原發(fā)性心臟血管肉瘤影像學診斷

王耀彬，劉 燁，溫友信，陳天金，韓向東，陳艷瓊

臨床病例討論

原發(fā)性心臟血管肉瘤影像學診斷

王耀彬，劉 燁，溫友信，陳天金，韓向東，陳艷瓊

超聲心動圖；體層攝影；X線攝影術；血管肉瘤

原發(fā)性心臟血管肉瘤少見，惡性程度高，由于缺乏特異性和體征，早期診斷困難。近年來，隨著超聲、CT、MRI、PETCT等影像診斷的發(fā)展，該病的診斷率有了大幅的提高，越來越多的患者可以得到較早診斷。我院收治1例經(jīng)手術證實為原發(fā)性心臟血管肉瘤患者。

1 病例報告

1.1 一般資料 患者男，60歲，無明顯誘因“間斷發(fā)熱2月余”，體溫波動37.6°左右，伴有胸悶、胸痛、乏力、寒戰(zhàn)，伴有活動后胸悶、氣短，于2014-01-08就診我院。入院查體：查血培養(yǎng)陰性，聽診雙肺呼吸音粗，可聞及濕啰音，心率71次/min，心律齊，心音尚可，各瓣膜區(qū)未聞及雜音，雙下肢無水腫。

1.2 影像學檢查 心臟彩超右房內(nèi)見3.2 cm×2.8 cm×3.9 cm大小低回聲團(贅生物或血栓)，右室前壁局限性心包積液，考慮感染性心內(nèi)膜炎不除外。胸部螺旋CT增強掃描所見：右心房內(nèi)見3.1 cm×3.5 cm×4.2cm大小充盈缺損為軟組織腫塊(圖1)，心包有不規(guī)則增厚，考慮右心房惡性腫瘤(血管肉瘤)伴有心包轉(zhuǎn)移；縱隔見多個淋巴結大，提示淋巴結轉(zhuǎn)移可能。PETCT見右心房內(nèi)多發(fā)高代謝結節(jié)；心包右緣、房間隔、縱隔內(nèi)及右肺門、右側(cè)胸膜下多發(fā)高代謝結節(jié)；雙肺多發(fā)高代謝結節(jié)(圖2)。依以上CT及PET-CT所見考慮惡性腫瘤(右心房血管肉瘤)并多發(fā)轉(zhuǎn)移。

1.3 手術與病理 患者于2014-01-21在體外循環(huán)下行右房腫瘤切開術，于右房頂部見約3 cm×3 cm×4 cm大小腫物，侵犯壁層心包和右心室前壁，基底最長約4 cm延伸至上腔靜脈入口處，上腔靜脈部分阻塞，證實為血管肉瘤。

圖1 原發(fā)性心臟血管肉瘤心臟CT增強掃描右心房充盈缺損為軟組織腫塊

圖2 原發(fā)性心臟血管肉瘤心臟PETCT右房、心包右緣、右側(cè)胸膜下多發(fā)高代謝結節(jié)

1.4 隨訪 術后第9天轉(zhuǎn)入腫瘤科化療，主要對心臟以外的遠處轉(zhuǎn)移采取放化療，共進行4個周期化療后出院。2014-05術后4個月隨訪患者尚存活，一般情況可。

2 討 論

2.1 討論要點 原發(fā)心臟惡性腫瘤少見，多為血管肉瘤，男性發(fā)病率約為女性的2～3倍，發(fā)病年齡最常見于20～50歲，腫瘤大部分位于右心，大多向心腔內(nèi)生長，并可侵犯心肌、心外膜，心包即可受累，少數(shù)病例瘤體可突入房室瓣口[1]。本例患者心臟血管肉瘤亦位于右房，為不光滑的結節(jié)狀突入心腔，侵犯壁層心包、右心室前壁和腔靜脈入口，導致上腔靜脈部分阻塞。由于該病早期診斷困難，且惡性程度高、進展快、血管肉瘤生長迅速、局部侵襲性高和易遠處轉(zhuǎn)移，就診時高達80%的患者已出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移[2]，故完全切除困難，手術切除僅是一種姑息性治療。腫瘤即便完全切除，術后局部復發(fā)多見，約1/3的病例由于局部復發(fā)而死亡[3]。

