有關兒童鈣化性纖維性腫瘤兩例臨床病理分析

王歡 徐藝源 孫秀蕾

有關兒童鈣化性纖維性腫瘤兩例臨床病理分析

王歡 徐藝源 孫秀蕾

【摘要】目的 針對兒童鈣化性纖維性腫瘤進行臨床病理特征、鑒別診斷特點的分析。方法 選擇我院在2011和2014年收治的2例兒童鈣化性纖維性腫瘤作為研究對象，兩例患者均接受光鏡及免疫組化檢查，分析兩組檢查結果。結果 2例病例腫塊均發(fā)生在軟組織內，腫塊表面光滑，質韌，可見點狀鈣化灶（多發(fā)性），致密膠原，少量纖維細胞，均存在沙礫體和鈣化灶，淋巴細胞和漿細胞浸潤鈣化病灶。兩病例免疫組化結果均相同。結論 兒童鈣化性纖維性腫瘤屬于軟組織良性纖維母細胞性腫瘤，其生長較為緩慢，預后效果良好。

【關鍵詞】兒童腫瘤；鈣化性纖維性腫瘤；鑒別診斷；軟組織腫瘤

作者單位：150010黑龍江省哈爾濱市兒童醫(yī)院

鈣化性纖維性腫瘤（簡稱CFT），屬于一種伴有砂礫體的良性纖維性腫瘤，臨床上病例較少。目前，關于CFT的臨床病例報道顯示，兒童和青年是發(fā)生CFT的主要人群，其次為女性群體。臨床上，成人CFT病例較為罕見，且病例多為成年女性。本院在臨床工作中發(fā)現(xiàn)了兩例兒童鈣化性纖維性腫瘤病例，鑒于其較高的臨床價值，我院對兩例病例進行了深入的研究，對CFT的病理特征、鑒別診斷等進行了分析和總結現(xiàn)報告如下。

1　資料與方法

1.1 一般資料

1.1.1 病例1資料 病例1為我院2014年6月收治的CFT病例，患者為男性，年齡8歲?；颊呷朐汉?，檢查發(fā)現(xiàn)存在右側胸壁腫塊，局部無紅、腫等癥狀，患者自覺存在間歇性的疼痛。患者家屬發(fā)現(xiàn)腫塊至本次入院間期為7個月，患者曾接受過多次抗炎、消腫等治療，治療均無效，且腫塊體積呈增長趨勢。本次入院檢查發(fā)現(xiàn)，右側胸壁隆起性包塊，體積為（2 ×2 × 0.8）cm2，包塊形狀成圓形（略微呈現(xiàn)橢圓形），質地較硬，活動欠佳。X線胸部平片檢查顯示：包塊部位出現(xiàn)了多各點狀鈣化。術中顯示：腫塊位置在胸壁下，與其他組織界限清楚，無粘連，術中將包塊組織送病理檢查，以確定包塊的性質。

1.1.2 病例2資料 病例2為我院2011年7月收治的CFT病例，患者為女性，年齡6歲?；颊呷朐汉?，檢查發(fā)現(xiàn)存在右肩部腫物，局部無紅、腫等癥狀，存在間歇性的疼痛?；颊呒覍侔l(fā)現(xiàn)腫物至本次入院間期為6個月，患者曾未接受抗炎、消腫等治療。腫物體積呈增長趨勢。檢查發(fā)現(xiàn)，右肩部腫物，體積為（2×1×1）cm2，包塊形狀呈現(xiàn)橢圓形，存在一定的活動度，診斷為右肩部軟組織腫瘤。X線胸部平片檢查顯示：包塊部位出現(xiàn)了多各點狀鈣化。腫物切除術顯示：腫物可活動，與其他組織存在較少的粘連，術中將腫物組織送病理檢查，檢查其性質[1]。

1.2 方法

兩例患者腫塊組織總檢后，進行取樣，并制作標本。用福爾馬林液（10.0%）固定2例標本[2]。按照常規(guī)操作程序，進行石蠟包埋、切片，HE染色，Maxvision免疫組化法，并觀察2例標本（光鏡）。統(tǒng)計2例患者的檢查結果。

2　結果

2.1 病例1檢查結果

2.1.1 巨檢 病例1腫塊略呈現(xiàn)橢圓形，腫物呈灰白色，切除后體積為（2 ×2 × 0.8）cm3。腫塊表面光滑，質地韌性較好，切開剖面呈灰白色，質韌，肉眼可見點狀鈣化灶（多發(fā)性）。

2.1.2 鏡檢 腫塊邊界清楚，無覆蓋包膜，腫塊組織中存在膠原纖維束和纖維母細胞（變形），數(shù)量較多;鏡檢發(fā)現(xiàn)散在沙礫體及鈣化灶，沙礫體和鈣化灶形狀不規(guī)則，大小不等。鈣化灶鏡檢顯示為營養(yǎng)不良性鈣化，同時發(fā)現(xiàn)淋巴細胞及漿細胞浸潤鈣化灶。

2.1.3 免疫組化和病理診斷 免疫組化結果:梭形細胞Vimentin（+）、CD34（-）、actin（-）、S-100（-）desmin（-）、ALK（-）。病例1病理診斷為胸壁鈣化性纖維性腫瘤（右側）。

