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      低鉀血癥首診的干燥綜合征致Ⅰ型腎小管酸中毒1例

      2013-08-15 00:44:10任毅王彥劉云峰楊靜
      當(dāng)代醫(yī)學(xué) 2013年35期
      關(guān)鍵詞:風(fēng)濕病學(xué)低鉀血癥酸中毒

      任毅 王彥 劉云峰 楊靜

      干燥綜合征(Sjogren’s syndrome,SS)是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病,病情復(fù)雜,起病多隱匿,臨床表現(xiàn)多樣[1],易誤診或漏診[2]。內(nèi)分泌科于2012年11月收治低鉀血癥1 例,后確診為干燥綜合征致Ⅰ型腎小管酸中毒,同時(shí)伴發(fā)肝損害、雙腎結(jié)石,以及甲狀腺等內(nèi)分泌腺體的損害,報(bào)道并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)如下。

      1 臨床資料

      患者女性,23 歲,已婚,育1 子,主因“反復(fù)發(fā)作性肢體癱軟2年余”就診。患者2年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)全身乏力,肢體癱軟伴惡心、嘔吐就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,發(fā)現(xiàn)血鉀低,給予補(bǔ)鉀治療后病情好轉(zhuǎn),1年前和2 個(gè)月前再次出現(xiàn)類似癥狀,未明確病因。自發(fā)病以來(lái)精神、睡眠、食欲可,飲水5000 mL/d,小便量多,夜尿5 次/晚,大便正常,體重?zé)o明顯變化。否認(rèn)高血壓病史,并行腎素-血管緊張素-醛固酮檢查除外原發(fā)性醛固酮增多癥診斷。2 個(gè)月前診斷“甲狀腺功能減退癥”,予以左甲狀腺素鈉片50 μg/d治療。CT示(2012-9-25):腎上腺掃描未見異常,雙腎腎盂腎盞結(jié)石。入院查體:精神略差,全身淺表淋巴結(jié)未及腫大,部分牙齒脫落,留有殘根,甲狀腺不大,心、肺、腹、脊柱與四肢關(guān)節(jié)未見明顯異常。

      入院后予以口服氯化鉀和枸椽酸鉍鉀補(bǔ)鉀治療,行常規(guī)檢查回報(bào):(1)血生化:鉀2.9 mmol/L,總蛋白93.2 g/L,白蛋白 41.9 g/L,ALT 53 U/L;(2)血?dú)猓簆H值7.347,堿剩余-10.2,二氧化碳分壓25.6 mmHg;(3)尿液:pH值7.0,蛋白(-),比重1.015,糖(-);(4)血沉:65 mm/第1 h末;(5)血細(xì)胞分析:嗜中性粒細(xì)胞1.4×109/L,淋巴細(xì)胞1.34×109/L。根據(jù)高氯代謝性酸中毒、反常性堿性尿、雙腎結(jié)石初步考慮患者為Ⅰ型腎小管酸中毒,停用氯化鉀,加大枸椽酸鉍鉀用量,予以碳酸氫鈉片糾酸治療。

      追問(wèn)病史:患者頻繁飲水、進(jìn)干食困難,并反復(fù)發(fā)生腮腺炎和眼內(nèi)的磨沙樣感覺,完善免疫風(fēng)濕方面檢查:(1)抗核抗體:1:320 S;(2)ENA多肽酶譜:抗SSA抗體(+++),抗SSB抗體(+++),RO-52:(++),余陰性;(3)蛋白電泳:血清白蛋白:40.36%,α1-球蛋白:0.98%,α2-球蛋白:4.75%,β-球蛋白:8.25%,γ-球蛋白:45.66%;(4)免疫球蛋白:IgA 2.41 g/L,IgG 47.1 g/L,IgM 1.33 g/L;(5)RF:陰性,CRP:>6 mg/L;(6)尿蛋白(-)。

