脾臟占位性病變的診治

張磊 鄭驍 范亞男 章銳 劉飛龍 張萬(wàn)廣 陳孝平

脾臟占位性病變?cè)谂R床上比較少見(jiàn)，由于缺乏特異性癥狀，臨床上容易漏診和誤診。因此提高對(duì)脾臟占位性病變?cè)\斷和鑒別診斷的水平和認(rèn)識(shí)，并對(duì)其進(jìn)行早期正確的治療是改善其預(yù)后的關(guān)鍵。本中心自2004年1月至2013年12月收治脾臟占位性病變47例，現(xiàn)對(duì)這些病人的病例資料進(jìn)行回顧性分析，就其臨床特點(diǎn)和筆者的診療經(jīng)驗(yàn)報(bào)告如下。

資料與方法

一、一般資料

本中心收治47例脾臟占位性病變病人，其中男性16例，女性31例，男女之間比為1∶1.94。年齡21～56歲，平均年齡為36.7歲。脾臟占位性病變多無(wú)明顯特異性癥狀，其中19例無(wú)任何不適癥狀而因體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)(40.4%)，發(fā)熱為主要癥狀的有17例(36.2%)，左上腹不適、脹痛15例(31.9%)，同時(shí)存在發(fā)熱和左上腹不適癥狀4例。體格檢查發(fā)現(xiàn)脾大15例，肝臟腫大5例。

二、診斷

實(shí)驗(yàn)室檢查：有5例病人白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少，7例病人血小板計(jì)數(shù)減少，2例病人凝血酶原時(shí)間(PT)延長(zhǎng)。42例行超聲檢查，37例診斷為脾臟占位性病變。36例行CT檢查，35例診斷為脾臟占位性病變，1例診斷為胃脾間占位。CT對(duì)良惡性病變的鑒別與術(shù)后病理符合率為87.2%(41/47)。詳細(xì)資料見(jiàn)表1和表2。

三、治療

47例病人均行手術(shù)治療，其中29例接受開(kāi)腹脾臟切除術(shù)，17例行腹腔鏡下脾臟切除術(shù)，1例腹腔鏡手術(shù)因術(shù)中出血，轉(zhuǎn)開(kāi)腹手術(shù)。1例術(shù)中診斷為腹膜后巨大惡性淋巴瘤，因腫瘤與周圍浸潤(rùn)粘連嚴(yán)重，無(wú)法手術(shù)切除，行腫瘤微波固化術(shù)。28例病人同時(shí)進(jìn)行肝組織活檢術(shù)。

結(jié) 果

術(shù)后病理檢查結(jié)果顯示：47例中，良性腫瘤26例(55.3%)，惡性腫瘤21例(44.7%)。

26例良性病變中，脾臟多發(fā)結(jié)核3例(6.4%)，脾囊腫4例(8.5%)，脾膿腫3例(6.4%)，血管瘤6例(12.8%)，脾臟淋巴管瘤2例(14.3%)，漿液性囊腺瘤1例(2.1%)，錯(cuò)構(gòu)瘤7例(14.9%)。

21例脾臟惡性腫瘤中，以淋巴瘤為主，共14例(29.8%)，另有平滑肌肉瘤3例(6.4%)，血管肉瘤3例(6.4%)，纖維肉瘤1例(2.1%)。

所有病人無(wú)手術(shù)死亡，均無(wú)爆發(fā)性感染和門靜脈炎發(fā)生。1例病人術(shù)后超聲顯示門靜脈血栓，給予口服抗凝藥物3個(gè)月后復(fù)查超聲，顯示血栓消失。病理檢查顯示為惡性腫瘤者，均轉(zhuǎn)相關(guān)科室給予化學(xué)藥物治療或放射治療。病檢結(jié)果顯示為結(jié)核者，轉(zhuǎn)專業(yè)醫(yī)院行聯(lián)合抗結(jié)核藥物治療。6例病人術(shù)后出現(xiàn)腹腔積液，5例出現(xiàn)胸腔積液，給予利尿和穿刺抽液后治愈。2例病人術(shù)后出現(xiàn)一過(guò)性腹水胰酶升高，給予短時(shí)間胰酶抑制劑治療后，降為正常。所有病人均無(wú)術(shù)后出血和腹腔感染發(fā)生。1例腹膜后巨大淋巴瘤病人因左肺受壓肺不張繼發(fā)肺部感染，化療過(guò)程中感染進(jìn)行性加重導(dǎo)致感染性休克，最終死亡。

