馬成龍 (東南大學(xué)附屬江陰市人民醫(yī)院腫瘤科,江蘇 江陰 214400)
原發(fā)性骨惡性淋巴瘤(PLB)是源自骨骼系統(tǒng),或有周?chē)浗M織浸潤(rùn),同時(shí)不伴區(qū)域淋巴結(jié)或內(nèi)臟受累的淋巴瘤。目前對(duì)本病的認(rèn)識(shí)較少,特報(bào)告一病例,以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。
患者女性,72 歲,2014 年3 月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腰部疼痛,發(fā)作時(shí)疼痛放射至雙側(cè)大腿,未予特殊重視,后患者感腰背部疼痛加重,無(wú)法行走,查腰椎MRI 檢查提示“腰3 椎體骨轉(zhuǎn)移伴不連續(xù)骨折改變,胸11 及腰1、4 椎體陳舊性壓縮骨折”。行PET-CT 檢查提示“腰3 椎體變扁伴軟組織影FDG 攝取明顯增高,考慮惡性可能,右側(cè)腎上腺高代謝結(jié)節(jié)考慮轉(zhuǎn)移瘤可能”?;颊哂?014 年6 月4 日行腰椎后路椎管內(nèi)腫瘤切除橫突間植骨椎弓根螺釘固定術(shù),腫瘤組織病理診斷:(L3)惡性腫瘤,考慮為惡性淋巴瘤(彌漫性大B 細(xì)胞淋巴瘤)。免疫組化:ALK(-),CD3( -),CD4( -),CD20( +),CD21( -),CD30( -),CD45RO 部分(+),CD138(-),ki67 90%(+),Pax5(+),Vimentin(+)。入院后查心電圖正常。CA125+CA153+CA199+CEA:糖類(lèi)抗原199,61.3 U/ml,糖類(lèi)抗原153,12.6 U/ml,糖類(lèi)抗原125,27.9 U/ml;癌胚抗原,1.74 ng/ml,甲胎蛋白,2.22 ng/ml;糖化血紅蛋白:糖化血紅蛋白,6.8%;淋巴細(xì)胞亞群:總T淋巴細(xì)胞61%,自然殺傷細(xì)胞23%,B 淋巴細(xì)胞14%,抑制/細(xì)胞毒性T 細(xì)胞26%,輔助/誘導(dǎo)T 細(xì)胞33%,Th/Ts(CD4+/CD8+)1.24,CD4CD8 雙陽(yáng)性細(xì)胞0%。凝血五項(xiàng):凝血酶原時(shí)間11.1 s,活化部分凝血活酶時(shí)間25.1 s,凝血酶時(shí)間17.5 s,纖維蛋白原3.34 g/L,D-二聚體2.50 mg/L,國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值0.93。肝功生化:肌酐121.0 μmol/L,尿素氮10.55 mmol/L,葡萄糖11.73 mmol/L,尿酸375.7 μmol/L,三酰甘油4.51 mmol/L,總膽固醇7.24 mmol/L。尿常規(guī):蛋白質(zhì)0.3(1+)g/L,白細(xì)胞70(1+)cell/ul。血常規(guī)正常。頸部+胸部+腹部+盆腔(平掃+增強(qiáng))影像診斷:腰椎惡性淋巴瘤術(shù)后改變;膽囊炎,右側(cè)腎上腺占位,考慮腺瘤。胸椎3.0T,腰骶椎3.0T,頭顱平掃3.0T,頭顱增強(qiáng)3.0T 影像診斷:結(jié)合病史,L3椎體淋巴瘤術(shù)后改變;L1、L4椎體楔形變;胸腰椎退行性變,多個(gè)椎體終板炎。T11椎體血管瘤伴上緣許莫氏結(jié)節(jié);雙側(cè)大腦半球及腦干多發(fā)腔隙性缺血灶;老年腦改變;右側(cè)上頜竇囊腫?;颊哂刑悄虿∈?,腎功能不全,高齡,不能耐受化療,于07 ~08 起予以累及野放療,包及L2-4,處方劑量95%PTV 為50 Gy/25 次。患者拒絕針對(duì)腎上腺放療。放療后患者腰部疼痛不適明顯改善,可自行行走。
PLB 是淋巴結(jié)外淋巴瘤的一種,臨床罕見(jiàn),青少年至老年均可發(fā)病,全身骨骼均可累及,原發(fā)性骨骼少見(jiàn)。PLB 少見(jiàn),局部癥狀較重,全身癥狀輕,實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查均無(wú)特異性。早期診斷比較因難,易誤診。分析其誤診原因:①臨床表現(xiàn)不典型,發(fā)病率較低,易被醫(yī)生忽視;②患者多到骨科就診,接診醫(yī)生往往考慮本科常見(jiàn)病,而有時(shí)相關(guān)治療亦能暫時(shí)改善癥狀,致時(shí)間延誤;③PLB 診斷須病理學(xué)檢查,考慮目前醫(yī)患關(guān)系較緊張,往往是直到臨床癥狀明顯,醫(yī)生才行創(chuàng)傷性檢查;④PLB 初始癥狀輕,進(jìn)展相對(duì)緩慢,患者自以為腰肌勞損、腰椎病等疾病而延誤就診時(shí)間[1]。因此充分利用臨床癥狀、影像學(xué)及病理學(xué)檢查三結(jié)合的方法,是減少PLB 誤診的有效措施。目前PLB 的治療以化療和放療為主[2]?;瘜W(xué)治療是單發(fā)和多發(fā)性病灶患者的主要治療方法,局部放療多用于局限性病灶或手術(shù)后的治療,具體治療方案則根據(jù)免疫表型和臨床分期的不同而不同。此患者為老年患者,有糖尿病、腎功能不全等慢性病多年,全身情況較差,免疫功能低下,手術(shù)后確診為惡性淋巴瘤,筆者針對(duì)累及野放療,一般情況改善后,口服環(huán)磷酰胺、VP-16化療,目前臨床觀察療效可,仍需進(jìn)一步隨訪。因此,筆者對(duì)局部固定性、持續(xù)性疼痛患者,應(yīng)高度懷疑本病,取病理進(jìn)一步明確診斷,以便早期放療防止并發(fā)癥的發(fā)生,增強(qiáng)多學(xué)科合作,提出個(gè)體化綜合治療方案,以期達(dá)到理想效果,最大限度延長(zhǎng)患者生命。目前針對(duì)PLB 的研究較少,仍需進(jìn)一步研究來(lái)增加對(duì)此病的理解。
[1] 周吉成,張廣森.骨原發(fā)性惡性淋巴瘤14 例分析[J].湖南醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào),2003,28(6):659.
[2] Dubey P,Ha CS,Beat PC,et al.localized primary malignant lymphoma of bone[J].Int J Radia Oncol Biol Plhvs,1977,37(5):1087.