兒童過(guò)敏性紫癜合并煙霧病1例病例分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張雪麗, 劉翠華, 厲洪江, 田明, 吳麗娟, 張敬

過(guò)敏性紫癜又稱(chēng)亨-舒綜合征，是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。臨床特點(diǎn)為血小板不減少性紫癜，常伴關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多發(fā)于2～8歲兒童。煙霧病又名腦底異常血管網(wǎng)，是一組以頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段及大腦前、中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。臨床上，很難將二者聯(lián)系到一起，筆者在臨床工作中遇到1例過(guò)敏性紫癜合并煙霧病患兒，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例資料

患兒，女，7歲，以“雙下肢皮疹20余天，頭痛、咳嗽2 d”入院，外院以“過(guò)敏性紫癜”治療，皮疹已消退，但患兒間斷訴頭痛而來(lái)診。既往史：患兒4歲時(shí)曾出現(xiàn)1次頭痛，未予特殊處理。否認(rèn)家族遺傳病史。入院查體：體溫36.4 ℃，脈搏94次/分，呼吸22次/分，血壓125/78 mm Hg。神志清，精神反應(yīng)一般，呼吸平穩(wěn)。皮膚黏膜無(wú)黃染，無(wú)色素沉著；雙下肢可見(jiàn)散在淡紅色皮疹，如米粒樣大小，以雙膝關(guān)節(jié)以下為主，對(duì)稱(chēng)分布，高出皮面，壓之不褪色。全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。咽充血，扁桃體無(wú)腫大，無(wú)膿點(diǎn)。頸軟，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。雙肺呼吸音粗，可聞及少許痰鳴音。心音有力，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音。腹軟，無(wú)壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及邊緣，腸鳴音正常。移動(dòng)性濁音陰性。雙腎區(qū)無(wú)叩擊痛。四肢關(guān)節(jié)無(wú)畸形，肌力及肌張力正常，四肢及關(guān)節(jié)活動(dòng)自如。神經(jīng)系統(tǒng)檢查病理征陰性。輔助檢查：頭顱CT腦實(shí)質(zhì)未見(jiàn)明顯異常，大腦鐮處點(diǎn)狀鈣化影；腦電圖+腦地形圖無(wú)異常。副鼻竇CT示：(1)雙側(cè)篩竇、上頜竇炎。(2)右側(cè)下鼻甲略肥大。經(jīng)顱多普勒(TCD)檢查示：左側(cè)大腦中動(dòng)脈(MCA)血流方向58 mm深度以遠(yuǎn)探測(cè)不到血流，59～70 mm處可探測(cè)一低流速血流信號(hào)，頻譜邊界不清，左側(cè)ACA血流速度增高為165～180 cm/s(正常99～142 cm/s)，頻窗欠清晰；右側(cè)MCA、T-ICA血流速度明顯增高為295～347 cm/s(正常值137～166 cm/s)，雙側(cè)椎-基底動(dòng)脈血流速度均比正常高限值約高47～121 cm/s；左半球深度在59～70 mm處及雙側(cè)椎-基底動(dòng)脈均可見(jiàn)“弧度”高強(qiáng)度血流信號(hào)，右半球伴可疑“渦流”；右半球腦血管及雙側(cè)椎-基底動(dòng)脈血管搏動(dòng)指數(shù)為0.39～0.63(正常值0.65～0.87)。1.5T磁共振頭顱MRA：右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈間斷顯示，左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段遠(yuǎn)端、大腦中動(dòng)脈、雙側(cè)大腦前動(dòng)脈水平段、大腦后動(dòng)脈根部明顯狹窄，其分支稀少，邊緣不規(guī)則，兩側(cè)大腦前動(dòng)脈、后動(dòng)脈之間及基底部可見(jiàn)異常血管網(wǎng)，考慮煙霧病(圖1)。

圖1 1.5T磁共振頭顱MRA結(jié)果

2 討論

過(guò)敏性紫癜為兒童常見(jiàn)疾病，可有頭痛癥狀，但此患兒積極治療過(guò)敏性紫癜后仍有頭痛；同時(shí)該患兒有鼻竇炎，抗感染治療后，頭痛仍無(wú)明顯緩解，給予TCD檢查，提示有血流中斷及血管狹窄表現(xiàn)，進(jìn)一步行MRA檢查，考慮為煙霧病。煙霧病是一種病因未明的慢性進(jìn)展性非炎癥性顱內(nèi)血管狹窄或閉塞性疾病。主要表現(xiàn)為雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦中動(dòng)脈及大腦前動(dòng)脈近端狹窄，以及顱底軟腦膜和穿通動(dòng)脈形成細(xì)小密集的吻合血管網(wǎng)為特征的腦血管疾病[1]。自1968年日本的Suzuki等[2]報(bào)道以來(lái)，公認(rèn)兒童煙霧病以缺血為主要臨床表現(xiàn)。該病具有發(fā)病率低、預(yù)后差的特點(diǎn)。本病例中患兒只有頭痛癥狀，且原發(fā)病為過(guò)敏性紫癜，同時(shí)有鼻竇炎，此兩種病均可有頭痛表現(xiàn)，臨床很難會(huì)考慮煙霧病，易導(dǎo)致漏診、誤診。目前認(rèn)為數(shù)字減影血管造影及磁共振血管造影可作為煙霧病的確診方法，但具有創(chuàng)性及價(jià)格昂貴。很多學(xué)者認(rèn)為T(mén)CD檢查能更好地判斷煙霧病的嚴(yán)重程度或病變血管的程度以及代償情況，可作為煙霧病診斷、判斷病變程度及定期隨訪的首選方式，該檢查無(wú)創(chuàng)，操作簡(jiǎn)單，且價(jià)格低廉，患者易接受[3-6]。通過(guò)該病例，建議對(duì)過(guò)敏性紫癜患兒有頭痛癥狀者，積極行TCD檢查，可減少漏診，甚至誤診。

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(收稿日期：2014-07-11)