2.2 病例2檢查結果

2.2.1 巨檢 病例2腫物為橢圓形，呈現(xiàn)灰紅色表面光滑，腫物堅實，質地韌性較好。

2.2.2 鏡檢 病例2腫塊邊界清晰，無覆蓋包膜，組織中存在少量的腫瘤細胞，并且存在纖維母細胞，質密膠原。腫塊中含有多量沙礫體及鈣化病灶，鈣化病灶呈現(xiàn)萎縮性，斑片狀淋巴細胞和漿細胞浸潤鈣化病灶。

2.1.3 免疫組化和病理診斷 免疫組化結果見表1，病例2與病例1相同。病例1病理診斷為肩部鈣化性纖維性腫瘤（右側）。

2.3 隨訪結果

病例2患者隨訪2年，未見復發(fā)；病例1患者隨訪1年，未見復發(fā)。兩例患者預后效果均良好。

3　討論

鈣化性纖維性腫瘤，即CFT，屬于良性纖維性腫瘤的一種，臨床上較為少見，主要發(fā)生在兒童和青少年，成年人也可發(fā)生。多位于軀干、四肢、頭頸部、腹股溝等部位的皮下或深部軟組織內[1]，胸膜、縱隔及內臟等處也可發(fā)生[2，3]。本文中，2例CFT患者均為孤立性的病灶， 均發(fā)生在軟組織內，腫塊表面光滑，質地堅韌。腫瘤由大量膠原纖維組成，其中見有少量的梭形纖維母細胞及散在的鈣化灶，間質內可見多少不等的淋巴細胞和漿細胞浸潤。國外相關報道顯示，CFT，與本院病例情況相符[4]。此外，國外報道發(fā)現(xiàn)內臟發(fā)生CFT的病例，多為成人，且存在多發(fā)性病例，患者存在家族史[5]。

表1　 例病例免疫組化結果

鑒別診斷CFT時，應注意與以下病變區(qū)別:（1）炎性肌纖維母細胞瘤，腫瘤由增生的胖梭形纖維母細胞/肌纖維母細胞組成，呈束狀或漩渦狀排列，間質內伴有大量的炎細胞浸潤，一般無鈣化，免疫組化SMA及ALK陽性表達?？膳cCFT區(qū)別;（2）纖維瘤病，其腫瘤界限不清，常浸潤至周圍的軟組織，鏡下細胞偏豐富，由呈束狀排列的纖維母細胞組成，無鈣化，可與CFT區(qū)別[6]；（3）結節(jié)性筋膜炎，其腫瘤內含有豐富梭形肌纖維母細胞，背景呈特征性的粘液樣水腫，間質內常伴有炎細胞浸潤及紅細胞外滲，無鈣化，可與CFT區(qū)別；（4）鈣化性腱膜纖維瘤，腫瘤好發(fā)于手掌及手指，主要由成束的梭形細胞組成，病變內可見軟骨樣小島和/或伴有鈣化灶的結節(jié)，周圍?？梢姀浡蜾鰷u狀的圓形幼稚細胞，可與CFT區(qū)別。

隨著CFT的臨床研究逐漸增多，發(fā)現(xiàn)部分病例存在CFT 局部復發(fā)傾向，因此，提示臨床切除術治療后，應定期隨訪，從而及時發(fā)現(xiàn)復發(fā)病灶。本次研究中，兩例患者預后效果均良好，病例2患者隨訪2年，未見復發(fā)；病例1患者隨訪1年，未見復發(fā)，但受研究時間限制，無法對其遠期療效進行判斷，為此，我院將繼續(xù)追蹤這2例病例的情況，從而為CFT的臨床治療提供一些啟示。

參考文獻

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[3]李兆麗，李青，吳晁，等.胃鈣化性纖維性腫瘤2例臨床病理觀察[J].診斷病理學雜志Chinese Journal of Diagnostic Pathology，2014，5（21）：301-302.

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[6]徐慧民，馬頌章，王振軍.腹部硬纖維瘤的治療[J].中華普通外科雜志，2010，25（3）：254-256.

Clinical and Pathological Analysis of Two Cases of Calcifying Fibrous Tumor in Children

WANG Huan XU Yiyuan SUN Xiulei Harbin Children's Hospital in Heilongjiang Province, Harbin 150010, China

[Abstract]Objective Analysis of the characteristics of the clinical pathological features and differential diagnosis for children calcified fibrous tumors.Methods 2 cases of children of calcified fibrous tumors in our hospital from 2011 and 2014 were selected as the research object.Two patients were examined by light microscope and chemical-immunohistoa.Test results of two groups were analyzed.Results 2 cases tumors occurred within the soft tissue, bump surface smooth, toughness, visible point calcifications (multiple), compact collagen, a small amount of fiber cells.There were grains of sand body and calcifications, lymphocytes and plasma cells infiltrating calcified lesions.Immunohisto-chemical results of 2 cases were the same.Conclusion Calcified fibrous tumors of children belongs to the soft tissue benign fibroblast tumor with relatively slow growth and the effect is good prognosis.

[Key words]Children's Oncology, Calcifying fibrous tumor, Differential diagnosis, Soft tissue tumor

doi：10.3969/j.issn.1674-9308.2015.10.153

【文章編號】1674-9308（2015）10-0178-02

【文獻標識碼】B

【中圖分類號】R729