      另外完善內(nèi)分泌相關(guān)檢查:(1)甲狀腺軸:FT 3:3.75 pmol/L(正常范圍3.10~6.8),F(xiàn)T4:9.68 pmol/L(正常范圍10~23),TSH:16.43 μIU/mL(正常范圍0.27~4.20),A-TG:37.00 IU/mL(正常范圍0~115),A-TPO:51.15 IU/mL(正常范圍0~34)。(2)皮質(zhì)醇軸:促腎上腺皮質(zhì)激素:1.51 pmol/L,皮質(zhì)醇8 AM:156.2 nmol/L,4 PM:76.80 nmol/L,0 AM:52.45 nmol/L。(3)性軸:雌二醇132.4 pmol/L,促卵泡生成激素5.73 mIU/mL,孕酮:1.14 nmol/L,促黃體生成激素:7.64 mIU/mL,睪酮:0.422 nmol/L,泌乳素397.6 μIU/mL。(4)垂體MRI無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。(5)骨代謝指標(biāo):PTH:11.87 pg/mL,血鈣2.15 mmol/L,骨密度檢查未見異常。

      后轉(zhuǎn)本院風(fēng)濕科,行唾液自然流率:0.1 mL/15 min,Schirmer試驗(yàn)(+),角膜染色(+)胸部CT雙肺輕度間質(zhì)性改變。根據(jù)2002年標(biāo)準(zhǔn)[3],明確診斷為“原發(fā)性干燥綜合征”,血沉快、CRP增高,免疫球蛋白高,提示病情活動(dòng),加用免疫抑制劑,癥狀改善出院,出院復(fù)查血鉀3.7 mmol/L,血pH值7.38,堿剩余-1.7。出院診斷為:(1)原發(fā)性干燥綜合征,繼發(fā)Ⅰ型腎小管酸中毒,低鉀性周期麻痹;(2)甲狀腺功能減退癥;(3)雙腎結(jié)石。

      2 討論

      SS是一種常見的免疫風(fēng)濕病,好發(fā)于女性,可發(fā)生于任何年齡,成年女性患病率為0.5%~1%[4],主要累積外分泌腺體的上皮細(xì)胞。唾液腺為柱狀上皮細(xì)胞構(gòu)成的外分泌腺體,故SS在局部表現(xiàn)為口干燥癥:有70%~80%患者訴有口干,猖獗性齲齒是本病的特征之一;約50%患者表現(xiàn)有間歇性交替性腮腺腫痛,累及單側(cè)或雙側(cè);舌部表現(xiàn)為舌痛,舌面干裂,舌乳頭萎縮而光滑;口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染[4]。SS可以累及消化系統(tǒng)的黏膜層(外分泌腺)而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀,約20%患者有肝臟損害,特別是部分患者并發(fā)自身免疫性肝炎或原發(fā)性膽汁性肝硬化。SS累及血液系統(tǒng)可出現(xiàn)白細(xì)胞減少或(和)血小板減少,嚴(yán)重者可伴出血現(xiàn)象,淋巴腫瘤的發(fā)生率約為健康人群的44 倍[3]。肺部的主要病理為間質(zhì)性病變,部分出現(xiàn)彌漫性肺間質(zhì)纖維化,另有小部分患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓,提示預(yù)后不佳[3]。

      腎小管酸中毒(RTA)是由于各種原因?qū)е履I小管的酸化功能障礙而引起的臨床綜合征,繼發(fā)性RTA遠(yuǎn)比遺傳性RTA常見[5]。國(guó)內(nèi)報(bào)道,約有30%~50%SS患者有腎損害[3],近端腎小管受累較少,遠(yuǎn)端腎小管受累多見,表現(xiàn)為I型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性周期麻痹,嚴(yán)重者出現(xiàn)腎鈣化、腎結(jié)石及軟骨病。長(zhǎng)期的低鉀血癥、高尿鈣以及腎結(jié)石可進(jìn)一步加重腎臟損害,夜尿增多、腎性尿崩癥亦為腎小管損害的常見臨床表現(xiàn),部分患者可出現(xiàn)較明顯的腎小球損害[3]。