討 論

脾臟占位性病變?cè)谂R床上并不常見(jiàn)，有文獻(xiàn)報(bào)道脾臟良性腫瘤發(fā)生率為0.14%，脾臟惡性腫瘤的發(fā)生率僅占全部惡性腫瘤發(fā)生率的0.03%[1-2]。脾臟腫瘤發(fā)病率相對(duì)較低，其原因尚不清楚。脾臟特有的免疫功能，脾內(nèi)免疫活性細(xì)胞及免疫活性物質(zhì)可抑制和殺滅瘤細(xì)胞，脾臟的節(jié)律性搏動(dòng)使瘤細(xì)胞難以駐足是目前認(rèn)可的兩種原因[3-4]。隨著常規(guī)體檢和影像學(xué)檢查的設(shè)備及技術(shù)的提高和廣泛應(yīng)用，無(wú)癥狀的脾臟占位性病變檢出率逐漸升高。本組資料顯示脾臟占位性病變可在任何年齡段發(fā)病，但以青壯年發(fā)病居多，女性病人居多。

脾臟占位性病變呈多樣性，其概念和分類無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，臨床上大多分為良性病變、良性腫瘤、原發(fā)性惡性腫瘤和轉(zhuǎn)移性腫瘤。按照Morgenstern等分類方法將其分為4類：①類腫瘤病變，包括非寄生蟲性囊腫、錯(cuò)構(gòu)瘤等；②血管腫瘤；③淋巴腫瘤；④非淋巴腫瘤，包括脂肪瘤、惡性畸胎瘤等[5]。脾臟占位性病變以良性病變居多，本文資料顯示良性病變占55.3%，惡性病變占44.7%。惡性病變比例高于其他報(bào)道[6-7]，這可能與多數(shù)病人診斷困難而由外院轉(zhuǎn)入；部分病人內(nèi)科診斷困難，需行脾臟切除以明確診斷有關(guān)。在本組資料中，脾臟良性病變包括脾臟多發(fā)結(jié)核3例、脾臟囊腫4例、脾膿腫3例、血管瘤6例、脾臟淋巴管瘤2例、漿液性囊腺瘤1例和錯(cuò)構(gòu)瘤7例。近年來(lái)隨著結(jié)核病發(fā)病率的回升，脾臟結(jié)核的發(fā)病率也有上升趨勢(shì)，林祖朝等[6]報(bào)道60例脾臟占位性病變中脾臟結(jié)核高達(dá)19例，占所有病人的32%；菅志遠(yuǎn)等報(bào)道有13例脾臟結(jié)核，占良性病變的14.6%(肝膽外科雜志，2007，15：446-449.)。脾臟結(jié)核分為原發(fā)性和繼發(fā)性結(jié)核。原發(fā)性脾臟結(jié)核只在脾臟發(fā)生結(jié)核，其他部位無(wú)結(jié)核病灶或病灶穩(wěn)定；繼發(fā)性是指脾臟結(jié)核由其他部位結(jié)核播散形成。脾臟結(jié)核極易被誤診，尤其是合并有腹腔淋巴結(jié)腫大者，易被誤診為晚期腫瘤。本脾臟血管瘤是脾臟良性腫瘤中最常見(jiàn)的一種，瘤體主要由擴(kuò)張、增生的血管或充滿血液的間隙、竇腔所構(gòu)成，部分瘤體內(nèi)可見(jiàn)纖維化、鈣化，可分為海綿狀型、毛細(xì)血管型和血管淋巴管混合型。單純脾臟淋巴管瘤少見(jiàn)，主要是血管、淋巴管混合型，常與脾臟血管瘤統(tǒng)稱為脾臟脈管瘤，瘤體由囊狀擴(kuò)張的淋巴管及血管組成[8]。脾臟錯(cuò)構(gòu)瘤臨床極其罕見(jiàn)，在脾切除術(shù)中發(fā)生率約3/20萬(wàn)，脾臟錯(cuò)構(gòu)瘤大多為單發(fā)，腫瘤無(wú)包膜，灰白或棕紅色[9]。

