關(guān)于“成骨不全癥合并股骨頭壞死一例”診斷的討論

馬云青

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關(guān)于“成骨不全癥合并股骨頭壞死一例”診斷的討論

馬云青

Osteogenesis imperfecta; Femur head necrosis; Decompression, surgical; Femur head

編者案語：本刊 2014 年第3 卷第1 期第 76～79 頁，發(fā)表了吳李菲醫(yī)師的“成骨不全癥合并股骨頭壞死一例”一文后，讀者馬云青醫(yī)師對文中“股骨頭壞死”的診斷有異議。根據(jù)“鼓勵爭鳴”的學(xué)術(shù)思想和辦刊原則，我們歡迎并倡導(dǎo)這種不同學(xué)術(shù)觀點(diǎn)的爭鳴，也希望有更多的讀者能參與到這種不同觀點(diǎn)爭鳴的討論中來！

馬云青 (北京解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院骨科 100048 )《中國骨與關(guān)節(jié)雜志》編委會：

讀了吳李菲醫(yī)師在貴刊 2014 年第3 卷第1 期第 76～79 頁，發(fā)表的“成骨不全癥合并股骨頭壞死一例”一文后，我們對文中“股骨頭壞死”的診斷有異議?，F(xiàn)與作者討論如下：

1. 文中 (圖4) 雙側(cè)髖關(guān)節(jié)冠狀位和軸位 MRI 顯示，T1WI 像右髖關(guān)節(jié)表現(xiàn)為廣泛低信號，T2W1 像相應(yīng)區(qū)域表現(xiàn)為高信號，為明顯異常。由于附圖較小，左髖關(guān)節(jié)股骨頭信號未見明顯異常，因此診斷雙側(cè)病變欠妥。

2. MRI 是檢查股骨頭壞死最敏感的方法，股骨頭壞死的典型 MRI 表現(xiàn)是在股骨頭前外側(cè)負(fù)重區(qū)軟骨下出現(xiàn)局灶性信號改變，在 T1WI 像為節(jié)段性低信號，T2WI 像為中等強(qiáng)度信號，T2WI 像可出現(xiàn)“雙線征”，即壞死區(qū)的外圍在 T1WI、T2WI 像均有一低信號帶，為新生骨硬化帶；而在 T2WI 像此信號帶的關(guān)節(jié)側(cè)有一對應(yīng)的高信號帶出現(xiàn)。從文中圖4 并沒有看到典型股骨頭壞死表現(xiàn)，反而表現(xiàn)為股骨頭到股骨頸、股骨粗隆間部位的彌漫性 T1WI 低信號、T2WI 高信號。

3. 報告病例的治療方法為雙側(cè)鉆孔減壓，從術(shù)后隨訪的影像學(xué)資料看“股骨頭壞死”范圍 (右側(cè) ) 從術(shù)前的股骨近端包括干骺端和股骨頸基本消失。股骨頭壞死是各種原因?qū)е碌墓晒穷^血供異常后出現(xiàn)的無菌性壞死，單純通過鉆孔減壓是無法減小壞死面積的。

綜合以上原因，股骨頭壞死的診斷證據(jù)不足。從文中描述的患者癥狀以及并未提到存在股骨頭壞死的常見誘因，參考影像學(xué)檢查圖片，應(yīng)診斷為一過性骨質(zhì)疏松癥(transient osteoporosis of the hip，TOH )。Curtiss 和 Kincaid[1]在 1959 年最早描述了3 例妊娠后期的女性出現(xiàn)了髖關(guān)節(jié)一過性骨質(zhì)疏松的表現(xiàn)，此后又有多篇類似病例報道，但名稱一直沒有得到統(tǒng)一?；颊叨酁橹心昴行曰驊言? 個月左右的女性，雙側(cè)均可發(fā)生，單側(cè)多見。其臨床特點(diǎn)是多數(shù)在無任何誘因的情況下出現(xiàn)髖部疼痛，此后幾周則出現(xiàn)跛行。該病有自愈性，不需手術(shù)治療。一般進(jìn)行保守治療：包括藥物對癥治療、避免負(fù)重及過度活動、減少發(fā)生病理骨折的危險性。在股骨頭缺血性壞死的早期階段，TOH 容易誤診為股骨頭壞死。而且過去許多學(xué)者也把兩者看作一個疾病[2]。因此造成了診斷方面的混亂，導(dǎo)致不必要的手術(shù)創(chuàng)傷。

這兩種疾病的主要影像學(xué)鑒別方法有：

1. X 線片：X 線片對 TOH 和股骨頭缺血性壞死的早期鑒別診斷是困難的。TOH 晚期患者 X 線可以表現(xiàn)為整個股骨頭和頸部彌漫性骨質(zhì)減少，但關(guān)節(jié)間隙正常，股骨頭沒有塌陷。股骨頭壞死的 X 線表現(xiàn)幾乎沒有彌漫性的骨質(zhì)減少，典型的表現(xiàn)是散在的放射透亮區(qū)，周圍環(huán)繞硬化帶，晚期發(fā)展為股骨頭塌陷、關(guān)節(jié)退變、關(guān)節(jié)間隙狹窄。此外，TOH 患者 X 線改變，一般在發(fā)病后 6～8 個月會自然恢復(fù)。

