新生兒完全性肺靜脈異位連接外科治療的臨床分析

孫善權(quán)，李虹，鄒鵬，楊偉建，尚寶朋，孔娟娟，黃景思

新生兒完全性肺靜脈異位連接外科治療的臨床分析

孫善權(quán)，李虹，鄒鵬，楊偉建，尚寶朋，孔娟娟，黃景思

目的：評(píng)估外科手術(shù)治療新生兒完全性肺靜脈異位連接（TAPVC）的近中期臨床療效。

方法：2010-11至2014-01，我院確診為TAPVC的新生兒20例（其中男性15例，女性5例）均接受外科手術(shù)治療。平均手術(shù)年齡（10.2±4.8）d，體重（3.2±0.4）kg。所有患兒術(shù)前均行超聲心動(dòng)圖檢查，部分患兒行心臟計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù)（CT）檢查。術(shù)后1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月、12個(gè)月及24個(gè)月定為臨床隨訪時(shí)間，復(fù)查以超聲心動(dòng)圖為主，必要時(shí)復(fù)查心電圖及X線胸片，懷疑肺靜脈梗阻者加做心臟CT檢查。

結(jié)果：全組無手術(shù)早期死亡，晚期死亡1例。平均體外轉(zhuǎn)流時(shí)間（83.7±25.5）min，平均主動(dòng)脈阻斷時(shí)間（41.0±19.4）min。術(shù)后中位機(jī)械通氣時(shí)間4 d（范圍2～128 d），中位正性肌力藥物支持時(shí)間3 d（范圍2～128 d），中位住院時(shí)間21 d（范圍13～128 d）。19例存活者中平均隨訪（19.5±11.8）個(gè)月，其中2例術(shù)前有雙側(cè)肺靜脈發(fā)育不良仍伴重度肺動(dòng)脈高壓、心臟功能III級(jí)，其余17例恢復(fù)良好，心臟功能I～I(xiàn)I級(jí)。

結(jié)論：外科手術(shù)治療新生兒TAPVC近中期療效滿意，伴雙側(cè)肺靜脈發(fā)育不良者預(yù)后不佳。

完全性肺靜脈異位連接；外科治療；新生兒

Methods: A total of 20 neonates with TAPVC who received surgical correction in our hospital from 2010-11 to 2014-01 were respectively studied. There were 15 male and 5 female neonates with the average age of (10.2 ± 4.8) days and body weight of (3.2 ± 0.4) kg. All patients received pre-operative echocardiography and some of them received CT examination. The followed-up study was conducted at 1, 3, 6, 12 and 24 months after the operation respectively, the patients were mainly examined by echocardiography, ECG and chest X-ray were used as necessary, the cardiac CT would be performed if the patient with suspected pulmonary venous obstruction.

Results: There was no early post-operative death, 1 patient died at late post-operation. The average cardiopulmonary bypass time was (83.7 ± 25.5) minutes and the average aortic cross clamp time was (41.0 ± 19.4) minutes. The median duration of post-operative ventilation time was 4 days with the range from 2 to 128 days, the median inotropic medication supporting time was 3 days with the range from 2 to 128 days, and the median hospitalization time was 21 days with the range from 13 to 128 days. The mean follow-up time for 19 survivors was at (19.5 ± 11.8) months, and 2 of them were with pre-operative bilateral pulmonary vein hypoplasia combining severe pulmonary hypertension and NYHA III; the rest 17 patients recovered well and they had NYHA I to NYHA II.

Conclusion: The short- and mid-term outcomes were good for surgical correction of TAPVC in neonates, the patients with bilateral pulmonary vein hypoplasia had poor prognosis

(Chinese Circulation Journal, 2015,30:371.)

