軟組織惡性纖維組織細(xì)胞瘤的MRI特征與病理分析

[摘要] 目的 探討軟組織內(nèi)惡性纖維組織細(xì)胞瘤的 MRI 表現(xiàn)及病理特征，以提高影像診斷水平。 方法 回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實的12例軟組織內(nèi)惡性纖維組織細(xì)胞瘤患者的MRI影像及病理資料。 結(jié)果 12例腫瘤形態(tài)多變，以梭形、類圓形及分葉狀多見。12例中8例T1WI呈稍低信號或等信號，4例呈混雜信號；T2WI均呈混雜高信號，7例腫瘤內(nèi)可見低信號分隔影，5 例腫瘤可見假包膜，6例腫瘤邊界不清，可見瘤周水腫。MRI增強后腫瘤呈明顯不均勻強化。病理上腫瘤組織成分復(fù)雜，主要由纖維母細(xì)胞和組織細(xì)胞組成，質(zhì)軟，境界較清，可有假包膜。9例可見壞死或黏液樣變，4例伴出血。 結(jié)論 惡性纖維組織細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)與病理特征密切相關(guān)。該腫瘤的組織學(xué)成分復(fù)雜，因此MRI 信號多變，其中 MRI 在病灶定位、出血及壞死囊變方面更具優(yōu)勢，對軟組織惡性纖維組織細(xì)胞瘤的診斷具有重要價值。

[關(guān)鍵詞] 惡性纖維組織細(xì)胞瘤；軟組織腫瘤；MRI；病理

[中圖分類號] R73 [文獻(xiàn)標(biāo)識碼] B [文章編號] 1673-9701（2013）19-0075-03

惡性纖維組織細(xì)胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH）現(xiàn)稱為未分化多形性肉瘤，是起源于間葉組織的惡性腫瘤，占所有軟組織肉瘤的30%。最多發(fā)生于四肢、軀干及腹膜后[1]，臨床表現(xiàn)無特異性，惡性度高，易出現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，預(yù)后差。本文回顧性分析12例經(jīng)手術(shù)病理證實的軟組織 MFH，探討其 MRI 征象及病理特點，以提高對本病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

搜集 2007年1月～2012年12月在我院經(jīng)手術(shù)病理證實的軟組織MFH 12例，男8 例、女 4例?；颊吣挲g 35～66 歲，平均 53 歲。發(fā)生于大腿 6例，小腿2例，臀部1例，踝部1例，前臂、上臂各 1 例。所有病例均為單發(fā)病灶，病程長短不一，最短3個月，最長4年，1例復(fù)發(fā)。臨床上主要表現(xiàn)為無痛性或痛性軟組織腫塊。12 例患者均行 MRI 平掃及增強，均行手術(shù)及病理檢查。

1.2 檢查方法

使用GE Signa 1.5T超導(dǎo)MRI掃描儀，體部線圈，掃描時取仰臥位，常規(guī)行橫斷面FSE T2WI、SE T1WI、矢狀面FSE T2WI及STIR脂肪抑制、DWI及T1WI增強掃描，（T1WI TR 130 ～ 540 ms，TE 2 ～ 13 ms；T2WI TR 4000 ～ 4860 ms，TE 85 ～ 130 ms）層厚5～6 mm，層間距0.5～0.6 mm，視野18～40 cm，矩陣256×256。造影劑采用釓噴酸葡胺（Gd DTPA），按0.1 mmol/kg體重靜脈注射。

2 結(jié)果

2.1 MRI所見

12例腫瘤中位于大腿 6例，小腿2例，臀部1例，踝部1例，前臂、上臂各1例，均為單發(fā)，封三圖1～3 。腫瘤多呈梭形、類圓形或分葉狀，病灶大小 5.3 ～ 16.9 cm，占位效應(yīng)明顯，6 例周圍結(jié)構(gòu)不清。腫瘤信號多變，8例腫瘤 T1WI 呈低信號或等信號，其中4例瘤內(nèi)可見混雜高信號，T2WI 均呈混雜高信號；9例可見T1WI 呈低、T2WI 呈高信號的囊變、壞死區(qū)；4例伴出血，T1WI呈高信號；7例腫瘤內(nèi)可見低信號分隔，如封三圖1A、1B；5例瘤周可見假包膜；6例瘤周可見T2高信號水腫影，1 例病變內(nèi)見黏液樣改變，T1WI呈稍高信號影，如封三圖1A。增強后腫瘤實性部分多明顯強化，囊變或壞死區(qū)無強化，如封三圖2B。12例腫瘤均未見鄰近骨質(zhì)受侵犯，鄰近皮下脂肪受侵犯 4例，如封三圖2A，2B。見表1。

