)生膽漏，術后隨訪期間均未發(fā)生肝硬化、肝萎縮等嚴重并發(fā)癥。

綜上所述，兒童膽總管囊腫合并Ⅳ型副肝管在臨床中較少見，相關的影像學檢查很難在術前作出有效診斷，MRCP具有一定的參考價值。診斷主要還是依靠對副肝管的認識及精細的手術探查。對于此類患兒，腹腔鏡下副肝管、肝總管與空腸分別行膽腸吻合是較好的治療選擇。