主動脈瓣下狹窄的外科治療

于 偉，姜勝利，任崇雷，李伯君，高長青，王明巖

·臨床研究·

主動脈瓣下狹窄的外科治療

于 偉，姜勝利，任崇雷，李伯君，高長青，王明巖

目的總結(jié)25例主動脈瓣下狹窄的手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)。方法全組25例中男性13例，女性12例；年齡0．5～63歲，平均年齡23．25歲。均經(jīng)超聲心動圖確診為主動脈瓣下狹窄，先天性病變25例（隔膜型17例，肌纖維環(huán)型3例，局限型肌性隆起5例），合并畸形15例。左室主動脈收縮壓差（67．46±25．32）mm Hg。所有患者接受纖維隔膜或肌纖維環(huán)切除，并同期行矯正手術(shù)。結(jié)果術(shù)后主動脈瓣下狹窄均解除，全組患者無手術(shù)死亡及并發(fā)癥。術(shù)后左室主動脈平均收縮壓差2～50（12．50± 10．57）mm Hg，較術(shù)前（67．46±25．32）mm Hg明顯降低（P＜0．01）。結(jié)論外科手術(shù)是治療該病的有效方法，手術(shù)要點(diǎn)是疏通瓣下狹窄要徹底。

主動脈瓣下狹窄；外科治療

主動脈瓣下狹窄是一種少見的心臟畸形，1996年2月至2014年11月解放軍總醫(yī)院手術(shù)治療主動脈瓣下狹窄患者25例，獲得了良好的治療效果，總結(jié)如下。

1 資料與方法

1．1 臨床資料 本組25例病例中男13例，女12例；年齡0．5～63歲，平均23．25歲。8例有活動后心悸、氣短，4例有胸痛，2例有暈厥病史。主動脈瓣聽診區(qū)均可聞及3～4／Ⅵ級收縮期噴射性雜音，向頸部及胸骨上窩傳導(dǎo)。X線胸片示心胸比率為0．44～ 0．64（0．57±0．07）。心電圖1例為房顫心律，1例預(yù)激綜合征，其余為竇性心律。超聲心動圖示主動脈瓣下異?；芈暎瑴y左室主動脈收縮壓差為31～113（67．46±25．32）mm Hg。合并畸形共15例（占60．0%），其中室間隔缺損7例（28%，同時合并右室流出道狹窄2例，合并竇瘤破裂、主動脈瓣關(guān)閉不全1例），動脈導(dǎo)管未閉5例（20%，同時合并主動脈瓣狹窄1例，主動脈瓣關(guān)閉不全1例），三尖瓣關(guān)閉不全1例（4%），法洛四聯(lián)癥1例（4%），卵圓孔未必1例（4%）。

1．2 手術(shù)方法 所有病例均在中度低溫體外循環(huán)下進(jìn)行手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)均為主動脈瓣下左室流出道狹窄，其中隔膜型狹窄17例，肌纖維環(huán)型狹窄3例，室間隔局限型肌性隆起5例。

主動脈瓣下狹窄手術(shù)經(jīng)主動脈根部斜切口21例，經(jīng)右室切口2例，經(jīng)右房切口2例，行纖維隔膜、纖維環(huán)切除或部分室間隔肌肉切除，同期矯正合并心內(nèi)畸形：室缺修補(bǔ)7例，主動脈瓣置換2例，主動脈瓣成形、竇瘤修補(bǔ)1例，法四根治1例，三尖瓣成形1例；動脈導(dǎo)管未閉均在體外循環(huán)開始前分離并結(jié)扎。體外循環(huán)37～174（85．6±38．99）min，主動脈阻斷21～129（50．8±30．94）min。

1．3 統(tǒng)計(jì)處理 應(yīng)用SPSS 13．0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，計(jì)量資料采用t檢驗(yàn)，數(shù)據(jù)用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（s）表示，P＜0．05為有顯著性差異。

2 結(jié) 果

全組無手術(shù)死亡，無嚴(yán)重并發(fā)癥。術(shù)后生存患者住ICU時間2～5（3．36±1．15）d；術(shù)后住院時間8～18（10．72±2．73）d；出院時無殘留心臟雜音，癥狀均消失，術(shù)后復(fù)查心臟超聲顯示主動脈瓣下狹窄均解除，測左室主動脈收縮壓差為2～50（12．50±10．57）mm Hg，較術(shù)前（67．46±25．32）mm Hg明顯降低（P＜0．01）。

