嬰幼兒聽力損失的早期診斷評(píng)估及干預(yù)＊（4）

黃治物

1.5 聽力診斷評(píng)估 聽力學(xué)診斷評(píng)估首要目的是確定有無聽力損失，其次是對(duì)有聽力損失耳的聽力損失類型、程度和聽力曲線構(gòu)型進(jìn)行評(píng)估，最后評(píng)價(jià)整個(gè)聽覺系統(tǒng)功能的完整性，以便確定干預(yù)方法。理想的聽力診斷應(yīng)包括定性、定位、定量和病因診斷，當(dāng)然聽力損失病因診斷在多數(shù)情況下還是很難做到。

1.5.1 “聽力正?！钡脑\斷 至今對(duì)嬰幼兒的聽力診斷仍然無“聽力正常”的標(biāo)準(zhǔn)定義，一般認(rèn)為ABR反應(yīng)閾＜30dB nHL 或ABR 反應(yīng)閾≤35dB nHL并DPOAE各頻率點(diǎn)或TEOAE 正常引出，同時(shí)還要結(jié)合家長(zhǎng)觀察到嬰兒有明顯的聽性行為反應(yīng)，則可認(rèn)為聽力基本正常；不過最好還是每6個(gè)月進(jìn)行一次復(fù)查或告知家長(zhǎng)仍需密切關(guān)注小兒的日常聽性行為反應(yīng)。

1.5.2 聽力損失的診斷

1.5.2.1 聽力損失的病因診斷 通過病史詢問和全面檢查，尤其是基因和病毒檢測(cè)，可對(duì)大部分嬰幼兒聽力損失做出病因診斷。資料表明，先天性聽力損失半數(shù)以上是由遺傳因素引起的，環(huán)境和遺傳因素在先天性聽力損失的病因中約各占一半。因此，在診斷時(shí)首先要界定是哪種因素引起或兩者并存。如為遺傳性，應(yīng)區(qū)別是綜合征（約占30%）還是非綜合征型（約占70%）。在環(huán)境因素方面，應(yīng)明確是否有細(xì)菌或病毒、耳毒性抗生素和其它環(huán)境毒素影響以及物理性創(chuàng)傷和聲創(chuàng)傷等原因。因此，對(duì)聽力損失的病因診斷通常是比較困難的，除非有很典型、明確的病史主訴，并輔以相應(yīng)檢查，才有可能做出病因診斷。

1.5.2.2 聽力損失的定性、定位診斷 聽力損失的定性診斷通常指需要區(qū)分傳導(dǎo)性、感音性、神經(jīng)性和混合性聽力損失。傳導(dǎo)性聽力損失往往是外、中耳病變，感音性聽力損失為耳蝸病變，神經(jīng)性聽力損失為蝸后病變，混合性聽力損失通常為既有傳導(dǎo)性又有感音性聽力損失的累加多部位病變。定性診斷需借助聽力學(xué)的檢查結(jié)果來鑒別，不同類型聽力損失的典型聽力學(xué)特征是：①傳導(dǎo)性聽力損失：鼓室導(dǎo)抗圖為B 型、聽性腦干反應(yīng)（ABR）氣導(dǎo)I、III、V 各波潛伏期均順延，且波間期正常，反應(yīng)閾高于正常（＞30dB nHL）；骨導(dǎo)ABR 反應(yīng)閾比氣導(dǎo)閾值低，且可正常；OAE引不出。②感音性聽力損失：鼓室導(dǎo)抗圖為A 型，ABR 氣導(dǎo)I、III、V 各波潛伏期及波間期正常，反應(yīng)閾值高于正常（＞30dB nHL）；OAE 多引不出或即使引出但幅值很低。③神經(jīng)性聽力損失，鼓室導(dǎo)抗圖為A 型，鐙骨肌反射引不出，ABR引不出或波形缺失及嚴(yán)重失真，OAE多能引出且幅值可高于正常。