2. 放射性核素骨掃描：TOH 的放射性核素骨掃描表現(xiàn)為在股骨頭、頸部甚至到股骨粗隆間出現(xiàn)彌漫且均勻的同位素濃聚[3]。股骨頭壞死的放射性核素掃描圖像與TOH 的圖像看起來有相似之處，但部位多局限在股骨頭，且密度要低于前者。在股骨頭負(fù)重區(qū)同位素攝取減少，形成“熱區(qū)”中的“冷區(qū)”，這是股骨頭壞死的特征性表現(xiàn)[4]。

3. 核磁共振成像：TOH 的核磁共振表現(xiàn)為從股骨頭到股骨頸、股骨粗隆間部的 T1WI 為低信號，T2WI 表現(xiàn)為相應(yīng)區(qū)域的高信號，在壓脂像也為高信號，通常還有關(guān)節(jié)積液出現(xiàn)[5]，經(jīng)過 6 個月左右可完全恢復(fù)為正常影像。股骨頭壞死的典型 MRI 表現(xiàn)是在股骨頭前外側(cè)負(fù)重區(qū)軟骨下出現(xiàn)局灶性信號改變在 T1WI 為節(jié)段性低信號，T2WI 為中等強(qiáng)度信號，T2WI 可出現(xiàn)“雙線征”，無快速自愈、影像改變的可能性。

由于 TOH 存在自愈性，因此髓芯減壓似乎是不必要的。Yamamoto 等[6]對已經(jīng)確診為 TOH 的患者進(jìn)行髓芯活檢，證實(shí)在病變區(qū)骨小梁和骨髓組織中均沒有骨壞死。而且 Moran 等[7]報道，髓芯減壓術(shù)后容易引起醫(yī)源性股骨頸骨折及壓縮骨折等并發(fā)癥。

[1]Curtiss PH Jr, Kincaid WE. Transitory demineralization of the hip in pregnancy. A report of three cases. J Bone Joint Surg Am, 1959, 41:1327-1333.

[2]Turner DA, Templeton AC, Selzer PM, et al. Femoral capital osteonecrosis: MR finding of diffuse marrow abnormalities without focal lesions. Radiology, 1989, 171:1352-1401.

[3]Rosen RA. Transitory demineralization of the femoral head. Radiology, 1970, 94:509-512.

[4]Owen RS, Dalinka MK. Imaging modalities for early diagnosis of osteonecrosis of the hip. Seminars, Arthroplasty, 1991, 2:1692-1741.

[5]Vande Berg BE, Malghem JJ, Labaisse MA, et al. MR imaging of avascular necrosis and transient marrow edema of the femoral head. Radiographics, 1993, 13:501-520.

[6]Yamamoto T, Kubo T, Hirasawa Y. A clinicopathologic study of transient osteoporosis of the hip. Skeletal Radiol, 1999, 28(11): 621-627.

[7]Moran MC. Iatrogenic femoral neck fracture in transient osteoporosis of the hip. Clin Orthop Relat Res, 1995, 316: 207-210.

(本文編輯：王萌 李貴存 )

吳李菲 (430070 廣州軍區(qū)武漢總醫(yī)院骨科 )

馬云青醫(yī)師：

您好！

收到編輯部轉(zhuǎn)來您的來信，仔細(xì)閱讀后，答復(fù)如下：1. 由于文中附圖較小，左側(cè)股骨頭的病變未得到明顯展示，現(xiàn)將更清晰的層面展示如下：

由圖1 可見左側(cè)股骨頭外上負(fù)重區(qū)在 T1像上呈現(xiàn)異常低信號影、T2像上呈現(xiàn)異常高信號影，結(jié)合患者主訴左髖關(guān)節(jié)疼痛，“4”字試驗(yàn)陽性，且按股骨頭壞死(osteonecrosis of the femeral head，ONFH ) 治療后癥狀明顯緩解，考慮 ONFH 可能性大。

2. ONFH 的病因眾多，有些患者的病因甚至不明確。本例病情較特殊，自身合并成骨不全癥 (osteogenesisb imperfecta，OI )，OI 與 ONFH 的聯(lián)系可見文中討論第3 段，具體尚待進(jìn)一步考證。