術(shù)后隨訪6個月至2年，隨訪25例失訪5例，無明顯臨床癥狀，均正常學(xué)習(xí)、工作。

3 討 論

3．1 主動脈瓣下狹窄的概念、病因及分類 主動脈瓣下狹窄是左室流出道梗阻（left ventricle outflow obstruction，LVOTO）的一種類型，占LVOTO的8%～30%，是一種少見的心臟畸形［1］。通常文獻(xiàn)所指主動脈瓣下狹窄為先天性主動脈瓣下狹窄，先天性主動脈瓣下狹窄按病理可分為局限型瓣下狹窄，（包括隔膜型、肌纖維環(huán)型狹窄和局限型肌性隆起）和彌漫性狹窄［2－3］，其中臨床上以局限型多見，約占70%。本組25例主動脈瓣下狹窄行外科治療的病例，經(jīng)手術(shù)證實(shí)，均為先天性病變，其中隔膜型狹窄17例，肌纖維環(huán)型狹窄3例，局限型肌性隆起5例。3．2 手術(shù)指證 對于先天性主動脈瓣下狹窄，以往認(rèn)為，由于此類手術(shù)術(shù)后復(fù)發(fā)率高，因此，在有明顯臨床癥狀、跨左室－主動脈收縮壓差大于50 mm Hg、進(jìn)行性左室肥大或勞損時方可行手術(shù)治療。近來研究認(rèn)為，主動脈瓣下狹窄是一種漸進(jìn)性病變，主動脈瓣受瓣下狹窄噴射性血流的影響，可增厚變形，產(chǎn)生瓣膜狹窄和關(guān)閉不全，甚至發(fā)生猝死，因此，主動脈瓣下狹窄一經(jīng)確診應(yīng)盡早手術(shù)，即使左室到主動脈的壓差小于30 mm Hg，心電圖無左心室肥厚及勞損等征象也應(yīng)手術(shù)治療［4－5］。

3．3 外科術(shù)式、切口及注意事項(xiàng) 先天性主動脈瓣下狹窄有單純狹窄隔膜切除和左心室肥厚肌肉切開或切除兩種方法，手術(shù)路徑有經(jīng)室間隔缺損和經(jīng)主動脈根部切口兩種。升主動脈“廠”字形切口或斜行切口可良好顯露病變部位，在切除纖維隔膜和纖維肌隔時，從左、右冠狀動脈瓣交界下方開始，依次向兩側(cè)延伸切除，對基底為肌性組織者，先做垂直切口深達(dá)狹窄肌性組織，再向兩側(cè)切除狹窄。切除肥厚心肌以能滿意疏通左室流出道即可。切除肥厚心肌應(yīng)選擇右冠前下方的左半側(cè)室間隔部位，左、右冠瓣交界下方和左右冠狀動脈開口之間，須注意避免切除過深導(dǎo)致醫(yī)源性室間隔缺損［6］。對于膜部室間隔處的狹窄組織，應(yīng)注意防止切除過深而傷及傳導(dǎo)束。右、無冠瓣交界下方有傳導(dǎo)束走行，同時為避免損傷二尖瓣前葉根部，此處只切除隔膜狹窄而保留狹窄的基底部。對合并室間隔缺損且經(jīng)室間隔缺損可滿意暴露主動脈瓣下狹窄的，可直接經(jīng)室缺行狹窄隔膜切除術(shù)。

對于管狀狹窄伴有主動脈瓣環(huán)狹窄者，采用Konno術(shù)式［7－8］，即采用切開室間隔和右心室流出道，擴(kuò)大左心室流出道和主動脈根部，具體操作［7］如下：將主動脈切口向左下延伸，在右冠瓣和左冠瓣交界處切開主動脈瓣環(huán)，繼續(xù)向下于肺動脈瓣下斜形切開右室流出道前壁，顯露室間隔。將主動脈瓣環(huán)切口向下延伸切開室間隔約2．5 cm，取2塊梭形滌綸片，間斷縫合加寬室間隔，完成室間隔成形。在主動脈瓣環(huán)上間斷縫合，植入人工瓣膜，同時將另一滌綸片重疊縫合，用以加寬右室流出道。將連接室間隔的滌綸片與升主動脈切口連續(xù)縫合一層，加寬升主動脈前壁。注意要點(diǎn)：①切開主動脈瓣環(huán)時應(yīng)在右冠口左側(cè)留有足夠的距離，以便在瓣環(huán)成形時有足夠的縫合邊緣。② 先行瓣環(huán)成形，然后換瓣。在成形時應(yīng)調(diào)整室間隔補(bǔ)片的大小，保證瓣環(huán)足夠大。主動脈瓣環(huán)成形時，最可能出血的部位是瓣環(huán)和補(bǔ)片匯合角（自身瓣環(huán)組織和人工補(bǔ)片交界處），該部位要用單根線間斷加固縫合。③室間隔切口應(yīng)超過狹窄部位，以便徹底解除梗阻。室間隔補(bǔ)片成形時，補(bǔ)片可置于室間隔右側(cè)，以最大限度擴(kuò)大左室流出道。

