先天性白內(nèi)障手術(shù)治療研究進(jìn)展△

Jyoti Sapkota　劉馨　樊帆　羅怡

?

·綜述·

先天性白內(nèi)障手術(shù)治療研究進(jìn)展△

Jyoti Sapkota劉馨樊帆羅怡

隨著顯微手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步，白內(nèi)障摘除聯(lián)合微創(chuàng)前段玻璃體切除及人工晶狀體(IOL)植入術(shù)已經(jīng)成為治療先天性白內(nèi)障的主要方法。2歲以下兒童一期植入IOL已經(jīng)成為一種趨勢。對眼軸長度、角膜曲率及屈光度變化的準(zhǔn)確估計，IOL度數(shù)選擇的綜合考慮，積極規(guī)范的弱視訓(xùn)練和長期隨訪對于獲得良好的視覺重建結(jié)果尤為重要。本文對這一領(lǐng)域近5年的研究進(jìn)展進(jìn)行綜述。(中國眼耳鼻喉科雜志，2016，16：285-288)

先天性白內(nèi)障；白內(nèi)障摘除；人工晶狀體植入；弱視訓(xùn)練；視覺重建

先天性白內(nèi)障是兒童致盲眼病中的主要原因之一，為了避免不可逆的弱視，影響視軸區(qū)的顯著晶狀體混濁應(yīng)該盡早接受手術(shù)，一期或二期植入人工晶狀體(intraocular lens, IOL)。兒童眼球發(fā)育快、個體差異大，而先天性白內(nèi)障眼球發(fā)育與健康兒童又存在差異，IOL的選擇需要綜合考慮上述因素。術(shù)后積極的弱視訓(xùn)練對于患兒的視覺重建具有非常重要的意義。本文對這一領(lǐng)域近5年的研究進(jìn)展進(jìn)行文獻(xiàn)綜述，以期為臨床提供指導(dǎo)。

1　先天性白內(nèi)障手術(shù)時機(jī)的選擇

先天性白內(nèi)障手術(shù)的時機(jī)、技術(shù)，無晶狀體眼屈光矯正的方法和后囊膜處理的方法是影響手術(shù)結(jié)果的重要因素。手術(shù)時機(jī)的選擇需要平衡視覺重建的益處及手術(shù)風(fēng)險間的關(guān)系[1]。

嬰兒先天性白內(nèi)障摘除后是一期植入IOL，還是先使用角膜接觸鏡(contact lens，CL)或框架眼鏡矯正無晶狀體眼狀態(tài)，繼而考慮二期植入IOL，目前國際上仍然存在許多爭議?？紤]到嬰兒眼球的快速發(fā)育和不可預(yù)測性，IOL度數(shù)選擇的困難和術(shù)后的視功能重建等多種因素，2歲一直以來被認(rèn)為是IOL植入的最佳時機(jī)[2-3]。隨著技術(shù)的不斷進(jìn)展，微創(chuàng)玻璃體切除系統(tǒng)在嬰兒白內(nèi)障手術(shù)中的應(yīng)用，大大降低了手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生[4]；新型屈光度計算公式和近視漂移預(yù)測公式的發(fā)展，提高了IOL屈光度選擇的準(zhǔn)確性；弱視訓(xùn)練方法的發(fā)展，提升了術(shù)后視功能重建的效果。2歲或更小的嬰幼兒白內(nèi)障摘除后一期植入IOL已成為可能，并逐漸發(fā)展為一種趨勢[5]。

為6個月～2歲的先天性白內(nèi)障患兒一期植入IOL已被證實是安全和有效的，可促進(jìn)視覺重建[6-8]。研究表明，術(shù)后視軸區(qū)混濁等并發(fā)癥的發(fā)生率低[6,8]，雙眼、部分白內(nèi)障，術(shù)前無斜視或眼球震顫，弱視治療依從性良好的患者術(shù)后最佳矯正視力更好[8]。Sukhija等[7]超過8年的長期隨訪研究表明，為<2歲的雙眼先天性白內(nèi)障患兒一期植入IOL術(shù)后近視漂移可控，73%患眼末次隨訪時的視力達(dá)到6/12或更好。