表1 47例病人一般資料和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果

表2 47例病人的臨床表現(xiàn)[例(%)]

惡性腫瘤分為原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性，原發(fā)性脾臟腫瘤以淋巴瘤為主，另外還有平滑肌肉瘤、血管肉瘤和纖維肉瘤等。脾臟惡性淋巴瘤指原發(fā)于脾臟淋巴組織的惡性腫瘤 (不包括晚期惡性淋巴瘤的脾臟侵犯)，是脾臟惡性腫瘤中最多見(jiàn)的一種。脾臟原發(fā)性惡性淋巴瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)：脾臟腫大為首發(fā)癥狀；腫瘤僅局限于脾內(nèi)或伴脾門淋巴結(jié)累及，而腹腔或淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大；手術(shù)后6個(gè)月內(nèi)無(wú)其他部位惡性淋巴瘤的證據(jù)[10-11]。脾臟淋巴瘤大多為B細(xì)胞型。脾臟血管肉瘤又稱為惡性血管內(nèi)皮瘤，脾臟血管肉瘤惡性度高，易發(fā)生肝、肺等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，脾破裂發(fā)生率較高，當(dāng)在脾破裂發(fā)生后手術(shù)，存活一般不超過(guò)半年，在脾破裂之前手術(shù)可提高生存率[8]。與脾臟原發(fā)性腫瘤相比，脾臟轉(zhuǎn)移性腫瘤更少見(jiàn)，這是由于：①脾臟輸入淋巴管少，脾動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈呈銳角，可阻止瘤栓進(jìn)入；②脾為外周免疫器官，具有免疫監(jiān)視能力，是抗腫瘤抗體產(chǎn)生的重要器官，具有大量非特異性抗腫瘤物質(zhì)，參與抗腫瘤免疫反應(yīng)，殺滅腫瘤細(xì)胞。當(dāng)脾臟出現(xiàn)轉(zhuǎn)移瘤時(shí)，病人常已有全身較廣泛的腫瘤轉(zhuǎn)移播散(肝膽外科雜志，2008，16：119-120.)，所以發(fā)生脾轉(zhuǎn)移的病例一般預(yù)后極差[12]。本組資料中無(wú)脾臟轉(zhuǎn)移性腫瘤病人，這可能與入院后全面細(xì)致的體格檢查和影像學(xué)檢查排除轉(zhuǎn)移性脾臟腫瘤有關(guān)。

