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    自身免疫性胰腺炎的影像學(xué)表現(xiàn)

    2014-10-11 21:43:34趙桂喜虞曉明呂建淵
    中國醫(yī)學(xué)創(chuàng)新 2014年25期
    關(guān)鍵詞:磁共振成像

    趙桂喜 虞曉明 呂建淵

    【摘要】 目的:研究自身免疫性胰腺炎(AIP)的影像學(xué)特征。方法:回顧性分析15例符合2008亞洲診斷標(biāo)準(zhǔn)的AIP患者的CT和MRI影像學(xué)資料,總結(jié)胰腺及胰腺外的影像學(xué)表現(xiàn)。結(jié)果:10例AIP表現(xiàn)為胰腺彌漫性增大,5例AIP表現(xiàn)為胰腺局部腫大。病灶區(qū)在T1WI上信號明顯降低,在T2WI上信號輕度升高,15例均見漸進性延遲強化,3例見“鞘膜征”,9例AIP膽總管胰腺段的狹窄,3例ERCP均示胰管不規(guī)則狹窄,2例雙腎多發(fā)節(jié)結(jié)影。結(jié)論:AIP具有一定特征性影像學(xué)表現(xiàn);影像檢查是診斷AIP的必要手段。

    【關(guān)鍵詞】 自身免疫性胰腺炎; 計算機斷層成像; 磁共振成像

    【Abstract】 Objective: To investigate the radiologic characteristics of autoimmune pancreatitis(AIP). Method: The radiological data of 15 AIP patients met the Asia diagnostic criteria of AIP in 2008 were retrospectively reviewed, the radiologic characteristics of extrapancreatic and intrapancreatic lesions was described. Result: CT and MRI showed diffuse swelling of the pancreas in 10 cases and focal enlargement in 5 cases. The swollen pancreas was hypointense on T1WI and mildly hyperintense on T2WI, 15 paitients appeared enhancement on delayed phase. A capsule-like rim was showed in 3 cases. Narrowing of the intrapancreatic portion of common bile duct were found in 9 cases, and ERCP showed diffuse and irregular narrowing of the main pancreatic duct in 3 cases. Low density nodular foci in double kidneys were seen in 2 cases. Conclusion: AIP has certain characteristics of typical imaging feature ,imaging examinations play an important roles in the diagnosis of AIP.

    【Key words】 Autoimmune pancreatitis; CT; MRI

    First-authors address: The No.5 Peoples Hospital of Liyang, Changzhou 213341, China

    doi:10.3969/j.issn.1674-4985.2014.25.025

    自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis, AIP)是一種特殊類型的慢性胰腺炎,它的發(fā)生比較罕見,與自身免疫機制失調(diào)有關(guān),AIP激素治療敏感,治療后胰腺功能及形態(tài)可明顯好轉(zhuǎn)或恢復(fù),由于AIP的臨床表現(xiàn)缺乏特征性,極易誤診為胰腺腫瘤而行手術(shù)治療[1-2],所以正確診斷非常重要。筆者搜集分析了15例經(jīng)臨床隨訪或手術(shù)證實的AIP的CT和MR資料,對其影像進行分析,以期提高對本病的認(rèn)識。

    1 資料與方法

    1.1 一般資料 回顧性分析近幾年本院收治確診AIP患者15例的臨床及影像資料,15例患者診斷均符合AIP亞洲診斷標(biāo)準(zhǔn)[3],其中男11例,女4例,年齡48~83歲,中位年齡63歲,5例行手術(shù)切除,10例經(jīng)臨床、影像診斷為AIP,經(jīng)激素治療后胰腺病變明顯好轉(zhuǎn),主要臨床表現(xiàn)為上腹部或腰部不適、疼痛12例,其中腹痛伴有黃疸7例,無痛性黃疸就診1例,合并糖尿病5例,所有患者IgG均升高,15例患者接受了三期增強掃描,3例行MRCP檢查,10例保守治療,1例穿刺活檢。

    1.2 檢查方法

    1.2.1 CT檢查 15例患者均采用Siemens Somatom Emotion 16層CT掃描機。掃描范圍:上起膈頂,下至胰腺鉤突以下水平;平掃后行增強掃描。掃描參數(shù):重建層厚3 mm;增強掃描:肘前靜脈團注80~90 mL碘佛醇,流率3.0 mL/s,動脈期(18~25 s)、門脈期(50~70 s)、延遲期(3~5 min)增強掃描。

    1.2.2 MRI檢查 MR 采用西門子3.0T,使用相控陣體線圈。掃描序列包括脂肪抑制T1WI、T2WI、MRCP及彌散加權(quán)成像(DWI 值50、800 s/mm2),T1WI、T2WI采用5 mm層厚、1.5 mm層距。MR增強對比劑為(Gd-DTPA)0.2 mL/kg,流率2 mL/s,分別在注藥后15~20 s、40~60 s、120~180 s、250~480 s行動脈期、門脈期、平衡期、延遲期掃描。

