原發(fā)性肺淋巴瘤CT表現(xiàn)與病理對(duì)照分析

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臨床經(jīng)驗(yàn)交流

原發(fā)性肺淋巴瘤CT表現(xiàn)與病理對(duì)照分析

孫輝，黃婷婷,劉盼，羅顯麗，王夢(mèng)，李邦國

(遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 影像科， 貴州 遵義563099)

[摘要]目的 探討原發(fā)性肺淋巴瘤的常見及少見CT表現(xiàn)，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。方法 回顧性分析2011年4月至2015年5月6例經(jīng)病理證實(shí)的原發(fā)性肺淋巴瘤的CT表現(xiàn)，其中5例行CT平掃加增強(qiáng)掃描，1例僅行平掃。結(jié)果 本組6例CT表現(xiàn)中，多發(fā)結(jié)節(jié)和/或腫塊3例，肺炎樣實(shí)變1例，混合型2例。支氣管充氣征4例，血管造影征4例，小空洞1例，暈征3例，短毛刺征1例，胸膜凹陷征2例，胸腔積液2例。結(jié)論 空氣支氣管征伴輕度支氣管擴(kuò)張及血管造影征是原發(fā)性肺淋巴瘤較有特征性的影像表現(xiàn)，有助于本病的CT診斷。

[關(guān)鍵詞]淋巴瘤；肺腫瘤；體層攝影術(shù), X線計(jì)算機(jī)

肺淋巴瘤是指淋巴瘤對(duì)肺的侵犯，目前國內(nèi)外學(xué)者比較認(rèn)可的最新分類方法分四型：原發(fā)性、繼發(fā)性、免疫缺陷相關(guān)性及移植后淋巴增殖性疾病[1]。有25%～40%的淋巴瘤患者會(huì)出現(xiàn)肺部浸潤，為繼發(fā)性肺淋巴瘤，較為常見。免疫相關(guān)性肺淋巴瘤及移植后淋巴增殖性疾病均有相關(guān)臨床病史，容易區(qū)分。原發(fā)性肺淋巴瘤 (primary pulmonary lymphoma，PPL) 是一類罕見的結(jié)外淋巴瘤，原發(fā)于肺內(nèi)淋巴組織。因?yàn)镻PL的臨床表現(xiàn)與影像學(xué)表現(xiàn)都不典型，給臨床診斷、治療帶來困難。本研究搜集了遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院6例經(jīng)手術(shù)或穿刺活檢病理證實(shí)的PPL，從病理學(xué)特點(diǎn)及腫瘤生長(zhǎng)方式等角度分析PPL常見及少見的影像學(xué)表現(xiàn)，為本病的影像學(xué)診斷及鑒別診斷提供思路，從而提高影像學(xué)診斷準(zhǔn)確率。

1資料與方法

1.1一般資料搜集遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院2011年4月至2015年5月臨床資料完整并且均經(jīng)病理及免疫組織化學(xué)標(biāo)記證實(shí)的PPL共6例，其中男5例，女1例，年齡49～72歲，平均年齡58.8歲，病程從1月至2年。主要臨床表現(xiàn)包括咳嗽、氣促1例，胸痛1例，胸悶1例，間斷發(fā)熱2例，外傷后檢查偶然發(fā)現(xiàn)1例。

1.2CT檢查方法采用Siemens Somatom Sensation 16排螺旋CT及Siemens Somatom Definition Flash 雙源CT， 1例行平掃檢查，余5例均行平掃加增強(qiáng)檢查。掃描參數(shù)：管電壓100kV，管電流100 mAs，矩陣512×512，螺距0.6。對(duì)比劑碘佛醇(300 mgI/mL)1.5 mL/kg體重，注射流率3.0 mL/s。