前瞻性、隨機(jī)、多中心的嬰兒無晶狀體眼治療研究(Infant Aphakia Treatment Study, IATS)比較了1～6個月大的單眼先天性白內(nèi)障患兒一期植入IOL或使用CL矯正無晶狀體眼狀態(tài)的視覺結(jié)果[9]。IATS共有114例嬰兒入選，隨機(jī)分配到IOL組和CL組。患兒12個月和4.5歲時，CL組與IOL組的平均logMAR視力無顯著差異[10-11]。IOL組并發(fā)癥的發(fā)生率顯著高于CL組，并經(jīng)歷了更多的內(nèi)眼手術(shù)，主要為視軸區(qū)混濁切除、青光眼手術(shù)和IOL置換，CL組有3眼因不能堅持佩戴CL而二期植入IOL[12]。從并發(fā)癥的角度考慮，白內(nèi)障術(shù)后使用CL更安全，而且可以避免IOL度數(shù)計算的不可預(yù)測性。只有當(dāng)不能堅持CL的佩戴和護(hù)理而影響視功能重建時，IATS小組才推薦一期植入IOL。因此對于<7個月的單眼先天性白內(nèi)障患兒一期植入IOL需結(jié)合實際情況分析并且慎重[11]。

2　微創(chuàng)玻璃體切除系統(tǒng)在先天性白內(nèi)障手術(shù)中的應(yīng)用

小兒白內(nèi)障手術(shù)由光學(xué)虹膜切除，單純白內(nèi)障吸除發(fā)展到I/A晶狀體吸除、前后撕囊聯(lián)合前段玻璃體切除術(shù)，但效果并不理想。20世紀(jì)70年代玻璃體抽吸切除裝置用于一期后囊切開和前段玻璃體切除，引發(fā)了小兒白內(nèi)障手術(shù)的一場革命[13]。2002年及2005年，25 G及23 G玻璃體切除系統(tǒng)相繼引入，小兒白內(nèi)障手術(shù)又朝著高效超微創(chuàng)無縫合的方向發(fā)展。25 G玻璃體切除系統(tǒng)適用于1歲以下嬰兒的小眼球，而23 G玻璃體切除系統(tǒng)在切割效率和硬度靈活性上做了改進(jìn)，為更大年齡兒童先天性白內(nèi)障手術(shù)提供了一個合適的選擇[14-15]。從2005年起，微創(chuàng)玻璃體切除系統(tǒng)應(yīng)用于先天性白內(nèi)障手術(shù)中。Lee和Lam首先用于處理白內(nèi)障術(shù)后視軸區(qū)混濁的并發(fā)癥，二期手術(shù)行后囊切開和前段玻璃體切除術(shù)[16-17]。Hong及黃鈺森等在白內(nèi)障超聲乳化聯(lián)合IOL植入后，用25 G玻璃體切除頭行后囊切開和前段玻璃體切除[18-19]。Chee等[20]則單獨(dú)使用25 G玻切系統(tǒng)完成了1歲以下嬰兒的整個白內(nèi)障手術(shù)。在手術(shù)步驟方面，微創(chuàng)玻璃體切除系統(tǒng)的應(yīng)用經(jīng)歷了從二期手術(shù)到聯(lián)合手術(shù)再到獨(dú)立手術(shù)的進(jìn)展。一些學(xué)者提倡經(jīng)角膜緣前部入路完成手術(shù)，另一些學(xué)者則傾向經(jīng)扁平部切口從后部入路。多數(shù)醫(yī)師提倡傳統(tǒng)的雙切口方法，一些醫(yī)師做了三切口甚至四切口的嘗試[21]。Biglan[22]設(shè)計了一種能同時行灌注及切割的25 G玻璃體切割頭，通過一個角膜緣切口即可完成小兒白內(nèi)障手術(shù)。本課題組根據(jù)多年的臨床經(jīng)驗，在手術(shù)方法上進(jìn)行了革新，提出了聯(lián)合扁平部和角膜緣法的手術(shù)方法[4]?；谏鲜鼋?jīng)驗，我們可以根據(jù)患眼的不同情況，靈活地選擇手術(shù)方式，小兒先天性白內(nèi)障手術(shù)正朝著超微創(chuàng)無縫合的方向發(fā)展。以上研究結(jié)果表明，微創(chuàng)玻璃體切除系統(tǒng)應(yīng)用于先天性白內(nèi)障手術(shù)后，患者的視力在術(shù)后均顯著提高，無術(shù)中并發(fā)癥發(fā)生，術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率低。隨訪期間僅Hong等的研究中有1例患者發(fā)生了視軸區(qū)混濁而術(shù)后7個月行Nd:YAG激光切開[18]，很好地解決了嬰兒一期IOL植入后視軸區(qū)混濁高發(fā)的問題。其他研究[19-21]僅報道了低于5%的術(shù)后輕度炎癥，虹膜后粘和術(shù)后低眼壓，無其他嚴(yán)重影響視力的并發(fā)癥發(fā)生。未有研究[4，16-22]報道需要再次手術(shù)。患兒術(shù)后恢復(fù)快，術(shù)后早期即可進(jìn)行積極的弱視治療促進(jìn)視功能重建。