    1.3 圖像分析 所有影像資料由3名具有經(jīng)驗豐富的影像診斷醫(yī)師分別進行讀片分析,注意觀察胰腺內(nèi)及胰腺外器官異常征象。

    2 結(jié)果

    2.1 影像學(xué)表現(xiàn) CT掃描表現(xiàn)為病變區(qū)低密度影5例。MRI平掃顯示8例在T1WI呈略低信號,T2WI呈高信號,增強掃描示,在動、靜脈期CT密度和MRI信號較低,平衡期及延遲期呈輕中度逐漸強化,高于同層正常胰腺組織,所有病例均未見鈣化和出血。

    胰腺形態(tài)改變胰腺彌漫性腫大,呈“臘腸樣”外觀者10例,失去了正常胰腺“羽毛狀”形態(tài),胰腺局限性腫大者5例[4]。

    胰管、胰腺段膽總管改變所有患者主胰管均未顯示,其中8例病灶遠側(cè)胰管擴張,9例胰腺段膽總管狹窄,管壁增厚,同時管壁顯示延遲強化,7例狹窄上段膽管擴張。

    胰周假包膜形成CT顯示7例胰周見環(huán)樣包膜,增強后輕度強化,MRI見5例出現(xiàn)假包膜,表現(xiàn)為T1WI等、高信號,T2WI呈低信號。

    其他征象肝門部膽管壁增厚3例,增強后延遲強化,韌帶、系膜纖維化1例,病灶CT平掃呈等密度,MRI呈T1WI等信號,T2WI等或低信號,增強后延遲強化。2例伴有多發(fā)腎臟稍低密度灶,境界尚可,體積增大,膽囊壁增厚。

    2.2 AIP病例的影像隨訪 15例患者中,6例術(shù)前診斷為胰腺癌的患者,其中5例患者行手術(shù)治療,術(shù)中發(fā)現(xiàn)胰腺局限性或彌漫性增大,質(zhì)地較硬;術(shù)后組織病理檢查見胰腺內(nèi)淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞彌漫浸潤,淋巴濾泡形成,組織纖維化。1例患者行胰腺穿刺活檢,提示慢性胰腺炎,避免手術(shù)切除。2例行超聲引導(dǎo)穿刺見淋巴細(xì)胞CD4、CD8陽性,診斷AIP,并已完善檢查,用腎上腺皮質(zhì)激素治療,隨訪3個月~2年,影像檢查胰腺病變有明顯好轉(zhuǎn),CT復(fù)查示胰腺體積明顯縮小。

    3 討論

    3.1 臨床表現(xiàn)與病理生理 AIP是一種與自身免疫有關(guān)的特殊類型慢性胰腺炎,病理特征為胰導(dǎo)管閉塞,周圍可見IgG4免疫標(biāo)記的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤以及間質(zhì)纖維化。AIP是IgG4相關(guān)的系統(tǒng)性硬化性疾病的一種,除胰腺外還可累及胰周等器官,胰腺只是最常見的受累器官之一[5]。

    AIP臨床表現(xiàn)無特殊性,常因上腹部不適或腹痛、黃疸、乏力消瘦等來醫(yī)院就診[6]。實驗室檢查,總膽紅素及直接膽紅素升高,約半數(shù)以上的患者因胰腺段膽道狹窄出現(xiàn)黃疸;其次為腹痛,多為隱痛。AIP患者也會出現(xiàn)糖尿病和消化不良等內(nèi)分泌和消化系統(tǒng)表現(xiàn)。

    3.2 影像學(xué)表現(xiàn)及鑒別診斷 近年來,隨著影像學(xué)快速的發(fā)展,醫(yī)務(wù)工作者對AIP的認(rèn)識也在不斷提高,亞洲診斷標(biāo)準(zhǔn)明確了影像學(xué)診斷在AIP診斷中的地位。

    AIP的形態(tài)學(xué)改變分為彌漫型和局灶型兩種。彌漫型AIP最常見,胰腺彌漫性腫大,腺體飽滿,失去正常老年胰腺“羽毛狀”形態(tài)而呈“臘腸狀”,邊緣銳利,小葉輪廓消失,胰周少量滲出,無胰周脂肪浸潤等[7]。增強CT顯示,延遲期胰腺實質(zhì)強化明顯強于動脈期,胰腺周圍可有低密度環(huán)狀線,可能是胰周組織炎癥反應(yīng)所致。病理變化為大量CD4、CD8等淋巴細(xì)胞浸潤及纖維組織增生,致胰腺腫大、外廓平直,以胰頭最明顯。所以彌漫型AIP的診斷與胰腺癌的鑒別診斷容易。