1.3診斷標(biāo)準(zhǔn)及診斷方法本組病例均滿足以下臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]：①影像學(xué)上表現(xiàn)為肺、支氣管病變，縱隔淋巴結(jié)未見明顯腫大；②無胸外淋巴瘤病史；③未發(fā)現(xiàn)支持肺及支氣管外其它部位的淋巴瘤或淋巴細(xì)胞性白血病的證據(jù)；④發(fā)病后3個(gè)月仍未見胸外淋巴瘤征象。本組病例經(jīng)CT引導(dǎo)下穿刺活檢病理診斷5例，手術(shù)切除病理診斷1例。

2結(jié)果

2.1影像學(xué)表現(xiàn)本組病例均為多發(fā)，多發(fā)右側(cè)肺1例，多發(fā)雙側(cè)肺5例。其中，多發(fā)結(jié)節(jié)、腫塊3例(見圖1、2)；肺炎樣實(shí)變1例(見圖3)；混合型2例(見圖4)，表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)及肺炎樣實(shí)變同時(shí)出現(xiàn)，并且可見線樣、網(wǎng)格狀以及磨玻璃樣等肺間質(zhì)病變。病灶內(nèi)可見支氣管充氣征(見圖1、圖2)4例，空洞征1例(見圖1)，暈征3例(見圖2)，短毛刺征1例，胸膜凹陷征2例及胸腔積液2例。本組病例中有5例行增強(qiáng)掃描，4例可見血管造影征(見圖1C)，病灶強(qiáng)化程度不一。

2.2病理結(jié)果本組病例均為非霍奇金淋巴瘤，其中黏膜相關(guān)性B細(xì)胞淋巴瘤3例，彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤2例(見圖5)，外周T細(xì)胞淋巴瘤1例。

A、B:CT平掃右肺下葉見類圓形軟組織密度腫塊，邊緣毛糙，周圍見短毛刺征，腫塊內(nèi)見空氣支氣管征及小空洞影，且部分支氣管稍擴(kuò)張；C:增強(qiáng)掃描腫塊不均勻強(qiáng)化，見血管造影征。手術(shù)切除病理示黏膜相關(guān)性B細(xì)胞淋巴瘤?！　D1　49歲男性B細(xì)胞淋巴瘤患者外傷后肺部CT平掃及增強(qiáng)掃描

3討論

3.1臨床特點(diǎn)PPL是指病變起源于支氣管黏膜相關(guān)淋巴組織和/或肺內(nèi)淋巴組織，無縱隔、肺門及其他部位的淋巴結(jié)腫大[3]。是結(jié)外淋巴瘤的罕見類型，僅占全部淋巴瘤0.36%～1.2%，肺內(nèi)原發(fā)惡性腫瘤的0.5%[4]。文獻(xiàn)報(bào)道，黏膜相關(guān)淋巴組織(mucosa-associated lymphoid tissue，MALT)淋巴瘤是PPL最常見的類型，起源于支氣管黏膜相關(guān)淋巴組織[5]。本組病例中MALT有3例(3/6)，與文獻(xiàn)報(bào)道相似。PPL病灶多在段以下支氣管周圍，且瘤細(xì)胞沿黏膜浸潤生長(zhǎng)，纖維支氣管鏡及痰涂片細(xì)胞學(xué)檢查多為陰性，故PPL確診往往依賴于CT引導(dǎo)下肺穿刺或者胸腔鏡下活檢[6]。本組病例4例(4/6)行纖維支氣管鏡及2例(2/6)行痰涂片細(xì)胞學(xué)檢查均為陰性結(jié)果，最終均由CT引導(dǎo)下肺穿刺活檢確診。

本組病例發(fā)病年齡49～72歲，男性多發(fā)(5/6)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[7]。多數(shù)研究表明，MALT是在免疫性疾病、慢性感染以及吸煙等因素長(zhǎng)期刺激而繼發(fā)[8]。 本組3例MALT患者有2例長(zhǎng)期吸煙，但均無慢性病、慢性炎癥病史，由于樣本量過小，并不能說明長(zhǎng)期慢性刺激因素與本病發(fā)生有關(guān)系。PPL臨床癥狀往往表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、胸痛、發(fā)熱等，少數(shù)病例甚至無癥狀，臨床診斷困難[9]。