定位診斷是對(duì)聽力損失發(fā)生的解剖部位的診斷，可通過全面檢查，尤其是耳部體檢、聽力和影像學(xué)檢查可作出診斷。

明確聽力損失的性質(zhì)和部位對(duì)選擇治療方案意義重大，嬰幼兒期要特別關(guān)注聽神經(jīng)病譜系障礙（ANSD）和大前庭水管綜合征（LVAS）的診斷。

①大前庭水管綜合征臨床診斷

【臨床表現(xiàn)】 LVAS多在幼年發(fā)病，出生時(shí)可通過新生兒聽力篩查，也可是出生后即存在聽力損失，主要表現(xiàn)為雙側(cè)不對(duì)稱性聽力損失，以進(jìn)行性和波動(dòng)性為特點(diǎn)，其波動(dòng)性常與頭部外傷和激烈運(yùn)動(dòng)等有關(guān)，可伴或不伴眩暈。

【診斷】 除詢問病史、臨床癥狀及聽力學(xué)檢查外，LVAS 的診斷主要依靠顳骨高分辨率CT 和MRI檢查，它們是診斷前庭水管擴(kuò)大的金標(biāo)準(zhǔn)。對(duì)于1周歲以上幼兒的診斷較為容易，但對(duì)小于6月齡嬰兒的確診（一般不建議6月齡內(nèi)做顳骨高分辨率CT）較為困難。由于在進(jìn)行常規(guī)ABR 檢測(cè)時(shí)，76%的LVAS患者存在一個(gè)異常負(fù)波—聲誘發(fā)短潛伏期負(fù)反應(yīng)（acoustically evoked short latency negative response，ASNR），因此，可以ASNR 的出現(xiàn)作為L(zhǎng)VAS患者聽力學(xué)診斷的特征參考指標(biāo)，通過對(duì)ASNR 的觀察，有助于臨床醫(yī)生對(duì)LVAS作出初步診斷，觀察至患兒1周歲時(shí)再依靠顳骨高分辨率CT 確診。

由于早期診斷對(duì)患兒的預(yù)防發(fā)病和指導(dǎo)干預(yù)極其重要，因此，要特別關(guān)注以下嬰幼兒人群：①“通過”新生兒聽力篩查，但隨著生長(zhǎng)發(fā)育出現(xiàn)聽力障礙；②在嬰幼兒期被確定為輕中度聽力損失，尤其是雙側(cè)聽力不對(duì)稱；③出生后出現(xiàn)波動(dòng)性聽力下降（兩次聽力檢查結(jié)果不一致）；④ABR 檢查時(shí)，關(guān)注是否出現(xiàn)ASNR，如果出現(xiàn)ASNR 應(yīng)該高度懷疑為L(zhǎng)VAS。存在以上情況的嬰兒建議在1周歲后常規(guī)做顳骨高分辨率CT，以排除前庭水管擴(kuò)大。

ASNR 的記錄及特點(diǎn)：在ABR 常規(guī)測(cè)試時(shí)，將刺激聲輸出強(qiáng)度設(shè)為90～100dB nHL，且刺激聲為交替短聲，測(cè)試中出現(xiàn)ASNR 的評(píng)判標(biāo)準(zhǔn)：負(fù)相波僅在高刺激強(qiáng)度（≥90dB nHL）時(shí)在大約3ms時(shí)記錄到一個(gè)特殊的短潛伏期反應(yīng)，波I消失或不能清晰辨認(rèn)和定位，此負(fù)相波可重復(fù)出現(xiàn)并隨刺激聲強(qiáng)度降低潛伏期延長(zhǎng)，可伴有波V 的存在或消失（圖2）。臨床資料表明ASNR 不僅出現(xiàn)在重度聾和極重度聾患者，也出現(xiàn)于中度聾患者。

圖2 圖示是通過影像學(xué)診斷為大前庭水管綜合征的13個(gè)月齡的男孩的短潛伏期負(fù)反應(yīng)（ASNR）的記錄波形

（待續(xù)）