      國(guó)內(nèi)報(bào)道,在內(nèi)分泌科收治的低鉀血癥RTA者比例高達(dá)9.3%[6],國(guó)外報(bào)道,SS繼發(fā)RTA的發(fā)生率高達(dá)70%[7],但SS本身的臨床表現(xiàn)隱匿容易被忽視,以低鉀血癥首診的患者容易被漏診。該病例提示:以低鉀血癥就診的患者,尤其是年輕女性, 注意有無(wú)口干、眼干、關(guān)節(jié)痛、夜尿等癥狀,關(guān)注尿pH、尿比重、血?dú)夥治龅瘸R?guī)檢查項(xiàng)目。如發(fā)現(xiàn)泌尿系結(jié)石應(yīng)進(jìn)一步排除RTA的可能,如伴有猖獗性齲齒、反復(fù)腮腺腫大等特殊臨床表現(xiàn)應(yīng)排除SS等免疫系統(tǒng)的疾病。

      該患者除唾液腺、淚腺、腎小管等外分泌腺受累外,還累及呼吸、血液、肝臟等更多器官,甚至出現(xiàn)部分內(nèi)分泌腺功能的異常。查閱文獻(xiàn)亦有SS合并慢性淋巴性甲狀腺炎[8-9]或慢性淋巴細(xì)胞性垂體炎[10]的報(bào)道,因三者均屬于自身免疫疾病,病理表現(xiàn)相似,以淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)為主,但三者同時(shí)出現(xiàn)的報(bào)道甚少。該患者有甲狀腺功能減退,垂體皮質(zhì)醇軸分泌不足的客觀證據(jù),同時(shí)免疫系統(tǒng)異?;钴S,但缺乏病理支持依據(jù),免疫及影像學(xué)檢查未提供線索,需要進(jìn)一步隨訪和觀察。腎小管酸中毒的患者因尿鈣流失,血鈣降低,常表現(xiàn)為繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥,但該患者多次查PTH水平低下,未查閱到類似的文獻(xiàn),是否SS亦可累及甲狀旁腺需要進(jìn)一步探討。

      [1]郝慧琴,黃烽.原發(fā)性干燥綜合征系統(tǒng)表現(xiàn)及其臨床治療進(jìn)展[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2006,10(1):49-52.

      [2]張正宇,周磊,高泉.唾液腺ECT對(duì)診斷干燥綜合征的價(jià)值[J].當(dāng)代醫(yī)學(xué),2012,18(36):53-54.

      [3]中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì).干燥綜合征診斷及治療指南2011[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2010,14(11):766-768.

      [4]陸再英,鐘南山.內(nèi)科學(xué)[M].7 版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2008:872-875.

      [5]廖二元,莫朝暉.內(nèi)分泌學(xué)[M].2 版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2010:1874-1880.

      [6]張如意,趙茜.低鉀血癥97 例患者病因及臨床特點(diǎn)分析[J].寧夏醫(yī)學(xué)雜志,2011,33(9):879-880.

      [7]Ren H,Wang WM,Chen XN,et al.Renal involvement and followup of 130 patients with primary Sjogren's syndrome[J].J Rheumatol,2008,35(2):278-284.

      [8]李青.橋本甲狀腺炎并干燥綜合征一例[J].上海醫(yī)學(xué),2005, 28(1):83.

      [9]楊敏,周敏.干燥綜合征合并腎性尿崩、低鉀麻痹、甲狀腺及肝損害1 例[J].中南大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版),2004,29(5):503-508.

      [10]溫鴻雁,李軍霞,魏華,等.以淋巴細(xì)胞性垂體炎為主要表現(xiàn)的干燥綜合征一例[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2006,10(7):444-445.

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