完全性肺靜脈異位連接（total anomalous pulmonary venous connection, TAPVC）約占先天性心臟病2%，如未及時(shí)治療，大部分在3個(gè)月內(nèi)死亡，如伴發(fā)嚴(yán)重肺靜脈回流梗阻，多于出生后數(shù)日內(nèi)死亡[1,2]。由于肺靜脈連接部位的多樣性，外科手術(shù)的方法以及結(jié)果不盡相同[3-6]。本文報(bào)道我們單一心臟中心對(duì)20例新生兒TAPVC實(shí)施外科手術(shù)的近中期臨床療效。

1 資料與方法

一般資料：選擇2010-11至2014-01，我院新生兒期接受外科手術(shù)治療的TAPVC（排除合并單心室） 的患兒20例（男15例，女5例）。平均手術(shù)年齡（10.2±4.8）d，手術(shù)體重（3.2±0.4）kg。所有患兒術(shù)前均行超聲心動(dòng)圖檢查，16例患兒行心臟計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù)（CT）檢查。20例TAPVC患兒臨床分型：心上型9例，其中2例肺靜脈共匯連接奇靜脈后引流入上腔靜脈；心內(nèi)型6例，其中1例左右肺靜脈直接連接右心房；心下型3例，2例肺靜脈共匯連接降垂直靜脈后引流入門靜脈，1例引流入肝靜脈；混合型2例，均為3+1型，其左下、右上及右下肺靜脈連接肺靜脈共匯經(jīng)降垂直靜脈再引流入肝靜脈，而左上肺靜脈連接垂直靜脈經(jīng)無名靜脈再引流入上腔靜脈。患兒中伴不同程度肺靜脈發(fā)育不良或狹窄4例，伴限制性房間隔交通2例，合并主動(dòng)脈縮窄（CoA）和肌部室間隔缺損（mVSD）各1例。術(shù)前需要機(jī)械通氣9例，因心原性休克或進(jìn)行性低氧血癥而急診手術(shù)8例。

手術(shù)方法：所有患兒均在中度低溫持續(xù)心肺轉(zhuǎn)流下實(shí)施手術(shù)。正中開胸，體外循環(huán)開始前常規(guī)游離并結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管或韌帶。心上型TAPVC矯治時(shí)，經(jīng)橫竇切開左心房后壁至左心耳基底部，平行于左心房切口縱行切開肺靜脈共匯，連續(xù)側(cè)側(cè)吻合左心房與肺靜脈共匯，補(bǔ)片修補(bǔ)或直接縫合房間隔缺損（ASD），結(jié)扎垂直靜脈或奇靜脈。心內(nèi)型TAPVC矯治時(shí)，肺靜脈共匯連接冠狀靜脈竇者，先切除冠狀靜脈竇與卵圓窩之間的間隔組織，延伸至冠狀靜脈竇頂部，再用自體心包補(bǔ)片連續(xù)縫合重建房間隔；若肺靜脈共匯連接右心房者，先擴(kuò)大房間隔缺損，再用自體心包補(bǔ)片將肺靜脈隔入左心房。心下型TAPVC矯治時(shí)，縱行切開左心房后壁至左心耳基底部，平行于左心房切口縱行切開肺靜脈共匯，連續(xù)側(cè)側(cè)吻合左心房與肺靜脈共干，如降垂直靜脈匯入門靜脈，則予以保留，若垂直靜脈匯入肝靜脈或下腔靜脈，則在橫隔水平予以結(jié)扎；保留卵圓孔或縫合房間隔缺損開窗3 mm。混合型TAPVC矯治時(shí)，先按上述方法將肺靜脈共匯與左心房吻合，再將單支的肺靜脈直接吻合至左心房。

術(shù)后處理：血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定患兒延遲關(guān)胸；術(shù)后繼續(xù)機(jī)械通氣輔助呼吸功能；靜脈給予以腎上腺素、多巴胺及米利農(nóng)等正性肌力藥物支持心臟功能。

