肺原發(fā)性淋巴上皮樣癌臨床病理觀察

王永敏

【摘 要】 對(duì)肺原發(fā)性淋巴上皮樣癌的臨床觀察與病理分析。方法 通過對(duì)我院收治的1例肺原發(fā)性淋巴上皮樣癌患者進(jìn)行病理觀察與分析來獲取相關(guān)特征資料。結(jié)果 從臨床表現(xiàn)來看，肺原發(fā)性淋巴上皮樣癌多表現(xiàn)出咳血、胸痛、發(fā)熱等癥；在進(jìn)行胸部X光片觀察中發(fā)現(xiàn)，存在圓形腫瘤狀物影，且合并有胸腔積液、肺葉不張等癥狀；在組織學(xué)檢測(cè)中，樣癌細(xì)胞腫大，且具有嗜酸性，核呈泡狀，核仁不明顯，存在淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞等間質(zhì)包繞。結(jié)論 肺原發(fā)性淋巴上皮樣癌病例較少，需要從病理學(xué)、免疫學(xué)等方法來進(jìn)行輔助確診。

【關(guān)鍵詞】 原發(fā)性淋巴上皮樣癌 肺腫瘤 臨床病理分析 診療鑒別

淋巴上皮樣癌多發(fā)于肺、胃、涎腺等部位，也有少數(shù)發(fā)生于前腸器官，在病理學(xué)上屬于未分化癌亞型，發(fā)病率低，轉(zhuǎn)移率低，通常發(fā)生于不吸引人群，較為罕見，在臨床診斷中易誤診、漏診。本文將對(duì)1例肺原發(fā)性淋巴上皮樣癌患者進(jìn)行回顧性分析。先就相關(guān)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 以我院收治的1例肺原發(fā)性淋巴上皮樣癌患者為例，年齡62歲，女性患者，在入院前出現(xiàn)間歇式咳嗽3個(gè)月，伴有針扎樣左胸痛現(xiàn)象；痰液無血絲，與呼吸無關(guān)，與鼻衄等鼻咽癥狀無關(guān)。X光胸片顯示，患者左肺有類圓形陰影，尺寸約為3.8cmX4.2cm；CT顯示，左肺上葉外側(cè)有密度增高影，且無法確定邊界，在病灶局部存在毛刺現(xiàn)象，與胸膜存在粘連現(xiàn)象；通過增強(qiáng)掃描發(fā)現(xiàn)腫大淋巴結(jié)影，在臨床上屬于肺癌。

1.2 方法 通過左胸探測(cè)，行腫瘤切除手術(shù)，對(duì)腫瘤組織進(jìn)行4%中性甲醇固定，石蠟包埋、切片、染色處理后進(jìn)行光鏡觀察。在方法上，采用EnVision免疫組化分析。

2 結(jié)果

對(duì)左肺上葉進(jìn)行切片檢測(cè)，表面呈現(xiàn)灰白色，質(zhì)硬，無包膜，無明顯界限，病灶已侵入胸膜，在肺周邊組織未見其他病灶。在鏡檢環(huán)境下，腫瘤組織呈現(xiàn)不規(guī)則團(tuán)狀，間質(zhì)有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，且呈現(xiàn)彌漫性；在腫瘤間有纖維組織包繞；通過高倍鏡分析，腫瘤呈現(xiàn)合體狀，弱嗜酸性，且核仁呈泡狀。在進(jìn)行免疫學(xué)組化分析中，癌細(xì)胞CK、CEA強(qiáng)，CD20、CD79a間質(zhì)淋巴細(xì)胞明顯；病理分析診斷為肺原發(fā)性淋巴上皮樣癌。

3 討論

從本例患者淋巴間質(zhì)表現(xiàn)來看，屬于未分化癌，也是鼻咽癌類型之一，具有與鼻咽未分化癌相似的組織學(xué)特征。在發(fā)病機(jī)制上，由于與EB病毒感染有關(guān)，多發(fā)于胃、胸、肺等器官部位。從患者自身資料來看，女性，年齡偏大，該病具有一定的地域性特征。據(jù)張冬坤等人對(duì)相關(guān)病例的研究發(fā)現(xiàn)，該病淋巴上皮樣癌細(xì)胞中RNA、EB病毒檢出率分別為82.4%和74.8%；Castro等人在對(duì)亞洲人肺原發(fā)性淋巴上皮樣癌分析中，其EB病毒編碼為陰性，且與EB病毒感染有較大關(guān)系。在臨床特征表現(xiàn)上，Begin等人最早報(bào)道了肺原發(fā)性淋巴上皮樣癌病例，得出肺淋巴上皮樣癌無性別差異性，發(fā)病年齡偏向中老年人，與吸煙無關(guān)，在臨床表現(xiàn)為咳嗽、發(fā)熱、胸悶、胸痛等癥狀。通過對(duì)患者病灶進(jìn)行影像學(xué)分析，其外形如圓形腫瘤狀，且邊界較為清晰，可能引發(fā)肺葉不張、胸腔積液等并發(fā)癥。對(duì)于本例患者的病理學(xué)分析來看，由于已經(jīng)發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，且存在間質(zhì)浸潤。王承志等人通過對(duì)15例肺淋巴樣癌患者的研究發(fā)現(xiàn)，有7例存在淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，有8例存在瘤樣侵入血管，導(dǎo)致淋巴管浸潤及轉(zhuǎn)移。從影像學(xué)分析，上皮樣癌病灶具有明顯的特征，且多以結(jié)節(jié)方式存在，以肺下葉、肺內(nèi)帶為主，靠近縱膈胸膜附近。從病灶腫塊特征來看，具有圓形、類圓形及不規(guī)則形，且周圍邊界清晰。本例腫塊邊界明顯，且出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，與肺癌及軟組織腫塊、阻塞性肺不張等具有相似性。