3　先天性白內(nèi)障眼球發(fā)育的變化

如何準(zhǔn)確地預(yù)測嬰兒眼球的發(fā)育以選擇合適的屈光度，極具挑戰(zhàn)，且對一期IOL植入的患兒尤為重要。由于離焦和形覺剝奪等原因，先天性白內(nèi)障患兒眼球發(fā)育模式與健康嬰兒存在差異[23]，植入IOL前需要綜合考慮。影響因素包括術(shù)前形覺剝奪的開始時間、手術(shù)時間、術(shù)后弱視的程度、立體視和圖像融合功能和IOL植入等[23]。

3.1眼軸變化先天性白內(nèi)障對眼軸發(fā)育的影響仍然存在爭議。一些研究[24-25]表明，白內(nèi)障患眼的基線眼軸長度較對側(cè)好眼短，提示發(fā)育的遲緩；而Capozzi等[26]的研究則表明，單眼先天性白內(nèi)障與對側(cè)正常眼眼軸長度無顯著差異，而眼軸長度在單眼白內(nèi)障組顯著長于雙眼組。

白內(nèi)障摘除聯(lián)合IOL植入后眼軸的變化規(guī)律尚無共識，一些研究[24,27-28]表明先天性白內(nèi)障患眼眼軸增長更迅速。IATS研究中CL組患眼眼軸增長的速度為0.17 mm/月，顯著慢于IOL組的0.24 mm/月[24]。肖偉等[27-28]分析了49例(89眼)出生后3個月內(nèi)行先天性白內(nèi)障摘除并在2.5歲時行IOL植入的患兒，發(fā)現(xiàn)2.5歲和5歲時患眼的眼軸長度均較正常對照顯著增長。另一些研究卻并未發(fā)現(xiàn)白內(nèi)障術(shù)后眼軸增長速率的變化。馮雪亮等[29]分析了49例(84眼)先天性白內(nèi)障摘除聯(lián)合一期IOL植入的患兒，按年齡分為<3歲、3～5歲及>5歲3組，3組術(shù)后眼軸長度的變化隨年齡增長而下降，白內(nèi)障手術(shù)并未影響患兒眼軸的發(fā)育。Sminia等[25]回顧性研究了45例單眼白內(nèi)障兒童，術(shù)后眼軸增長的速度兩眼無顯著差異。

先天性白內(nèi)障術(shù)后發(fā)生的眼軸長度變化和調(diào)控是復(fù)雜的，預(yù)測眼軸增長模式和屈光度數(shù)的變化具有挑戰(zhàn)。先天性白內(nèi)障術(shù)后雙眼眼軸的差異更小，手術(shù)時年齡更小和弱視治療更好的患者，臨床預(yù)后更好[30]。

3.2角膜曲率變化先天性白內(nèi)障的發(fā)生、發(fā)展，對角膜曲率影響的研究結(jié)果各異。Trivedi等[31]回顧性分析了299例兒童先天性白內(nèi)障患眼角膜曲率的數(shù)值，發(fā)現(xiàn)0～6個月嬰兒的角膜曲率比年齡更大兒童的角膜曲率更陡峭，女孩的曲率較男孩的陡峭，單眼白內(nèi)障較雙眼白內(nèi)障患眼陡峭，單眼白內(nèi)障的患眼較對側(cè)好眼陡峭，差異均具有統(tǒng)計學(xué)意義。另2個研究則提示先天性白內(nèi)障和手術(shù)對角膜曲率并無顯著影響。Borghol-Kassar等[32]對59例平均17個月(5～39個月)單眼先天性白內(nèi)障患兒平均隨訪69.9個月，發(fā)現(xiàn)患眼與對側(cè)眼的眼軸與角膜曲率無顯著差異。馮雪亮等[29]的研究同樣表明不同年齡組先天性白內(nèi)障術(shù)前、術(shù)后和術(shù)后1年角膜曲率的變化無統(tǒng)計學(xué)差異。