術(shù)中使用食道超聲（transesophageal echocardiography，TEE）對此類手術(shù)，特別是對于室間隔肥厚肌肉的切除具有重要指導(dǎo)意義，可于術(shù)前評估突出肌塊的位置，室間隔的厚度，二尖瓣是否存在畸形等。術(shù)后即刻需要再次評估手術(shù)效果，如果不滿意需要重新阻斷再次手術(shù)，值得提倡［9］。

3．4 術(shù)式的選擇、風(fēng)險及預(yù)后 主動脈瓣下狹窄各種不同病理類型決定了其術(shù)式或手術(shù)方法的多樣性。手術(shù)方法的選擇，筆者認(rèn)為應(yīng)根據(jù)不同類型的主動脈瓣下狹窄的解剖特點(diǎn)，采用不同的手術(shù)方式，以達(dá)到疏通左室流出道的治療目的。

多數(shù)學(xué)者認(rèn)為局限性主動脈瓣下狹窄不是單純的瓣下膜性狹窄，手術(shù)不僅要解除瓣下狹窄環(huán)，對LVOTO繼發(fā)性肥厚也應(yīng)同時處理。單純行纖維嵴切除術(shù)的術(shù)后復(fù)發(fā)率增加，且伴隨主動脈瓣關(guān)閉不全進(jìn)展快，而加行部分肌肉切除術(shù)可減少殘余梗阻的發(fā)生。對于單純隔膜切除術(shù)不能滿意解除梗阻時，同時行左室部分肥厚心肌切除術(shù)。Marasini等［4］認(rèn)為，單純行纖維嵴切除術(shù)的術(shù)后復(fù)發(fā)率增加，且主動脈瓣關(guān)閉不全進(jìn)展快，加行部分肌肉切除術(shù)可減少殘余梗阻的發(fā)生。Van Arsdell等［8］也認(rèn)為，部分肌肉切開術(shù)或肌肉切除術(shù)可有效增加左室流出道面積，但應(yīng)注意由切除不當(dāng)造成的傳導(dǎo)束損傷和室間隔穿孔。本組的治療結(jié)果也表明，對于單純的隔膜樣或纖維環(huán)性狹窄一般采用單純隔膜切除都能達(dá)到徹底疏通左室流出道的目的，而對于有肌性隆起的病例需同時行室間隔部分肌肉切除或切開，才能減少殘余梗阻的發(fā)生。

總之，對于不同的主動脈瓣下狹窄病例，根據(jù)其不同的病因和病理特點(diǎn)，采用不同的外科術(shù)式，均可顯著降低左室主動脈收縮壓差，達(dá)到疏通左室流出道的治療目的。因此，外科手術(shù)是治療該病的有效方法，關(guān)鍵是徹底疏通左室流出道。

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Surgical treatment of subaortic stenosis

Yu Wei，Jiang Sheng－li，Ren Chong－lei，Li Bo－jun，Gao Chang－qing，Wang Ming－yan
Department of Cardiovascular Surgery of PLA General Hospital，Institute of Cardiac Surgery of PLA，Beijing 100853，China

Jiang Sheng－li，Email：jiangsl301＠sina．com

ObjectiveTo summarize the experience of surgical treatment of subaortic stenosis．Methods25 patients with subaortic stenosis were treated surgically．The diagnosis was made by echocardiography．There were 13 males and 12 females．The mean age was 23．25 years（range 0．5 to 63 years）．All the patients were diagnosed with congenital subaortic stenosis．17 cases had membranous typestenosis，3 cases had fibromuscularring type stenosis，and 5 cases had discrete muscular type stenosis．Resection of stenosis membrane or ring was made in all the cases．In 15 patients combined with cardiovascular malformation，correction was offered at the same time．ResultsAll patients were asymptomatic post－operatively．No operative death and complications were found in all patients．The mean systolic gradient of left ventricle to aorta decreased from 67．46±25．32 mmHg pre－operatively to 12．50±10．57 mmHg post－operatively（P＜0．01）．ConclusionCardiac surgical procedure is the most effective way for the treatment of subaortic stenosis．Thoroughly dredging left ventricular outflow tract is the key point of the operation．

Subaortic stenosis；Surgical treatment

2015-01-13）

2015-01-26）

10．13498／j．cnki．chin．j．ecc．2015．01．10

100853北京，中國人民解放軍總醫(yī)院心血管外科

姜勝利，E－mail：jiangsl301＠sina．com