2.2 病理學(xué)所見

大體病理上，12例腫瘤呈梭形、類圓形或分葉狀，質(zhì)地軟，境界較清，可有假包膜，切面灰白、灰紅、灰黃或棕褐色，大小及形態(tài)變異較大，可見出血、壞死及囊性變，腫瘤細(xì)胞構(gòu)成復(fù)雜，主要由纖維母細(xì)胞和組織細(xì)胞組成，此外尚有原始間葉細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞、黃色瘤細(xì)胞和多核巨細(xì)胞等，瘤細(xì)胞異型性十分明顯，核分裂相多見[2]。瘤細(xì)胞能產(chǎn)生膠原纖維并形成席紋狀結(jié)構(gòu)，這也就造成了腫瘤形態(tài)及表現(xiàn)的多種多樣（封三圖4、5）。大部分腫瘤對波形蛋白（Vim） 、肌動蛋白（Actin） 、巨噬細(xì)胞（CD-68） 、抗胰蛋白酶（а-1-AT） 、抗胰糜蛋白酶（а-1-ACT） 呈陽性，少部分對結(jié)蛋白（Desmin） 、角蛋白（Keratin） 、S-100蛋白等呈灶性陽性[3]。根據(jù)組織學(xué)分為多形型、黏液樣型、巨細(xì)胞型、炎癥型、血管瘤樣型五型，前兩型通常為高度惡性，其他類型為低度惡性。

3 討論

3.1 臨床病理特點

MFH為起源于具有潛在分化為纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞傾向的未分化間葉細(xì)胞[4]，好發(fā)于中老年人（50～70 歲），男性多于女性。多發(fā)于下肢軟組織，尤其以大腿部多見，其次是上肢的深部軟組織及腹膜后等處，也可發(fā)生于骨骼、頭頸部、肺、胸壁、胰腺、肝、腎、腸系膜等部位。文獻(xiàn)報道，75%的病變位于四肢，90%的病變部位較深，常位于肌肉內(nèi)，10%的病變發(fā)生于表淺部位[5]。由 O'Brien和 Stout[6]于 1964 年首先發(fā)現(xiàn)和描述并稱為惡性纖維黃色瘤。本組年齡35～66歲，平均年齡 53歲，病灶均位于四肢軟組織內(nèi)，其中位于下肢者占83.3%，與文獻(xiàn)相符。MFH病因尚不明確，細(xì)胞和分子遺傳學(xué)研究表明， 59%的MFH發(fā)現(xiàn)非隨機(jī)的染色體異常，包括端粒融合，環(huán)狀和雙著絲粒染色體[7]。有文獻(xiàn)報道惡性腫瘤如骨髓瘤、骨肉瘤等患者接受放療后可繼發(fā)MFH。

3.2 MRI 表現(xiàn)與病理基礎(chǔ)

MRI具有良好的軟組織分辨率、多方位成像特點， 對四肢軟組織占位病變的檢出相當(dāng)敏感，能很好地顯示病變部位、大小、范圍、病灶內(nèi)的壞死和出血、有無神經(jīng)血管束的包繞和推移以及同周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，目前已廣泛用于軟組織腫瘤的定位、定性診斷和腫瘤分期，是軟組織腫瘤的首選影像學(xué)檢查方法。