3.3屈光度變化正常嬰兒出生后屈光度經(jīng)歷從遠(yuǎn)視逐漸向正視化發(fā)展的過程，但I(xiàn)OL的度數(shù)固定，因此IOL眼常經(jīng)歷較大的近視漂移，尤其是小嬰兒，漂移的速度受手術(shù)時的年齡、手術(shù)技術(shù)和遺傳因素影響[1,33-34]。Nystrom等[35]對平均2.8個月大(0～9個月)行白內(nèi)障手術(shù)的無晶狀體眼患兒的長期隨訪發(fā)現(xiàn)，屈光度變化在最初3年遵循可預(yù)測遞減的對數(shù)趨勢(R2=0.95)，該模型可用于篩查發(fā)育異常 。Magli等[36]研究發(fā)現(xiàn)，<2歲雙眼先天性白內(nèi)障患兒一期IOL植入較二期植入近視漂移更顯著。但有少部分先天性白內(nèi)障患兒術(shù)后會經(jīng)歷遠(yuǎn)視漂移。Sanders等[37]對40例先天性白內(nèi)障術(shù)后有遠(yuǎn)視偏移的病例進(jìn)行研究,發(fā)現(xiàn)38例有IOL偏位、后囊纖維化，后囊激光或撕囊口小等并發(fā)癥，提示兒童白內(nèi)障術(shù)后如果出現(xiàn)遠(yuǎn)視化,應(yīng)警惕IOL植入術(shù)后的并發(fā)癥。

3.4目標(biāo)屈光度的選擇術(shù)后的屈光度目標(biāo)仍然存在爭議，遠(yuǎn)視目標(biāo)可以補(bǔ)償預(yù)期的近視漂移。研究者等[38-39]發(fā)現(xiàn)，先天性白內(nèi)障術(shù)后早期為低度遠(yuǎn)視(+1.75～+5.00 D)的患兒長期隨訪后的最終最佳矯正視力更好。若術(shù)后屈光參差超過3 D，超過40%的患者將出現(xiàn)弱視，立體視降低。術(shù)前需對患兒的生活環(huán)境進(jìn)行評估和綜合考慮，對監(jiān)護(hù)人進(jìn)行宣教，告知術(shù)后需要戴鏡及視功能重建的長期挑戰(zhàn)[40]。

4　眼球發(fā)育與IOL度數(shù)的選擇

對先天性白內(nèi)障眼球發(fā)育模式的研究，可提高IOL度數(shù)計算與術(shù)后屈光度預(yù)測的準(zhǔn)確性?，F(xiàn)今IOL計算公式都是為成人設(shè)計的，并未充分考慮到兒童更短的眼軸、更陡峭的角膜和更淺的前房。許多研究比較了不同IOL計算公式在兒童白內(nèi)障中應(yīng)用的準(zhǔn)確性。IATS小組發(fā)現(xiàn)SRK T及Holladay 1公式的預(yù)測準(zhǔn)確性最高，使用Holladay 1公式預(yù)留6～8 D的遠(yuǎn)視，術(shù)后屈光度的預(yù)測誤差(prediction error, PE)平均為+1.0 D，有41%患眼<1 D。眼軸<18 mm、IOL度數(shù)>30 D的患眼PE較大，術(shù)后的遠(yuǎn)視度數(shù)較預(yù)測小[41-42]。Nihalani等[43]分析了96例(135眼)兒童(平均年齡6.4歲)白內(nèi)障摘除聯(lián)合IOL植入術(shù)后屈光度的PE，發(fā)現(xiàn)43%的患眼PE≤0.5 D，SRK Ⅱ, SRK/T, Holladay 1和Hoffer Q公式均類似， 年齡(≤2歲)，眼軸(AL≤22 mm)，角膜>43.5 D的患兒PE會更大相關(guān)。Kekunnaya等[44]回顧性分析了84例(128眼)兒童(平均11.7個月)先天性白內(nèi)障術(shù)后屈光度，SRK Ⅱ, SRK/T, Holladay和Hoffer Q公式的術(shù)后PE均較高，平均為2.27～4.61 D，而SRK Ⅱ公式的預(yù)測準(zhǔn)確性最高。Trivedi等[45]對45眼兒童白內(nèi)障進(jìn)行研究，與SRK/T、Holladay 1、Hoffer Q公式比較，Holladay 2公式的PE最小，尤其是眼軸<22 mm的患眼 。綜上所述，SRK Ⅱ公式的測量誤差不受年齡、平均角膜曲率數(shù)值或眼軸長度的影響；眼軸變短后，Holladay 1和Hoffer Q公式的測量誤差增加；角膜變平后，SRK/T 公式的PE增加。這些研究表明，針對成人的IOL計算公式在小兒中應(yīng)用誤差較大，尤其是短眼軸患兒，亟需為兒童白內(nèi)障手術(shù)改進(jìn)IOL計算公式。