    局灶型AIP多表現(xiàn)為低密度或等密度腫塊,胰頭多發(fā),極易誤診為胰腺癌。CT平掃胰腺病灶區(qū)呈等密度或略低密度;左T2WI上所有胰腺病變的信號均輕度偏高,在脂脂肪抑制T1WI上信號彌漫性不均勻降低。動態(tài)增強掃描病變區(qū)在動脈期的強化不同程度降低,且欠均勻,可能與正常的胰腺組織不同程度地被淋巴細(xì)胞及纖維化組織替代,同時發(fā)生閉塞性靜脈炎有關(guān),但是在門脈期、平衡期及延遲可以呈相對稍高密度,或出現(xiàn)較明顯的延遲強化,此時病變區(qū)胰腺組織強化一般比較均勻。雖然兩者都屬特殊類型的慢性胰腺炎,但兩者的治療方法不同,所以對兩者的鑒別診斷至關(guān)重要[8-11]。

    90%的正常胰腺主胰管能在薄層CT圖像上顯示,但AIP病變區(qū)主胰管顯影常消失,這主要與胰腺腫大壓迫、胰管周圍纖維化和炎癥有關(guān)系。AIP主胰管多表現(xiàn)為節(jié)段性或彌漫性狹窄,但與胰腺惡性腫瘤浸潤破壞胰管不同,AIP病灶區(qū)胰管不會完全閉塞,故遠側(cè)段正常胰管擴張程度大多較輕。這是鑒別AIP和胰腺癌較具價值的征象[12]。

    AIP患者胰腺周圍的淋巴細(xì)胞浸潤和纖維化,且常包繞胰周血管,引起血管壁炎癥和管腔狹窄。呈包殼樣結(jié)構(gòu),類似一個包膜,影像學(xué)稱為“鞘膜征”?!扒誓ふ鳌笔亲陨砻庖咝砸认傺紫鄬μ卣餍缘挠跋駥W(xué)特征,不同于腫瘤時周圍血管浸潤。

    行腹部影像檢查時,最常見的胰外受累器管包括膽道、腎臟及胃腸道等。AIP的腹部胰外受侵器官達69.6%以上[13]。膽總管是AIP最常見的受累器官,稱IgG4相關(guān)硬化性膽管炎。大多位于胰腺段膽總管和肝門部膽管。膽管壁增厚、管腔狹窄和管壁延遲強化,表現(xiàn)類似于膽管癌,但AIP狹窄段膽壁光滑,肝內(nèi)膽管擴張輕,管周間隙清晰,無門脈浸潤,有助于與膽管癌的鑒別。其病理改變與AIP類似,為淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞浸潤纖維化所致的斷發(fā)硬化性膽管炎。是膽總管的管腔受壓狹窄的病理基礎(chǔ)。影像上多為膽總管壁增厚伴強化,范圍長,可伴肝內(nèi)或多個節(jié)段膽管受累,膽總管下段呈“鳥嘴樣”狹窄伴肝內(nèi)外膽管擴張。與膽系來源惡性腫瘤差異明顯,所以區(qū)分這些特征性的影像學(xué)改變具有很重要的臨床意義。MRCP可以顯示擴張的肝內(nèi)外膽管伴不同程度的不均勻的狹窄,提供更多的診斷信息。

    胰頭部的AIP患者中,約5%的有十二指腸乳頭黏膜內(nèi)較多淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤,以往報道中也曾有類似發(fā)現(xiàn),但影像檢查未發(fā)現(xiàn)明顯異常改變,由于胰腺活檢常難以滿意獲得組織標(biāo)本,上述發(fā)現(xiàn)提示通過ERCP取十二指腸黏膜活檢可能對AIP的診斷具有一定的幫助[14]。

    腎臟的影像學(xué)改變常表現(xiàn)為雙腎多發(fā)病灶,包括皮質(zhì)內(nèi)小類圓形、楔形或不規(guī)則病灶及實質(zhì)內(nèi)結(jié)節(jié)或腫塊,境界清楚,病灶在T1WI上為等信號,T2WI上為低信號,DWI上呈高信號,增強時輕度強化,皮質(zhì)激素治療后病灶縮小或消失[15]。

    雖然AIP具有相對典型的影像學(xué)表現(xiàn),但是也應(yīng)該與其他胰腺疾病相鑒別。同時也應(yīng)注意兩者存在的可能。

    3.3 治療及預(yù)后 大部分AIP臨床表現(xiàn)缺乏特異性,需要與普通的慢性胰腺炎、胰腺癌相鑒別。但它的影像表現(xiàn)具有一定的特征性:“臘腸樣”外觀、胰周“鞘膜征”,延遲強化、胰管狹窄等胰內(nèi)外器管改變有助于診斷。多數(shù)AIP經(jīng)過全面的影像檢查結(jié)合血清學(xué)和組織病理學(xué)資料可作出診斷。因此提高對AIP影像特征的認(rèn)識對于該病的正確診斷具有非常重要的意義 。

    參考文獻

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    (收稿日期:2014-03-03) (本文編輯:王宇)

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