3.2常見CT表現(xiàn)與病理①病灶多沿胸膜、葉間裂或支氣管血管束分布，常累及右肺中葉。因?yàn)镻PL病變主要發(fā)生在支氣管周圍間質(zhì)，如支氣管壁周圍、小葉間隔及胸膜下間質(zhì)。陳淮等[7]認(rèn)為肺MALT本身容易并發(fā)慢性炎癥，而右肺中葉相對(duì)其他肺葉通氣不良，故最容易受累及。本組病例多數(shù)病灶沿支氣管血管束、胸膜及葉間裂下分布，且全部累及右肺中葉(6/6)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。② 實(shí)變或腫塊影中伴“空氣支氣管征”(部分支氣管輕度擴(kuò)張)和/或“血管造影征”，部分病例經(jīng)治療后支氣管擴(kuò)張程度減輕。影像表現(xiàn)為腫塊或大片實(shí)變影內(nèi)見空氣支氣管征，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為實(shí)變區(qū)內(nèi)見明顯強(qiáng)化的血管影(血管造影征)。其病理基礎(chǔ)是由于PPL瘤細(xì)胞主要侵犯肺泡腔，支氣管及血管一般不受累及。因?yàn)槟[瘤組織起源于肺間質(zhì)，周圍纖維結(jié)締組織增生導(dǎo)致支氣管牽拉性擴(kuò)張，故這類支氣管擴(kuò)張治療后有時(shí)可消失[10]。本組中有4例(4/6)出現(xiàn)空氣支氣管征，3例(3/6)出現(xiàn)血管造影征，2例(2/6)同時(shí)出現(xiàn)以上兩種征象，有1例隨訪中擴(kuò)張支氣管消失。③ 腫塊、結(jié)節(jié)周圍出現(xiàn)“暈征”，是由于腫瘤周圍浸潤擴(kuò)散，累及支氣管、血管及淋巴管的周圍組織，影像學(xué)上表現(xiàn)為磨玻璃樣、間質(zhì)性肺炎樣改變。本組中有4例(4/6)出現(xiàn)暈征。④ 增強(qiáng)掃描病灶強(qiáng)化程度各異，可能與不同病理類型病灶血供不同有關(guān)[11-12]。⑤ 無肺門、縱隔淋巴結(jié)腫大。

3.3少見CT表現(xiàn)與病理①空洞或空腔樣病變，本組病例中有1例病灶內(nèi)出現(xiàn)小空洞影，以往國內(nèi)外報(bào)道中，King等[13]發(fā)現(xiàn)大片實(shí)變影內(nèi)偶可見不規(guī)則含氣空腔，吳愛良[14]報(bào)道5例PPL病例中，均可見含氣空腔或空腔樣病變。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為部分實(shí)變病灶內(nèi)小空洞是呈囊狀擴(kuò)張支氣管造成的假象，而部分肺內(nèi)薄壁含氣空腔樣病變，是因?yàn)槟[瘤細(xì)胞沿呼吸性細(xì)支氣管、肺泡壁和小葉間隔浸潤，導(dǎo)致遠(yuǎn)端的肺泡破裂融合形成含氣囊腔。② 跨葉分布征，此征象比較少見，但較具有特征性，影像學(xué)上多見某一肺葉大片實(shí)變影，同時(shí)跨過葉間裂累及相鄰肺葉，病理學(xué)基礎(chǔ)為腫瘤細(xì)胞分布彌漫且病程較長(zhǎng)，浸潤葉間裂使相鄰肺葉受累。