5　弱視訓(xùn)練

先天性白內(nèi)障發(fā)生于嬰兒視覺發(fā)育的關(guān)鍵期，該時期的形覺剝奪可造成患兒的視功能損害，如弱視、立體視覺受損、色覺受損，嚴(yán)重者眼球震顫等。手術(shù)僅僅是漫長治療過程的第一步，先天性白內(nèi)障術(shù)后定期的屈光矯正、規(guī)范積極的弱視訓(xùn)練和長期隨訪對于視覺重建具有至關(guān)重要的作用。弱視訓(xùn)練建議轉(zhuǎn)診至視光學(xué)專家及高級驗光師給予驗光配鏡和規(guī)范的弱視治療，眼科醫(yī)師在術(shù)前就要對家長進(jìn)行反復(fù)宣教，使其意識到弱視訓(xùn)練的重要性及積極意義[40]。

由于單眼先天性白內(nèi)障的預(yù)后往往較雙眼差，術(shù)后的視功能重建尤其是遮蓋療法非常重要。IATS研究中，健眼遮蓋時間為每月齡每天增加1 h；患兒8個月大后，一半的清醒時間遮蓋健眼。結(jié)果顯示，2組患兒的平均遮蓋時間達(dá)到了84.3%的規(guī)定時間，遮蓋依從性好的患兒1歲時的視力更好，在IOL組更顯著。遮蓋治療依從性良好的預(yù)測指標(biāo)為擁有醫(yī)療保險及父母壓力更小等社會經(jīng)濟(jì)學(xué)因素[46-47]。IATS小組對立體視覺進(jìn)行了研究，有立體視的患兒手術(shù)時的年齡更小，平均為1.2個月；術(shù)后視力更好，平均為0.5。說明早期手術(shù)輔以合理、及時的屈光矯正和遮蓋療法以獲得更好的視力，對于發(fā)展立體視尤為重要[48]。

6　結(jié)語

為了避免不可逆的弱視，影響視軸區(qū)的先天性白內(nèi)障應(yīng)該盡早接受手術(shù)，白內(nèi)障摘除聯(lián)合微創(chuàng)前段玻璃體切除及IOL植入術(shù)已經(jīng)成為治療先天性白內(nèi)障的主要方法。一期IOL植入的時機(jī)不斷提前，為6個月～2歲的先天性白內(nèi)障患兒一期植入IOL已被證實是安全和有效的。IATS研究表明為更小的患兒一期植入IOL則需謹(jǐn)慎。由于離焦和形覺剝奪等原因，先天性白內(nèi)障患兒眼球發(fā)育模式與健康嬰兒存在差異，變化規(guī)律尚無共識，IOL度數(shù)計算與術(shù)后屈光度預(yù)測需要綜合考慮上述因素。同時，先天性白內(nèi)障術(shù)后定期的屈光矯正、規(guī)范積極的弱視訓(xùn)練和長期隨訪對于視覺重建具有至關(guān)重要的作用。

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(本文編輯諸靜英)

Advances of visual rehabilitation after congenital cataract surgery

JyotiSapkota,LIUXin,FANFan,LUOYi.

DepartmentofOphthalmology,EyeEarNoseandThroatHospitalofFudanUniversity,Shanghai200031,ChinaCorresponding author： LUO Yi, Email: yeeluo1106@163.com

With the development of microincision surgical technique, cataract extraction combined with anterior vitrectomy and primary intraocular lens (IOL) implantation has been accepted as the primary method for the management of congenital cataract. Primary IOL implantation for children younger than 2 years old has been gradually applied to the clinic by an increasing number of ophthalmologists in recent years. Accurate estimate of postoperative axial length, corneal curvature and refraction, comprehensive evaluation of IOL power selection and standardized amblyopia training with long-term follow-up are essential for visual rehabilitation after congenital cataract surgery.(Chin J Ophthalmol and Otorhinolaryngol,2016,16:285-288)

Congenital cataract; Cataract extraction; Intraocular lens implantation; Amblyopia training; Visual rehabilitation

國家自然科學(xué)基金面上項目(81371002)

復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科上海200031

羅怡(Email：yeeluo1106@163.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2016.04.019

2016-01-03)