隨訪：術(shù)后1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月、12個(gè)月及24個(gè)月定為臨床隨訪時(shí)間，復(fù)查以超聲心動(dòng)圖為主，必要時(shí)復(fù)查心電圖及X線胸片，懷疑肺靜脈梗阻者加做心臟CT檢查。

統(tǒng)計(jì)學(xué)處理方法：運(yùn)用社會(huì)科學(xué)統(tǒng)計(jì)軟件包（SPSS19.0）進(jìn)行數(shù)據(jù)分析。正態(tài)分布的連續(xù)變量以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，偏態(tài)分布的變量以中位數(shù)和范圍表示，分類變量以數(shù)字或者百分比形式表示。

2 結(jié)果

手術(shù)總體情況：20例患兒全部手術(shù)成功且無早期死亡。晚期死亡1例，該患兒術(shù)前漏診主動(dòng)脈縮窄二期手術(shù)矯治后反復(fù)肺部感染，術(shù)后4個(gè)月死于呼吸衰竭。平均體外轉(zhuǎn)流時(shí)間（83.7±25.5） min，平均主動(dòng)脈阻斷時(shí)間（41.0±19.4） min；延遲關(guān)胸6例。術(shù)后機(jī)械通氣時(shí)間中位數(shù)4 d（范圍2～128 d），正性肌力藥物支持時(shí)間中位數(shù)3 d（范圍2～128 d），住院時(shí)間中位數(shù)21 d（范圍13～128 d）。

隨訪結(jié)果：19例患兒平均隨訪時(shí)間（19.5±11.8）個(gè)月。2例因術(shù)前有雙側(cè)肺靜脈發(fā)育不良仍伴重度肺動(dòng)脈高壓、心臟功能III級(jí)，其余17例（17/19）恢復(fù)良好，心臟功能I～I(xiàn)I級(jí)，其中2例術(shù)前單側(cè)或一支肺靜脈發(fā)育不良患兒，超聲心動(dòng)圖提示一側(cè)肺靜脈吻合口血流稍增快。

3 討論

文獻(xiàn)報(bào)道，TAPVC外科手術(shù)的死亡率為6.7%～15.38%，影響因素包括年齡小于2個(gè)月、急診手術(shù)、體外循環(huán)時(shí)間過長、復(fù)合心臟畸形、術(shù)后肺動(dòng)脈高壓及肺靜脈梗阻等[7-11]。另有連續(xù)4年31例嬰兒TAPVC無手術(shù)死亡的記錄，其獨(dú)立危險(xiǎn)因素主要是肺靜脈發(fā)育不良或狹窄[2]。本組20例新

生兒TAPVC，多于出生后數(shù)日內(nèi)確診，平均手術(shù)年齡10.2 d，無手術(shù)早期死亡。我們的經(jīng)驗(yàn)是，如不伴有肺靜脈回流梗阻或限制性房間隔交通，可于圍術(shù)期嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，避免低氧血癥、酸中毒和心力衰竭的發(fā)生，監(jiān)護(hù)至出生后7～10 d手術(shù)，從而提高手術(shù)成功率，只有部分患兒病情危重需急診手術(shù)。本組晚期死亡1例，該患兒術(shù)前漏診主動(dòng)脈縮窄造成難以控制的肺部感染和呼吸衰竭。盡管超聲心動(dòng)圖對(duì)TAPVC可作出明確診斷，但在判斷心外大血管或肺靜脈的發(fā)育仍存在局限性，我們建議，如果患兒條件允許，應(yīng)加做心臟CT或磁共振成像（MRI）檢查，有助于檢出伴發(fā)的心血管畸形，制定有效的手術(shù)方案及準(zhǔn)確評(píng)估疾病的預(yù)后。

