疑似結核性液氣胸的肺滑膜肉瘤一例

侯燕玲 常蘊青 楊芳

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·病例報告·

疑似結核性液氣胸的肺滑膜肉瘤一例

侯燕玲 常蘊青 楊芳

結核性胸膜炎、結核性液氣胸是內(nèi)科中常見病、多發(fā)病。近年來，國內(nèi)報道100例以上的胸腔積液的病因分析中結核性胸膜炎所占比例達50%以上。因此胸腔積液患者在結核科的住院比例相當大，這也造成了胸膜炎的誤診率增大[1]。

肺滑膜肉瘤屬于肉瘤的一種，惡性程度高，生長較快，通過血液轉移，常伴有胸腔積液，預后極差，是一種病死率極高的疾病[2]。在診斷結核性胸膜炎的過程中，要考慮到少見病。現(xiàn)將筆者遇到的1例肺滑膜肉瘤的診治過程報告如下。以期提高結核科醫(yī)師對本病的認識，減少誤診、漏診。

患者資料

患者，女，15歲。既往身體健康，因間斷左側胸部疼痛1周于2015年3月13日就診于我院?；颊哂?015年3月5日，無明顯誘因出現(xiàn)間斷左側胸痛，深呼吸時明顯加重，伴間斷咳嗽，咯少量黃色黏痰，2015年3月10日活動后氣緊明顯，胸憋，夜間有發(fā)熱，體溫最高38 ℃，不伴盜汗，在當?shù)蒯t(yī)院行胸部X線攝影和胸部CT檢查，考慮“結核性胸膜炎”。建議來我院進一步檢查。

入院時查體：發(fā)育正常，營養(yǎng)良好，全身各淺表淋巴結未觸及腫大；左肺下呼吸音弱，左下肺叩濁，余肺呼吸音清，雙肺未聞及干濕性啰音；心率98次/min，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及啰音，腹部平坦，肝脾肋緣下未觸及。2015年3月12日在外院進行X線胸部攝影檢查，顯示左中下肺野可見大片狀密度增高影，其內(nèi)可見氣體影，左肋膈角消失，右肋膈角銳利。胸部CT顯示左肺上可見局限性包裹性積液，其內(nèi)可見少量積氣，左側胸膜不規(guī)則肥厚粘連。入住我院診斷左側液氣胸性質待定，入院后給予左胸腔閉式引流術，引流出血性胸腔積液約200 ml。胸腔積液檢查：紅色渾濁，白細胞582×106/L，淋巴細胞0.8，中性粒細胞0.2，雷瓦特試驗陽性，葡萄糖(GLU)：1.08 mmol/L，總蛋白(TP)：61.75 g/L,腺苷脫氨酶(ADA)：23.02 U/L,乳酸脫氫酶(LDH)：2684 U/L；胸腔積液結核抗體檢測(TB-DNA)陰性；胸腔積液BD960全自動快速結核分枝桿菌培養(yǎng)陰性；胸腔積液絮狀物石蠟包埋TB-DNA 檢測0 copy；血結核抗體檢測各個項目均為陰性；血細胞分析均正常；血紅細胞沉降率53 mm/1 h；C反應蛋白46.65 mg/L。血氣分析：pH=7.417；二氧化碳分壓(PCO2) 38 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)；氧分壓(PO2)69 mm Hg；HCO324.4 mmol/L；標準剩余堿0 mmol/L；氧飽和度(SaO2)94%。血腫瘤標志物基本正常；凝血檢查基本正常。以上化驗檢查未找到診斷結核性液氣胸的依據(jù)，引流出的血性胸腔積液少，引流后氣緊等癥狀未得到改善，請外科會診，建議手術治療，明確診斷。于2015年3月24日行左側開胸探查術，術中見左胸后肋膈角處大量膠凍樣塊狀凌亂組織，取少許標本送冰凍病理檢查，報告考慮惡性腫瘤，根據(jù)病理回報及探查結果決定行腫瘤病灶清除術。術后病理分別送“解放軍第三九醫(yī)院”、“北京腫瘤醫(yī)院”會診，解放軍第三九醫(yī)院的石蠟切片顯示(左側胸腔內(nèi)容物)短梭形細胞惡性腫瘤伴壞死，細胞呈交叉束狀排列，異型性明顯，核分裂象計數(shù)為15個/10HPF，結合免疫組化表型，考慮為神經(jīng)外胚層腫瘤。北京腫瘤醫(yī)院左胸腔內(nèi)容物病理切片顯示梭形細胞肉瘤，核分裂多見，組織形態(tài)結合外單位免疫組化結果，考慮滑膜肉瘤(圖1,2)。會診考慮滑膜肉瘤，術后給予化療，隨訪至2015年7月25日，患者病情尚平穩(wěn)。