脾臟占位性病變?cè)缙诙酂o(wú)明顯癥狀。血液系統(tǒng)腫瘤、脾臟結(jié)核和脾臟膿腫病人，可出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、納差、消瘦等癥狀，而這些癥狀缺乏特異性。隨著病情進(jìn)展，病人可出現(xiàn)左上腹不適感或脹痛，這多是因?yàn)槟[瘤生長(zhǎng)導(dǎo)致包膜張力增高或壓迫周圍組織器官所致。部分病人可觸及左上腹包塊或腫大的脾臟。脾臟膿腫的癥狀多較為典型，有左上腹疼痛和寒戰(zhàn)高熱等癥狀。繼發(fā)性脾臟結(jié)核由于同時(shí)伴有其他部位結(jié)核，較易診斷。原發(fā)性脾臟結(jié)核癥狀體征均不典型，結(jié)核中毒癥狀不明顯，甚至無(wú)自覺(jué)表現(xiàn)[13-14]。脾結(jié)核時(shí)，因炎癥刺激可使脾臟增生、腫大，可導(dǎo)致脾功能亢進(jìn)。脾臟占位性病變?cè)\斷主要依靠影像學(xué)檢查。超聲的診斷符合率可達(dá)95%以上，難以明確診斷者，采用超聲造影技術(shù)可達(dá)到增強(qiáng)CT的效果。增強(qiáng)CT檢查和MRI可清晰顯示病變大小、范圍和毗鄰情況，對(duì)臨床有更好地指導(dǎo)價(jià)值。血管造影可以用于判斷脾腫瘤的良惡性，比如良性腫瘤常伴有脾動(dòng)脈分支移位，有斑片狀造影劑滯留，實(shí)質(zhì)性腫物常為圓形或橢圓形規(guī)則的相對(duì)低密度影，而惡性腫瘤表現(xiàn)為不規(guī)則血管狹窄、中斷、移位以及雜亂的新生腫瘤血管等，在脾腫瘤診斷中也有應(yīng)用[15-16]。診斷不明確者可行PET檢查，對(duì)淋巴瘤診斷可以協(xié)助判斷惡性程度、病變范圍和預(yù)后判斷等，其靈敏度可達(dá)95%左右，特異性為100%[17]。近來(lái)有學(xué)者提出應(yīng)用B超或CT引導(dǎo)下針吸細(xì)胞學(xué)檢查用于術(shù)前明確診斷。認(rèn)為安全有效，且并發(fā)癥較低[18]。但細(xì)針穿刺活檢檢查可能導(dǎo)致活檢后出血、腫瘤轉(zhuǎn)移或結(jié)核菌及細(xì)菌播散；同時(shí)，穿刺技術(shù)和細(xì)胞學(xué)檢查技術(shù)要求較高，國(guó)內(nèi)臨床應(yīng)用不多。脾臟占位性病變主要治療方法為手術(shù)切除，因此主張手術(shù)取活組織進(jìn)行病理檢查為最有效確診方法。但對(duì)部分病例可誤診為鄰近臟器腫瘤或?qū)⑧徑K器腫瘤誤診為脾臟腫瘤。本組中有1例腹膜后巨大淋巴瘤術(shù)前曾誤診為脾臟腫瘤，因此對(duì)于較大的占位性病變要結(jié)合臨床表現(xiàn)和多種檢查結(jié)果進(jìn)行綜合性分析。近年來(lái)，隨著結(jié)核病發(fā)病率回升，脾臟結(jié)核的發(fā)生率有上升趨勢(shì)[5]。脾臟結(jié)核可伴有或不伴有脾外臟器結(jié)核，伴有脾外結(jié)核病灶者，根據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查，術(shù)前可高度懷疑脾臟結(jié)核。而本文中2例病人均未發(fā)現(xiàn)脾外結(jié)核表現(xiàn)，單獨(dú)依靠影像學(xué)檢查，術(shù)前難以明確診斷，需要結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查，進(jìn)行綜合判斷。

手術(shù)切除脾臟是治療脾臟占位性病變的首選方法，可去除病灶、緩解壓迫癥狀。另外，對(duì)于懷疑血液系統(tǒng)腫瘤者，脾臟切除可以提供明確診斷和分型依據(jù)，據(jù)此為進(jìn)行準(zhǔn)確的具體化療方案提供依據(jù)。但對(duì)于惡性腫瘤、膿腫和結(jié)核，術(shù)中應(yīng)謹(jǐn)慎操作避免腫瘤或膿腔破裂，并加強(qiáng)對(duì)周圍組織的保護(hù)，以免腫瘤種植或細(xì)菌腹腔內(nèi)播散。近期，本專業(yè)組對(duì)脾臟占位性病變均采用腹腔鏡下脾臟切除術(shù)。腹腔鏡手術(shù)具有切口小、美觀、術(shù)后恢復(fù)快、術(shù)后并發(fā)癥少和轉(zhuǎn)院時(shí)間短等優(yōu)勢(shì)[19]。腹腔鏡手術(shù)可以對(duì)所有脾臟占位性病變病人的脾臟進(jìn)行切除。有研究顯示脾臟惡性腫瘤腹腔鏡輔助脾切除術(shù)后則增加了腹部切口復(fù)發(fā)概率[20]。術(shù)中謹(jǐn)慎操作和取出標(biāo)本時(shí)注意保護(hù)切口，本組病例中，無(wú)一例發(fā)生腫瘤切口復(fù)發(fā)或細(xì)菌污染導(dǎo)致切口感染。對(duì)于脾臟良性病變，手術(shù)切除效果較好。對(duì)于惡性腫瘤病人，需根據(jù)病理類型和細(xì)胞分型給予手術(shù)、放療和放療等綜合治療，可提高病人長(zhǎng)期生存時(shí)間。

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