全臟器反位合并肝臟泡狀及囊狀棘球蚴病1例

尹桂秀

全臟器反位合并肝臟泡狀及囊狀棘球蚴病1例

尹桂秀

全臟器反轉(zhuǎn)；肝臟泡狀棘球蚴；肝臟囊狀棘球蚴；病例報(bào)告

1 病例簡(jiǎn)介

女，50歲，藏族。主訴：間斷左側(cè)上腹部疼痛1年。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為脾臟包蟲(chóng)。體格檢查：左上腹壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：包蟲(chóng)血清凝集試驗(yàn)陽(yáng)性。心電圖提示竇性心律，心臟順鐘向軸位轉(zhuǎn)位。心臟超聲：右位心。CT圖像見(jiàn)圖1A～D，CT檢查提示：全臟器反位合并肝臟囊狀及泡狀棘球蚴病。術(shù)中見(jiàn)腹腔臟器完全反位，肝臟位于左側(cè)，肝右葉大部分被泡狀棘球蚴所占據(jù)，位于肝表面部分與膈肌分界不清，病灶與肝右靜脈、右肝管、門靜脈右支緊貼。肝右頂部見(jiàn)囊狀棘球蚴，大小約6 cm×5 cm，突出于肝表面。術(shù)后病理證實(shí)為肝臟囊狀及泡狀棘球蚴病，鏡下囊狀棘球蚴的生發(fā)層，周圍見(jiàn)纖維組織增生伴嗜酸粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)；泡狀棘球蚴鏡下見(jiàn)原頭蚴及無(wú)數(shù)不規(guī)則囊泡囊壁為均勻的淡紅色角質(zhì)層，周圍見(jiàn)大量嗜酸粒細(xì)胞，纖維組織增生（圖1E、F）。

2 討論

全臟器反位是非常罕見(jiàn)的先天畸形，其發(fā)病率在1/10 000以下[1-4]，患者無(wú)器質(zhì)病變時(shí)可無(wú)臨床癥狀，多數(shù)為體檢偶然發(fā)現(xiàn)；合并其他疾病時(shí)診斷困難。本例患者當(dāng)?shù)蒯t(yī)院誤診為脾臟包蟲(chóng)，由于肝右葉體積明顯縮小，右葉大部分被肝臟包蟲(chóng)病占據(jù)，左葉代償性明顯增大，呈“獺尾狀”包裹脾臟，增大的左葉形態(tài)容易誤認(rèn)為正常位置的肝臟。但CT增強(qiáng)掃描后可見(jiàn)腹主動(dòng)脈位于右側(cè)，下腔靜脈位于左側(cè)，腹腔實(shí)質(zhì)臟器反位，診斷為全臟器反位，并且肝臟右葉同時(shí)有巨大的泡狀棘球蚴及囊狀棘球蚴。

包蟲(chóng)病是青海高原牧區(qū)常見(jiàn)的寄生蟲(chóng)病，分為泡狀棘球蚴及囊狀棘球蚴，兩者的結(jié)構(gòu)、生長(zhǎng)方式及影像學(xué)表現(xiàn)明顯不同，CT對(duì)兩型包蟲(chóng)的鈣化特征顯示清晰。肝囊狀棘球蚴較常見(jiàn)，CT圖像上分為單純囊腫型、含子囊型、鈣化型、合并感染及破裂型。本例患者S4段病灶為單純囊腫型囊型包蟲(chóng)，特征性表現(xiàn)為囊壁光滑并弧形狀鈣化，囊內(nèi)密度均勻。肝臟泡狀棘球蚴寄生在肝臟形成無(wú)數(shù)棘球蚴小囊，向外周浸潤(rùn)生長(zhǎng)，似惡性腫瘤的生長(zhǎng)方式，部分可以轉(zhuǎn)移至肺臟及顱腦，因此泡狀棘球蚴又稱為惡性寄生蟲(chóng)，其CT形態(tài)各異，基本分型有腫塊型、中央壞死型及混合型，特征性表現(xiàn)為內(nèi)見(jiàn)簇狀、同心圓狀、地圖狀鈣化。本例表現(xiàn)為腫塊型，CT表現(xiàn)為邊界不清、不規(guī)則低密度影，其內(nèi)見(jiàn)大量簇狀及結(jié)節(jié)樣鈣化，增強(qiáng)掃描后未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。一般情況下單獨(dú)感染泡狀棘球蚴或囊狀棘球蚴病比較常見(jiàn)，但同時(shí)混合感染則少見(jiàn)[5-6]。本例肝臟右葉同時(shí)生長(zhǎng)有泡狀及囊狀包蟲(chóng)。

全臟器反轉(zhuǎn)合并兩型棘球蚴病非常罕見(jiàn)，本例報(bào)道結(jié)果提示：①內(nèi)臟反位合并其他疾病時(shí)其臟器病變所反映的臨床

圖1 女，50歲，全臟器反轉(zhuǎn)合并肝包蟲(chóng)。CT平掃見(jiàn)肝右葉體積縮小，肝臟左葉增大，呈“獺尾狀”包裹脾臟（箭，A）；增強(qiáng)掃描門靜脈期見(jiàn)心臟大血管完全鏡相反位（B）；增強(qiáng)掃描門靜脈期見(jiàn)腹腔內(nèi)大血管及內(nèi)臟反位，肝臟右葉見(jiàn)巨大混雜密度影，為泡狀棘球蚴，大小約10 cm×11 cm，邊界不清，其內(nèi)見(jiàn)大量不規(guī)則高密度鈣化，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)明顯強(qiáng)化（C）；CT平掃肝右頂葉見(jiàn)囊狀低密度，為肝臟S4段囊狀棘球蚴，大小約5.6 cm×6.2 cm，邊界清晰，囊內(nèi)密度均勻，CT值15 HU，壁見(jiàn)弧線樣鈣化（箭，D）；術(shù)后病理鏡下可見(jiàn)囊狀棘球蚴的生發(fā)層（HE，×100，E）；見(jiàn)泡狀棘球蚴原頭蚴（HE，×400，F(xiàn)）

癥狀、體征與正常人相反，要求臨床醫(yī)師不能單純靠體格檢查，必須結(jié)合影像學(xué)檢查，尤其合并包蟲(chóng)病時(shí)應(yīng)首選CT檢查；②術(shù)前CT檢查可以評(píng)估病變與周圍組織及血管的關(guān)系，為外科醫(yī)師選擇切口入路及解剖結(jié)構(gòu)定位提供重要信息；③CT對(duì)泡狀及囊狀棘球蚴的鑒別診斷有重要價(jià)值，囊型包蟲(chóng)需與單純肝囊腫相鑒別，單純肝囊腫一般壁很薄、無(wú)鈣化，而單純囊型包蟲(chóng)壁厚，并可見(jiàn)弧形鈣化。泡型肝包蟲(chóng)的典型鈣化為同心圓狀、地圖狀，而表現(xiàn)為呈簇狀、團(tuán)塊狀時(shí)，與部分原發(fā)性肝癌介入術(shù)后的影像學(xué)表現(xiàn)相似，經(jīng)詢問(wèn)病史、生活史、實(shí)驗(yàn)室檢查可以鑒別診斷。

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R53；R445.3

2015-04-26

2015-08-15

（本文編輯 張春輝）

10.3969/j.issn.1005-5185.2015.11.012

青海大學(xué)附屬醫(yī)院影像中心 青海西寧 810001

尹桂秀 E-mail: yinguixiu6666@126.com