手術(shù)早期的并發(fā)癥主要是肺動(dòng)脈高壓危象。有學(xué)者認(rèn)為采用可調(diào)節(jié)的結(jié)扎方法保留垂直靜脈，有助于緩解術(shù)后肺動(dòng)脈高壓危象的右心室壓力，特別是伴肺靜脈梗阻者，若術(shù)后出現(xiàn)中度以上肺動(dòng)脈高壓，則不宜結(jié)扎垂直靜脈[12]。本組患兒心上型的垂直靜脈及心下型引流入肝靜脈的降垂直靜脈，均予以結(jié)扎，手術(shù)后均未出現(xiàn)藥物不可控制的肺高壓危象，我們的體會(huì)是，保留卵圓孔或房間隔留孔，加之使用血管擴(kuò)張藥物可緩解術(shù)后肺動(dòng)脈高壓危象，垂直靜脈不需常規(guī)保留。低心排出量綜合征亦是術(shù)后早期較為常見的并發(fā)癥，本組患兒術(shù)前左心室容量均明顯減少，術(shù)后常規(guī)使用腎上腺素作為正性肌力支持均可有效預(yù)防低心排出量綜合征的發(fā)生。

術(shù)后肺靜脈梗阻，Hyde等[13]認(rèn)為與術(shù)前肺靜脈發(fā)育不良或狹窄以及肺靜脈共匯缺如有關(guān)，而血管內(nèi)膜硬化或增厚所致的內(nèi)在梗阻較之局部解剖導(dǎo)致的外在梗阻預(yù)后差。近年來，有學(xué)者將其歸因于葉內(nèi)肺靜脈廣泛纖維化而不是左心房與肺靜脈吻合口的梗阻[2]。球囊擴(kuò)張、血管支架或再手術(shù)等仍是目前治療肺靜脈梗阻的方法[13]?！盁o內(nèi)膜接觸縫合”技術(shù)在本組患兒并無常規(guī)應(yīng)用，僅在個(gè)別肺靜脈共匯發(fā)育較差者采用。本組2例急診手術(shù)患兒，術(shù)中發(fā)現(xiàn)雙側(cè)肺靜脈發(fā)育不良，術(shù)后早期使用血管擴(kuò)張藥物可緩解肺動(dòng)脈高壓危象，但不能使肺動(dòng)脈高壓逆轉(zhuǎn)，目前已分別隨訪17個(gè)月及12個(gè)月，超聲心動(dòng)圖提示仍伴重度肺動(dòng)脈高壓，心功能III級(jí)，藥物治療效果不佳，由此推測本組2例術(shù)后肺靜脈梗阻與術(shù)前肺靜脈發(fā)育不良有關(guān)。Sinzobahamvya等[3]認(rèn)為術(shù)后1年內(nèi)進(jìn)行性肺靜脈纖維化仍為不可預(yù)測的罕見的死亡原因。關(guān)于TAPVC術(shù)后肺靜脈梗阻的發(fā)生、發(fā)展及轉(zhuǎn)歸，仍需積累更多的病例、尋求更科學(xué)的方法進(jìn)行分析。

多中心研究顯示，外科手術(shù)后3年及20年的生存率分別是85.2%和83.4%，95%以上心臟功能I～I(xiàn)I級(jí)。遠(yuǎn)期死亡的危險(xiǎn)因素是手術(shù)體重低于2.5 kg及術(shù)后肺動(dòng)脈高壓危象[14]。本組17例（17/19）在平均19.5個(gè)月的隨訪中，無臨床癥狀，活動(dòng)耐力基本正常，心功能I～I(xiàn)I級(jí)，療效滿意，遠(yuǎn)期預(yù)后有待進(jìn)一步隨訪。

綜上所述， TAPVC于新生兒期實(shí)施外科手術(shù)，可獲滿意的近中期臨床療效，伴雙側(cè)肺靜脈發(fā)育不良者預(yù)后不佳。

[1] 楊思源, 陳樹寶. 肺靜脈畸形. 見: 楊思源, 陳樹寶主編. 小兒心臟病學(xué). 第4版. 北京：人民衛(wèi)生出版社, 2012.318-325.