原發(fā)心臟惡性腫瘤常用的診斷方法有超聲心動圖、螺旋CT、PETCT和MRI。實時三維超聲可以清楚地顯示腫瘤與周圍空間的關系及其內(nèi)部特性，具有較高的診斷價值[4]。多層螺旋CT具有高時間分辨率、高密度分辨率的優(yōu)點，CT增強掃描可清楚顯示血管肉瘤大小和范圍、鄰近組織侵犯，表現(xiàn)為低密度結節(jié)狀或不規(guī)則占位，可清晰顯示腫瘤侵犯心肌、心包和大血管,有助于判定手術可行性及確定手術范圍，是對超聲心動圖的重要補充。隨著分子影像學的發(fā)展，PETCT的普及為惡性腫瘤的診斷提供了準確的途徑，將功能成像與解剖成像相結合，能有效地顯示出腫瘤在全身的增殖及代謝情況，根據(jù)腫瘤組織對氟脫氧葡萄糖(FDG)的攝取程度，可判斷腫瘤是否為惡性[5]。綜上所述，心臟腫瘤的檢查應首選超聲心動圖；多層螺旋CT可評價腫瘤對心臟及周圍臟器組織的侵犯、病理解剖改變，為治療起到指導作用[6]；PETCT可用于早期發(fā)現(xiàn)腫瘤，區(qū)分良、惡性并判斷腫瘤轉(zhuǎn)移情況，對于良惡性腫瘤的鑒別有較大的優(yōu)勢[7]。筆者認為對于心臟惡性腫瘤的診斷，任何一種影像學檢查的征象都是相對的，采取兩種以上影像學檢查相結合的方法對腫瘤的定性診斷會有更大的幫助。

2.2 專家點評 武警北京市總隊第二醫(yī)院特檢科王巖主任(主任醫(yī)師)：原發(fā)性心臟血管肉瘤是一種來源于間充質(zhì)的惡性腫瘤，病因不明，診斷較困難。一般采用超聲心動圖作為主要診斷方法，它無創(chuàng)、價廉，可明確腫瘤的大小、位置，但對于是否有心肌浸潤、外侵范圍不能明確診斷。在超聲心動檢查中，心臟內(nèi)的血栓可能會誤診為腫瘤，需要加以鑒別。經(jīng)食管超聲可更為精確地描述腫瘤的大小、起源和侵犯范圍，但對患者的身體狀況應做好評估，由于檢查時患者有一定痛苦，少數(shù)患者不能自主配合，使該項檢查應用受到一定限制。血管肉瘤為心臟原發(fā)惡性腫瘤，需與心臟良性腫瘤和血栓進行鑒別。通常，大多數(shù)惡性腫瘤具有寬基底或侵犯心肌。本例CT、PETCT及手術所見右心房腫瘤基底較寬，并侵犯壁層心包和右心室前壁，符合原發(fā)血管肉瘤表現(xiàn)。

武警北京市總隊第二醫(yī)院核磁共振科劉麗芬主任(副主任醫(yī)師)：原發(fā)性心臟血管肉瘤非常罕見，早期診斷困難，易出現(xiàn)局部及遠處轉(zhuǎn)移。需要指出的是，心臟繼發(fā)性腫瘤如轉(zhuǎn)移瘤，最常見的直接侵犯心臟的惡性腫瘤是肺癌，乳腺癌、食管癌可發(fā)生心臟轉(zhuǎn)移。近年來大家共認為CT、MRI、PETCT對本病有重要診斷價值。超聲檢查廉價、無創(chuàng)性技術可作為首選，螺旋CT、MRI和PETCT可以更為精確地顯示血管肉瘤的大小和侵犯范圍。CT平掃血管肉瘤通常表現(xiàn)為低密度結節(jié)狀或不規(guī)則形狀占位，CT增強可更為清晰地顯示壞死和出血區(qū)域。血管肉瘤的壞死和出血區(qū)域并存時，在MRI上顯示為不均勻的信號，血管肉瘤的出血區(qū)域在T1加權相上常顯示為局部或外周的高信號。全身PETCT顯像是通過注射示蹤劑后，根據(jù)腫瘤組織對放射性核素攝取增高能早期發(fā)現(xiàn)腫瘤，對良惡性腫瘤鑒別診斷及發(fā)現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移有很大的優(yōu)勢。

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(2014-03-31收稿 2014-06-20修回)

(責任編輯 梁秋野)

王耀彬，本科學歷，副主任醫(yī)師，E-mail：wangyaobin349@163.com

100037，武警北京總隊第二醫(yī)院放射科

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