MFH的MRI表現(xiàn)與病理組織學(xué)類型相關(guān)，組織學(xué)類型不同，其MRI信號也差異較大。該腫瘤大體病理上呈梭形、類圓形或分葉狀，瘤周可見水腫信號，境界多不清楚。本組中5例周圍可見低信號包膜影，與周圍結(jié)構(gòu)較清，腫瘤內(nèi)可見出血、壞死或囊性變。由于該腫瘤的組織學(xué)成分復(fù)雜多變，相應(yīng)的MRI 信號也表現(xiàn)多變，無明顯特征性表現(xiàn)。T1WI 多呈低信號或等信號，T2WI 多呈混雜高信號；壓脂相以高信號為主。當(dāng)以組織細(xì)胞為主時 T2WI 多為高信號，而以纖維細(xì)胞成分為主時多呈等或稍低信號。壞死或囊變區(qū)在T1WI 上呈低信號，T2WI 上呈高信號； 腫瘤內(nèi)出血在 T1WI呈高信號，由于含鐵血黃素沉著， T2WI上可出現(xiàn)較為特征性的低信號環(huán)。MRI可清楚顯示腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系以及浸潤性生長情況，本組中6例與周圍分界不清，4例浸潤皮下脂肪。本組中9例腫瘤可見壞死或囊性變，與文獻(xiàn)[8]報道腫瘤囊變率（約為 63.1%～84%）基本一致。增強后腫瘤實性部分多明顯強化，壞死、囊變區(qū)及周圍水腫無強化。本組7例腫瘤內(nèi)可見低信號分隔，由于MFH富含膠原纖維，其膠原纖維構(gòu)成腫瘤間質(zhì)成分，這是腫瘤內(nèi)低信號分隔的病理基礎(chǔ)。分隔可表現(xiàn)為單條索帶，也可表現(xiàn)為多個囊變區(qū)或多個結(jié)節(jié)之間的低信號分隔帶，增強后分隔未見明顯強化，楊獻(xiàn)峰等證實其為膠原纖維束[9]。分隔并非MFH 的特征性表現(xiàn)，有文獻(xiàn)報道[7-9]，分隔也可見于滑膜肉瘤、脂肪肉瘤和血管瘤等其他良惡性腫瘤，但惡性腫瘤內(nèi)分隔多見，有學(xué)者認(rèn)為軟組織腫瘤內(nèi)出現(xiàn)分隔提示惡性的可能性更大。

MFH 多呈偏心性球形或分葉狀增大，推壓周圍組織，并非浸潤，邊界多較清晰。由于腫瘤擠壓周圍正常組織，形成分層排列且較致密的受壓帶，受壓細(xì)胞萎縮形成層狀纖維包膜并包繞腫瘤，使腫瘤表現(xiàn)為一似有邊界的腫瘤，即所謂假包膜，也是MRI在T2WI上表現(xiàn)為包膜樣低信號的病理學(xué)基礎(chǔ)。此征象及瘤周水腫與腫瘤的惡性程度有關(guān)[10]。本組12例中5例邊界清晰并可見T2WI低信號的假包膜帶，6例可見瘤周水腫，T2WI 表現(xiàn)為瘤周高信號影征象[10]，是惡性程度較高、生長迅速的腫瘤在包膜與正常周圍組織間出現(xiàn)組織反應(yīng)現(xiàn)象，邊界多不清，無明顯占位效應(yīng)或軟組織的變形。

3.3 鑒別診斷

主要與MFH鑒別的軟組織常見腫瘤包括纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤、脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤及血管瘤等，由于MFH的組織學(xué)及形態(tài)學(xué)差異較大，故其鑒別具有一定困難，最終鑒別依靠病理及免疫組化。但MRI具有高的軟組織分辨率，多參數(shù)、多方位成像特點，可清楚地顯示腫瘤的部位、形態(tài)、范圍以及與周圍組織的關(guān)系，在定位、出血及壞死囊性變方面更具優(yōu)勢，對軟組織MFH的診斷具有重要價值。可以作為該病術(shù)前首選的檢查手段。

總之，MFH具有一定的臨床與MRI特點，當(dāng)發(fā)生于中老年人四肢和軀干、部位較深的呈卵圓形或分葉狀巨大軟組織腫塊，大部分合并周圍水腫而邊緣模糊，T2WI表現(xiàn)混雜高信號，瘤內(nèi)可見分隔、囊變及出血，增強后腫瘤實性成分明顯強化時，應(yīng)考慮 MFH 的可能。

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（收稿日期：2013-04-11）