3.4鑒別診斷①肺癌：PPL呈單發(fā)腫塊或結(jié)節(jié)時(shí)，需要和中央型或周圍型肺癌鑒別，肺癌腫塊內(nèi)一般無空氣支氣管征及血管造影征。中央型肺癌常伴阻塞性肺炎、肺不張，周圍型肺癌的分葉征、胸膜凹陷征對(duì)鑒別有一定幫助。有時(shí)，以間質(zhì)性病變或肺炎肺泡型為主的PPL和支氣管肺泡癌很難區(qū)分，但是支氣管肺泡癌內(nèi)的空氣支氣管征常扭曲、狹窄，具有鑒別價(jià)值。② 肺轉(zhuǎn)移瘤：PPL呈多發(fā)結(jié)節(jié)時(shí)，需和肺內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤鑒別，后者?？梢哉业皆l(fā)灶。③ 肺炎、肺結(jié)核：當(dāng)PPL病灶表現(xiàn)為實(shí)變影時(shí)，需要和肺炎、肺結(jié)核鑒別，肺炎實(shí)變影中可伴充氣支氣管征，結(jié)合臨床表現(xiàn)及抗炎治療有效有助于鑒別。肺結(jié)核好發(fā)上葉尖后段、下葉背段，結(jié)合臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查有助于鑒別。④ 真菌感染、Wegner肉芽腫:從影像特點(diǎn)上往往不容易區(qū)分，鑒別時(shí)應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及治療效果等，如真菌實(shí)驗(yàn)室檢查，Wegner肉芽腫常合并鼻竇炎、腎臟疾病等。

總之，PPL是一種非常少見的惡性腫瘤，常因?yàn)榕R床癥狀輕、缺少特征性影像學(xué)表現(xiàn)被誤診。當(dāng)肺內(nèi)病灶表現(xiàn)為結(jié)節(jié)、腫塊或片狀實(shí)變病灶并伴輕度擴(kuò)張的空氣支氣管征、血管造影征及暈征時(shí)，且無肺門、縱隔淋巴結(jié)腫大，并有以下臨床表現(xiàn)，應(yīng)想到本病的可能：① 年齡在50～70歲，無癥狀或僅有輕微呼吸系統(tǒng)癥狀；② 合并免疫性疾病，且抗炎、抗結(jié)核未見明顯療效。應(yīng)盡早選擇CT引導(dǎo)下經(jīng)皮肺穿刺活檢術(shù)、胸腔鏡等方式取得病變組織，最終確診仍依靠病理診斷。

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[收稿2015-10-09;修回2015-11-09]

(編輯：王福軍)

Comparative study of CT manifestations of primary pulmonary lymphomas with pathological features

SunHui，HuangTingting，LiuPan，LuoXianli，WangMeng，LiBangguo

(Department of Radiology，The Affiliated Hospital of Zunyi Medical University， Zunyi Guizhou 563099, China)

[Abstract]Objective To investigate the usual and unusual CT findings of primary pulmonary lymphoma, in order to improve the diagnosis level of this disease.Methods Six cases of primary pulmonary lymphoma confirmed pathologically from April 2011 to May 2015 were retrospectively analyzed. Five patients underwent plain and enhanced chest CT scan and one was performed plain chest scan only.Results In 6 cases, CT findings showed: there were 3 cases with multiple masses or nodules, 1 case with multiple consolidations, 2 cases were combined changes. Air bronchogram was found in 4 cases with nodules; Angiogram sign were observed in 4 cases; Small cavity was found in 1 case; Ground glass opacity was found in 3 cases; Short spiculation was found in 1 case; Pleural retraction was found in 2 cases; and Pleural effusion was found in 2 cases.Conclusion There are some characteristic features of the air bronchogram with mild bronchial dilatation and angiogram sign, which is helpful for CT diagnosis of primary pulmonary lymphoma.

[Key words]Lymphoma； lung neoplasms；tomography, X-ray computed

[中圖法分類號(hào)]R733.4

[文獻(xiàn)標(biāo)志碼]B

[文章編號(hào)]1000-2715(2015)06-0622-04

[通信作者]李邦國，男，教授，碩士生導(dǎo)師，研究方向：胸部影像學(xué)， E-mail:lbg2015@163.com。