從癌細(xì)胞病理學(xué)特征分析來看，癌細(xì)胞在形態(tài)上多呈條狀、小巢狀，也有分散排列、也存在局部腺樣結(jié)構(gòu)特征；在外形表現(xiàn)上有圓形及其他不規(guī)則形狀，且胞質(zhì)少，無明顯界限，核仁以空泡為主，也有分裂現(xiàn)象。在病灶部位分布上，以淋巴樣間質(zhì)為主，如T淋巴細(xì)胞、B淋巴細(xì)胞、NK細(xì)胞等。本例患者在病源組織學(xué)上屬于巢狀結(jié)構(gòu)，且伴有淋巴、漿細(xì)胞包繞現(xiàn)象。由于在病理組織學(xué)研究中，對(duì)肺原發(fā)性淋巴上皮樣癌的診斷上缺乏準(zhǔn)確的依據(jù)，其病理機(jī)制與鼻咽癌還存在差異，在進(jìn)行確診前，需要結(jié)合臨床癥狀、鏡檢、影像學(xué)檢查等方式，來排除鼻咽癌。從本例鼻咽鏡檢結(jié)果來看，陰性；在免疫組化分析中，CK表達(dá)為陽性，與EB病毒感染有關(guān)。在肺原發(fā)性淋巴上皮樣癌診斷中，免疫組化染色及病理組織分析是主要方法，對(duì)于常見的淋巴瘤、肉瘤樣癌及轉(zhuǎn)移性樣癌等在辨別上，需要結(jié)合組織學(xué)表現(xiàn)來判斷。肉瘤在病理分布上多以上皮、間葉部位，可能屬于鱗狀癌、腺癌；在免疫組化表達(dá)上表現(xiàn)為物波形蛋白、上皮膜抗原陽性等；對(duì)于淋巴瘤，其表現(xiàn)形似淋巴上皮樣癌，但其炎癥樹突細(xì)胞肉瘤的CD21、CD35呈陽性，霍奇金淋巴瘤CD20、CD30呈陽性；對(duì)于大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌，在辨別上要以大細(xì)胞的特征來分析，并從CD56、突觸素陽性來進(jìn)行辨別；在鑒別是否存在轉(zhuǎn)移性時(shí)，往往從形態(tài)學(xué)分析上，排除轉(zhuǎn)移性后可考慮是否為原發(fā)性肺淋巴上皮樣癌。

針對(duì)肺原發(fā)性淋巴上皮樣癌的治療、預(yù)后，當(dāng)前仍以小細(xì)胞肺癌方案來進(jìn)行治療。Huang等人在對(duì)早期肺原發(fā)性淋巴樣癌患者進(jìn)行手術(shù)+化療方案中，患者獲益率較高，但對(duì)于晚期患者，因放療、化療刺激性強(qiáng)，治療方案不顯著。但以鉑類雙藥化療方案仍是較為主流的治療措施。如手術(shù)+靶向治療等對(duì)晚期患者具有良好的預(yù)后效果。在靶向藥物對(duì)比分析中，吉非替尼、厄洛替尼等藥物在肺淋巴上皮樣癌治療中效果較好，但對(duì)于原發(fā)性肺樣癌患者，其治療有效性相關(guān)報(bào)道不足。從彭紅對(duì)1279例肺癌患者的生存率進(jìn)行研究發(fā)現(xiàn)，腺癌3年生產(chǎn)率約為30%以上，5年生存率為25%；鱗狀癌3年生存率為35%以上，5年生存率為30%。韓安家等人在對(duì)34例肺原發(fā)性淋巴上皮樣癌病例進(jìn)行隨訪發(fā)現(xiàn)，2年生存率為80%，5年生存率為50%以上，可見預(yù)后對(duì)于提升生存率具有顯著療效?？傊?，由于肺原發(fā)性淋巴上皮樣癌相對(duì)罕見，在病理分析上需要結(jié)合多種檢測(cè)來進(jìn)行診斷。加強(qiáng)對(duì)該病的認(rèn)知，提升診斷準(zhǔn)確性，并從預(yù)后上來及早發(fā)現(xiàn)和干預(yù)治療具有重要意義。

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