張曉春 管麗華 潘文志 常曉鑫 周達(dá)新
(復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心內(nèi)科,上海 200032)
房間隔造口術(shù)被認(rèn)為是對充分藥物治療仍無效的重度肺動脈高壓患者(美國紐約心臟病協(xié)會心功能分級3~4級,有暈厥病史或者有難治性的右心衰)的一種姑息性治療方法,也被作為心肺移植前的過渡治療措施[1]。嚴(yán)重的低氧血癥是房間隔造口術(shù)的相對禁忌證,因為多數(shù)難治性肺動脈高壓患者行房間隔造口術(shù)會進一步加重低氧血癥,甚至危及生命。本研究對2例同樣行房間隔造口術(shù)但結(jié)局不同的重度肺動脈高壓患者的臨床資料進行分析。
病例1,女性,42歲,因“反復(fù)活動后胸悶、氣急9年余”入院。2004年6月30日行右心導(dǎo)管檢查確診為房間隔缺損伴重度肺動脈高壓,經(jīng)試封堵房間隔缺損后肺動脈壓力及肺血管阻力無明顯下降,考慮為房間隔缺損(缺損直徑約26 mm)伴特發(fā)性肺動脈高壓,遂選用中間帶孔的封堵器(孔的直徑為8 mm)行房間隔缺損部分封堵術(shù),以控制血液分流,術(shù)后服用西地那非治療,患者的胸悶、氣急等癥狀有改善。半年后超聲心動圖提示房間隔水平右向左分流,肺動脈壓較前降低(平均壓為49 mmHg)。2年后,患者再次出現(xiàn)活動后胸悶、氣急,活動耐量明顯減低,伴有間歇性雙下肢水腫。2009年開始行波生坦、伐地那非及吸入用伊洛前列素三聯(lián)藥物治療及其他對癥治療,患者癥狀改善。2012年再次出現(xiàn)活動后胸悶、氣促,伴雙下肢水腫,口服藥物治療無明顯好轉(zhuǎn),在復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院住院治療,給予強心、利尿,并聯(lián)合吸入用伊前列素、波生坦、伐地那非等治療后患者自覺癥狀均無明顯好轉(zhuǎn)。胸超聲心動圖示,房間隔缺損封堵術(shù)后,未見房間隔水平殘余分流,肺動脈收縮壓約131 mmHg,平均壓108 mmHg。左心房、左心室被右心房、左心室嚴(yán)重擠壓,且伴有中到大量的心包積液,見圖1。未吸氧狀態(tài)下該患者的動脈血氧飽和度為92%,血壓為90/53 mmHg??紤]采用房間隔造口術(shù)治療的患者及其家屬簽署知情同意書,于2012年5月30日行房間隔造口術(shù)。穿刺左鎖骨下靜脈,行右心漂浮導(dǎo)管檢查,測得上腔靜脈壓、右心房壓、下腔靜脈壓、右心室壓、肺動脈壓分別為30/19/24、28/18/24、27/22/24、104/14/52和117/56/79 mmHg;動脈血氧飽和度分別為20%、16%、17%、10%、17%;心輸出量為2.9 L/min;肺總阻力為27 wood單位。術(shù)前胸超聲心動圖示,右心房68 mm×66 mm,右心室直徑56 mm;左心房64 mm×24 mm。在經(jīng)胸超聲心動圖及X線透視定位下,使用房間隔穿刺針于封堵器下緣房間隔處穿刺,穿刺成功后測得左心房壓為21/3/11 mmHg。先后用直徑8 mm和10 mm的球囊(Synergy,美國波士頓科學(xué)公司生產(chǎn))于房間隔穿刺處擴張,見圖2~3。擴張后測得右房壓為30/12/23 mmHg。復(fù)查胸超聲心動圖,測得右心房68 mm×59 mm,左心房70 mm×29 mm。術(shù)后動脈血壓飽和度75%~76%,血壓92/58 mmHg?;颊咝g(shù)后返回病房,但當(dāng)日下午在無明顯誘因情況下突發(fā)意識喪失、呼之不應(yīng)、血壓為零,心電監(jiān)護示室性逸搏心律,立即予以搶救,但終因搶救無效而死亡。