3. ONFH 的典型 MRI 表現(xiàn)是在股骨頭前外側(cè)負(fù)重區(qū)軟骨下出現(xiàn)局灶性信號改變，在 T1WI 像為局部低信號，T2WI 像為中等強(qiáng)度高信號或“雙線征”。但這只是 ONFH的典型表現(xiàn)，ONFH 的早期可因骨髓水腫而表現(xiàn)為：股骨頭前上部病變的周圍區(qū)域出現(xiàn)長 T1、長 T2信號強(qiáng)度，這些信號多呈大片狀分布，邊界不清，可延伸至股骨頸、轉(zhuǎn)子間髓腔內(nèi)。軟骨下病變也可因骨髓水腫干擾而變模糊[1]。骨髓水腫是非特異性的，ONFH、一過性骨質(zhì)疏松癥 (transient osteoporosis of the hip，TOH )、骨骺應(yīng)力性骨折等疾病均可出現(xiàn)骨髓水腫[2-3]。當(dāng)病變發(fā)展到 MRI 上檢測到骨髓水腫那一期時，區(qū)分 ONFH 和 TOH 是困難的[4]。有學(xué)者研究指出股骨頭、頸及轉(zhuǎn)子間區(qū)的彌漫性信號異常是 ONFH 的特異性表現(xiàn)，同時指出骨髓水腫可能是非外傷所致的 ONFH 的最初 MRI 表現(xiàn)[5]。Kyung-Hoi[6]研究顯示有 22% 的 ONFH 在早期出現(xiàn)骨髓水腫。以前人們常將 ONFH 與 TOH 作為同一疾病，認(rèn)為 TOH 是 ONFH 的早期表現(xiàn)，而現(xiàn)在兩者的關(guān)系仍存在爭議。因此該患者診斷考慮早期 ONFH 可能。

4. 髖周疼痛的癥狀與 ONFH 所致骨髓水腫的嚴(yán)重程度有關(guān)，其原因可能是骨髓水腫導(dǎo)致骨內(nèi)壓增高[7]。臨床上有學(xué)者使用股骨頭髓芯鉆孔減壓治療骨髓水腫，減輕股骨頭骨內(nèi)壓后臨床癥狀減輕，效果良好[8]。常規(guī)髓芯鉆孔減壓開放切口，鉆孔直徑大 (8～10mm )，并且以空心取芯器取出骨芯，創(chuàng)傷較大，容易造成軟骨下應(yīng)力骨折。我院采取經(jīng)皮手術(shù)，以 6 枚2 mm 克氏征行鉆孔減壓，小孔徑、多通道，趨利避害，對股骨頭損傷小，不易造成軟骨下應(yīng)力性骨折，同時起到良好的減壓作用，減輕疼痛癥狀，促進(jìn)水腫吸收，防止骨內(nèi)壓持續(xù)增高所致的病情惡變。本例患者行雙側(cè)股骨頭鉆孔減壓術(shù)后，髖關(guān)節(jié)疼痛癥狀明顯緩解，骨髓水腫范圍減小，療效良好。

綜上所述，您所提的問題引人深思，對我們進(jìn)一步提高對該疾病的認(rèn)識大有裨益，然而這些問題目前在學(xué)術(shù)界仍存在爭議，不同的作者有不同的學(xué)術(shù)觀點(diǎn)，其確切的答案有待進(jìn)一步研究。

再次感謝您您對本人作品的關(guān)注，謝謝！

參 考 文 獻(xiàn)

[1]VAnder BE, Malghem JJ, Labaisse MA, et al. MR imaging of avascular necrosis and transient marrow edema of the femoral head. Radio Graphics, 1993, 13:501-520.

[2]Huang GS, Chan WP, Chang YC, et al. MR imaging of bone marrow edema and joint effusion in patients with osteonecrosis of the femoral head: relationship to pain. AJR, 2003, 181: 545-549.

[3]Raffi M, Mitnick H, Klug J, et al. Insufficiency fracture of the femoral head: MR imaging in three patients. AJR, 1997, 168:159-163.

[4]Trempan E, King TV. Transient osteoporosis of the hip misdiagnosed as osteonecrosis on magnetic resonance imaging. Orthop Rev, 1992, 1089-1098.

[5]Stutley JE, Conway WF. Magnetic resonance imaging of the pelvis and hips. Orthopedis, 1994, 17:1053-1062.

[6]Kyung-Hoi K, Rokho K. Bone marrow edema and associated pain in early stage osteonecrosis of the femoral head: prospective study with serial MR images. Radiol, 1999, 213:715-722.

[7]張勇, 黃立新, 董天華. 股骨上端骨髓水腫綜合征10例臨床及影像學(xué)分析. 中國組織工程研究與臨床康復(fù), 2011, 15(17):3221-3226.

[8]Aigner N, Petje G, Schneider W, et al. Bone marrow edema syndrome of the femoral head：treatment with the prostacyclin analogue iloprost vs. core decompression: an MRI-controlled study. Wien KiIl Wochenschr, 2005, 117(4):130-135.

(收稿日期：2014-05-04 )

(本文編輯：王萌 李貴存 )

10.3969/j.issn.2095-252X.2014.06.017

R681.8

2014-03-27 )