[2] Geva T, Van Praagh S. Anomalies of the pulmonary veins. In: Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, et al. Moss and Adams’Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents.7th edition. Philadelphia: Williams & Wilkins,2008.761-792.

[3] Sinzobahamvya N, Arenz C, Brecher AM, et al. Early and longterm results for correction of total anomalous pulmonary venous drainage （TAPVD） in neonates and infants. Eur J Cardiothorac Surg,1996,10:433-438.

[4] Serraf A, Belli E, Roux D, et al. Modified superior approach for repair of supracardiac and mixed total anomalous pulmonary venous drainage. Ann Thorac Surg,1998,65:1391-1393.

[5] Hancock Friesen CL, Zurakowski D, Thiagarajan RR, et al. Total anomalous pulmonary venous connection: an analysis of current management strategies in a single institution. Ann Thorac Surg,2005,79:596-606.

[6] Honjo O, Atlin CR, HAMILTON bcs, et al. Primary sutureless repair for infants with mixed total anomalous pulmonary venous drainage. Ann Thorac Surg,2010,90:862-868.

[7] Dharmapuram AK, Kumar RNS, Pantula NR, et al. Repair of total anomalous pulmonary venous connection in early infancy. Asian Cardiovasc Thorac Ann ,2003,11:18-22.

[8] Yong MS, d' Udekem Y, Robertson T, et al. Outcoms of surgery for simple total anomalous pulmonary venous drainage in neonates. Ann Thorac Surg, 2011,91:1921-1927.

[9] Chowdhury UK, Airan B, Malhotra A, et al. Mixed total anomalous pulmonary venous connection: Anatomic variations, surgical approach, techniques, and results. J Thorac Cardiovasc Surg, 2008,135:106-116.

[10] 李曉峰，李仲智，郭志和，等. 新生兒及嬰兒完全型肺靜脈異位引流的外科治療. 中華小兒外科雜志,2004,25:245-247.

[11] 張惠麗，李守軍，胡盛壽，等. 137例嬰幼兒完全性肺靜脈異位引流各年齡段臨床特點(diǎn)和外科療效分析. 中國循環(huán)雜志,2008,23:381-384.

[12] Chowdhury UK, Subramaniam KG, Joshi K, et al. Rechanneling of total anomalous pulmonary venous connection with or without vertical vein ligation: results and guidelines for candidate selection. J Thorac Cardiovasc Surg,2007,133:1286-1294.

[13] Hyde JAJ, Stumper O, Barth MJ, et al. Total anomalous pulmonary venous connection: outcome of sur gical correction and management of recurrent venous obstruction. Eur J Cardiothoracic Surg,1999,15:735-740.

[14] Seale AN, Uemura H, Webber SA, et al. Total anomalous pulmonary venous connection morphology and outcome from an international population-based study. Circulation, 2010,122:2718-2726.

Clinical Analysis for Surgical Correction of Total Anomalous Pulmonary Venous Connection in Neonates

SUN Shan-quan, LI Hong, ZOU Peng, YANG Wei-jian, SHANG Bao-peng, KONG Juan-juan, HUANG Jing-si. The Cardiac Center, Guangdong Women and Children’s Hospital, Guangzhou (511442), Guangdong, China

Objective: To evaluate the short- and mid-term outcomes for surgical correction of total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) in neonates.

Total anomalous pulmonary venous connection; Surgical correction; Neonates

2014-04-17）

（編輯：梅 平）

511442 廣東省廣州市，廣東省婦幼保健院 廣東省兒童醫(yī)院 心臟中心

孫善權(quán) 副主任醫(yī)師 學(xué)士 主要從事心血管病外科治療 Email: brightsun999@163.com

李虹 Email:rainylh1829@qq.com

R541

A

1000-3614（2015）04-0371-03

10.3969/j.issn.1000-3614.2015.04.017