RA:右心房,LA:左心房,RV:右心室,LV:左心室,PE:心包積液
圖1胸超聲心動圖示,右心室、右心房擴張明顯,左心室、左心房嚴(yán)重受壓,且有大量的心包積液
圖2 用直徑8 mm的球囊對房間隔穿刺孔進行擴張
圖3 用直徑10 mm的球囊對房間隔穿刺孔進行擴張
病例2,女性,38歲,因“反復(fù)胸悶伴暈厥2年余”入院。臨床表現(xiàn)為勞累型呼吸困難,胸超聲心動圖提示為重度肺動脈高壓(76 mmHg),經(jīng)相關(guān)檢查確診為肺動脈高壓,遂口服波生坦、他達(dá)拉非。但患者的癥狀、體征無明顯好轉(zhuǎn)。超聲心動圖提示:左心房、左心室被右心房、左心室嚴(yán)重壓迫;血氣分析提示:動脈血氧分壓66.0 mmHg,動脈血氧飽和度95.0%。加用吸入用伊洛前素霧化吸入治療,但患者胸悶、氣急、雙下肢水腫等癥狀依然嚴(yán)重??紤]采用房間隔造口術(shù),患者簽署知情同意書。2014年5月14日在復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院行左右心導(dǎo)管檢查術(shù),測得患者肺動脈壓、右心室壓、右心房壓分別為66/30/44、77/3/38、40/0/25 mmHg。用房間隔穿刺針在數(shù)字減影血管造影及經(jīng)胸超聲心動圖定位下行房間隔穿刺術(shù);穿刺成功后,行超聲心動圖聲學(xué)造影檢查,示右心房、右心室室內(nèi)大量氣泡,左心房、左心室內(nèi)少量氣泡,測得左心房壓為16/0/7 mmHg。復(fù)測肺動脈壓、右心室壓、右心房壓分別為77/36/53、78/2/26、42/10/29 mmHg。術(shù)后患者胸悶、氣急癥狀明顯緩解,術(shù)后第1天尿量約4900 mL,雙下肢水腫逐漸好轉(zhuǎn),活動耐量增加,復(fù)查血氣分析,動脈血氧飽和度為88%,血壓與術(shù)前無明顯變化。1個月后,患者再次出現(xiàn)明顯雙下肢水腫,納差、胸悶、氣急,不能平臥,經(jīng)胸超聲心動圖檢查未見房間隔水平分流。于2014年7月4日行右心導(dǎo)管檢查術(shù),測得肺動脈壓、右心室壓、右心房壓分別為81/36/55、85/3/23、56/12/37 mmHg,于卵圓窩處穿刺房間隔成功后,測得左心房壓為18/0/10 mmHg;送入導(dǎo)絲于左上肺靜脈處,將8.5 F外鞘沿導(dǎo)絲送至左心房,擴張穿刺點,保留導(dǎo)絲回撤穿刺鞘至下腔靜脈,動脈血氧飽和度由穿刺前的85%降至70%,5 min后血氧飽和度升高至78%;監(jiān)測經(jīng)胸超聲心動圖,提示房間隔水平右向左分流;沿導(dǎo)絲將穿刺鞘復(fù)送至左心房,堵住穿刺孔,血氧飽和度升高至85%;胸超聲心動圖提示,穿刺孔存在右向左分流,復(fù)測右心房壓為44/7/32 mmHg,觀察10 min,動脈血氧飽和度維持在78%~79%;復(fù)查胸超聲心動圖提示,房間隔卵圓窩處有穿隔血流。術(shù)后第1天,患者胸悶、氣急癥狀有所緩解,24 h尿量約4800 mL,此后患者癥狀、體征等有所好轉(zhuǎn)。約1個月后復(fù)查,患者胸悶、氣急癥狀有所緩解,水腫及腹水情況明顯改善,睡眠、飲食情況也好轉(zhuǎn),活動耐量明顯增加;胸超聲心動圖示,房間隔水平右向左分流,右心室和右心房減小,左心室增大,心輸出量較術(shù)前明顯增加。