圖1 解放軍第三九醫(yī)院左胸腔內(nèi)容物病理切片，HE ×100

圖2 北京腫瘤醫(yī)院左胸腔內(nèi)容物病理切片， HE ×100

討 論

結核性液氣胸是臨床常見疾病，多見于青壯年，40歲以下占2/3，臨床上起病較急，咳嗽伴病側胸痛，氣急等，多是中等量胸腔積液，草黃色多見，血性胸腔積液占10%，細胞數(shù)100～300×106/L，以淋巴細胞為主，胸腔積液ADA>45 U/L，胸腔積液結核基因檢測為陽性，病情進展較緩，易控制，抗結核治療后胸腔積液迅速吸收，治療好轉，若需進一步明確診斷，可行胸膜活檢或胸腔鏡檢查[1]。本患者為15歲女性，起病時間短，有發(fā)熱、咳嗽、胸痛、氣緊等癥狀，與胸膜-肺滑膜肉瘤癥狀相似，均有胸腔積液，不同程度侵犯胸膜或與胸膜粘連，但從實驗室檢查看，找不到結核方面的陽性結果，而且胸部CT檢查顯示，肺門縱隔未見淋巴結腫大，以液氣胸、胸膜粘連為特點。

肺滑膜肉瘤是一種形態(tài)、臨床和遺傳學上獨特的病變，可以發(fā)生在任何部位，以起源于四肢深部軟組織多見，約占軟組織惡性腫瘤的7%～10%[3]，極少發(fā)生在胸壁、心、縱隔、胸膜或肺，肺滑膜肉瘤為罕見病，原發(fā)于胸膜-肺部者僅占原發(fā)性肺惡性腫瘤的0.5%[4]。

肺滑膜肉瘤，惡性程度高，生長速度快，X線攝影顯示形態(tài)不規(guī)則或呈圓形、類圓形，部分邊界清晰，未見毛刺，增強后呈不均勻性強化，實性部分中度強化，均不同程度侵犯胸膜或與胸膜粘連，肺門、縱隔未見淋巴結轉移[5]。臨床上常出現(xiàn)咳嗽、胸痛、呼吸困難，胸片可見伴有同側胸腔積液。易

誤診為結核性胸膜炎，尤其是侵犯胸膜或胸膜粘連，肺門,縱隔均未見淋巴轉移，胸部CT表現(xiàn)無特征性，年齡又偏低者，更易于誤診。因此，以胸腔積液就診，既無結核中毒癥狀，又無其他病史及外傷史，實驗室檢查均不支持結核性胸膜炎，要警惕是否為肺滑膜肉瘤。診治過程中，要進行多科室協(xié)助會診，尤其是病理科、外科、影像科，對于明確病因、提高診斷水平、避免誤診都有十分重要意義。

[1] 馬嶼，朱莉貞， 潘毓萱. 結核病.北京：人民衛(wèi)生出版社，2006.

[2] 徐紅梅.探究肺滑膜肉瘤2例. 醫(yī)學前沿，2013，1(15)：203.

[3] 陳秀萍，陳延，吳政光.原發(fā)性肺滑膜肉瘤2例并文獻復習.罕少疾病雜志， 2014，21(3)：35-37.

[4] 尉繼偉.肺膜滑肉瘤一例.中華胸心血管外科雜志，2013，29(12):765-766.

[5] 關玉寶， 顧瑩瑩，陳苓，等. 肺原發(fā)性滑膜肉瘤的影像表現(xiàn). 中華放射學雜志，2009，43(8):813-816.

(本文編輯：王然 薛愛華)

10.3969/j.issn.1000-6621.2015.12.015

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2015-08-13)