房間隔造口術(shù)制造了一個房間隔水平的右向左分流,從而可以減少右心室充盈壓并且增加左心輸出量。雖然這樣做降低了動脈血氧飽和度,但因左心輸出量的增加反而使總的體循環(huán)氧運輸量增加。而且伴有卵圓孔未閉的肺動脈高壓患者有較好的預(yù)后。因此,肺動脈高壓患者可由房間隔道口術(shù)獲益。
房間隔造口術(shù)的主要適應(yīng)證為:伴有難治性右心衰的肺動脈高壓,藥物治療仍無改善,或因心輸出量較低導(dǎo)致反復(fù)暈厥[3]。有研究[2]對入選的15例伴有難治性右心衰的肺動脈高壓患者進行房間隔造口術(shù)的治療,臨床癥狀及心功能參數(shù)均有顯著改善,且隨訪3年的生存率為92%,而藥物治療組的3年生存率為52%。另一項研究[4]對入選的15例伴有反復(fù)暈厥的重度肺動脈高壓患者進行房間隔造口術(shù)的治療,術(shù)后3年未再發(fā)生暈厥,且3年生存率與對照組比較明顯增加。對重度肺動脈高壓患者而言,房間隔造口術(shù)結(jié)合靶向藥物治療會比單純房間隔造口術(shù)對患者更有益[5]。
房間隔造口術(shù)的相對禁忌證有:需要心肺支持的重度右心衰竭,靜息狀態(tài)下血壓飽和度<90%,或左心室舒張末期壓力>18 mmHg或存在可能會導(dǎo)致過度分流的體征[6]。
本研究中的病例1診斷為房間隔缺損合并重度肺動脈高壓,房間隔水平雙向分流且以右向左分流為主,起初考慮患者房間隔缺損較大,為減少分流量及避免日益加重的低氧血癥,植入了一個帶小孔(8 mm)的封堵器,此后患者臨床癥狀改善。但小孔隨著帶孔封堵器的內(nèi)膜化而堵塞,從而導(dǎo)致右向左血液分流受阻,加重了心衰癥狀。在經(jīng)過肺動脈高壓藥物充分治療后,患者癥狀仍無明顯改善,此為房間隔造口術(shù)的指征。為了避免穿刺孔過小而導(dǎo)致的血液分流量不足和穿刺孔自然閉合,故選擇8 mm和10 mm球囊逐步擴張房間隔穿刺處。擴張后,患者動脈血壓飽和度為75%~76%,但術(shù)后數(shù)小時,患者忽然意識喪失,呼之不應(yīng),血壓為零,搶救無效而死亡??紤]該患者的死因為房間隔造口術(shù)后出現(xiàn)的嚴(yán)重低氧血癥而導(dǎo)致的心衰。選擇房間隔造口術(shù)的大小目前仍是個難題。Sandoval等[7]采用可控的逐步球囊擴張法,在擴張的過程中密切監(jiān)測血氧飽和度,根據(jù)血氧飽和度的變化而調(diào)整擴張球囊大小,這樣可以避免患者造口術(shù)后因血氧過低而導(dǎo)致的心力衰竭。
病例2第1次行房間隔造口術(shù)僅穿刺了房間隔,未對穿刺孔進行球囊擴張,故該房間隔穿刺孔很快閉合,這表明在房間隔造口術(shù)中,僅穿刺房間隔是不夠的。第2次用8.5 F(直徑約3 mm)的房間隔穿刺鞘進行擴張,擴張后胸超聲心動圖示房間隔水平右向左分流,動脈血氧飽和度78%~79%。術(shù)后患者癥狀改善明顯,也未出現(xiàn)并發(fā)癥。房間隔造口術(shù)的成功與否不僅僅與造口的直徑有關(guān),還與術(shù)后左心功能、血壓等有一定關(guān)系。
房間隔造口術(shù)幾乎是重度肺動脈高壓患者的一項終極治療方案,已經(jīng)在一些研究中取得了令人鼓舞的進展,但目前尚有許多問題亟待解決:如房間隔造口的大小、房間隔造口術(shù)的適應(yīng)證、帶孔封堵器的應(yīng)用與否等。
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