視盤水腫都是視盤炎嗎

王文吉

·專題述評(píng)·

視盤水腫都是視盤炎嗎

王文吉

本文根據(jù)作者在臨床上觀察到的一些誤診為視盤炎或前部缺血性視神經(jīng)病變的病例，如感染性視神經(jīng)炎、葡萄膜炎（Vogt-小柳-原田綜合征）、壓迫性視神經(jīng)病變及特發(fā)性顱內(nèi)壓增高癥等，結(jié)合文獻(xiàn)加以討論分析，以拓寬初學(xué)者的眼界，更好地掌握視神經(jīng)病變的診療方法。（中國眼耳鼻喉科雜志，2013，13：208-210）

臨床工作中，當(dāng)遇到患者出現(xiàn)一眼或雙眼視力減退，眼底檢查顯示視盤充血、水腫，且發(fā)生于中青年的，往往診斷為視盤炎，見于中老年的，則診斷為前部缺血性視神經(jīng)病變（anteriorischemicopticneuropathy，AION），并按此進(jìn)行治療，有時(shí)卻未能收到預(yù)期效果。的確，視神經(jīng)炎（opticneuritis，ON）或AION是最常見的視神經(jīng)疾病，但是許多其他疾病也可表現(xiàn)為視神經(jīng)充血、水腫，病因卻完全不同，往往需要通過詳細(xì)的病史詢問、仔細(xì)的眼部檢查、適當(dāng)?shù)膶?shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查才能區(qū)別出來。本文就臨床工作中遇到的一些被誤診為ON或AION的病例，來舉例說明ON的鑒別診斷（不包括所有ON的鑒別診斷），供同道參考。

臨床醫(yī)師診斷疾病，必先了解該病的全面狀況，包括好發(fā)年齡、性別，主要癥狀、體征，輔助檢查及自然病程等。如患者情況基本或大多數(shù)符合該疾病特點(diǎn)，即可診斷。但如發(fā)現(xiàn)與該病的典型表現(xiàn)有較大出入時(shí)，須考慮其他疾病并作鑒別診斷。對(duì)ON（一般指脫髓病變）來說［1］，典型表現(xiàn)是好發(fā)于年輕女性，單眼發(fā)病，起病急；視力下降伴有球后疼痛或眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛。視力常在病后1周降到最低。檢查發(fā)現(xiàn)視力明顯下降，少數(shù)甚至可無光感。有傳入性瞳孔障礙（雙眼患者可無）。眼前節(jié)無炎癥，前段玻璃體無細(xì)胞。主要表現(xiàn)在眼底視盤，視盤充血，邊界模糊，盤周可有極少量條狀出血，視網(wǎng)膜正常。有色覺障礙。視野以中心或旁中心暗點(diǎn)多見，其他如水平缺損、弧形暗點(diǎn)、向心縮小等均可見到。眼眶磁共振成像（magneticresonance imaging，MRI）加造影劑檢查，可見到視神經(jīng)增粗，并有增強(qiáng)，提示視神經(jīng)炎性改變。為了解患者今后是否會(huì)轉(zhuǎn)化為多發(fā)性硬化，初檢時(shí)應(yīng)進(jìn)行頭顱MRI檢查。有研究［2］顯示側(cè)腦室旁腦白質(zhì)中，有圓或橢圓形脫髓鞘病變灶相對(duì)無病灶的，以后發(fā)生多發(fā)性硬化概率明顯增加。ON的病程，不論治療與否，病后2周開始視力逐漸好轉(zhuǎn)，1個(gè)月后?；謴?fù)到病前或略降低［3］。不論視力恢復(fù)多少，1～2個(gè)月后視盤必定會(huì)出現(xiàn)萎縮，萎縮僅限顳側(cè)或囊括全部。這是ON的典型發(fā)病方式及病程。下面列舉幾個(gè)被誤診為視盤炎的其他視神經(jīng)病變病例，并探討誤診原因及鑒別要點(diǎn)。

1 誤診為視盤炎

病例1，男性，46歲。主訴右眼視力下降月余，診斷為右眼ON。靜脈及口服激素治療無效，視力繼續(xù)下降，來我院檢查。右眼視力0.1，不能矯正。前房無炎癥，瞳孔3mm。前段玻璃體有炎癥細(xì)胞，因而眼底模糊。仍可見視盤充血，邊界模糊；部分視網(wǎng)膜動(dòng)脈外有鞘。做熒光素眼底血管造影（fluoresceinfundus angiography，F(xiàn)FA）檢查，后期視盤滲漏，白鞘處的動(dòng)脈管壁染色。本例為中年男性，起病月余，視力仍持續(xù)下降，也不見視盤萎縮。前段玻璃體有炎性細(xì)胞說明伴葡萄膜炎癥。眼底檢查除視盤充血、水腫外，視網(wǎng)膜動(dòng)脈外白鞘提示視網(wǎng)膜動(dòng)脈有炎性改變，并經(jīng)FFA證實(shí)。以上都與視盤炎的特征不符，應(yīng)作進(jìn)一步檢查排除其他病因。血清梅毒試驗(yàn)陽性，確診為梅毒性視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎伴ON，進(jìn)而行抗梅毒治療。經(jīng)青霉素治療后視力迅速提高，玻璃體炎癥消失，視盤水腫消退，留下視盤萎縮。

Vogt-小柳-原田綜合征（Vogt-Koyanagi-Harada syndrome，VKH綜合征）發(fā)病早期可有發(fā)熱、頭痛、耳鳴、腦膜刺激癥狀。此時(shí)如作腰椎穿刺，腦脊液蛋白增加并見淋巴細(xì)胞，內(nèi)科或神經(jīng)科易診斷為病毒性腦炎。眼科醫(yī)師在未放大瞳孔的情況下檢查眼底，見雙眼視盤均有充血、水腫，也可能會(huì)附和內(nèi)科醫(yī)師，認(rèn)為雙眼視盤炎可能與病毒性腦炎有關(guān)，給予抗病毒治療。數(shù)天后患者述說視力嚴(yán)重下降，此時(shí)放瞳檢查，發(fā)現(xiàn)除視盤充血、水腫外，眼底后極發(fā)現(xiàn)滲出性視網(wǎng)膜脫離，這才考慮VKH綜合征。對(duì)具有VKH綜合征前驅(qū)期癥狀如發(fā)熱、頭痛、耳鳴的患者，眼底檢查發(fā)現(xiàn)雙眼視盤充血、水腫，應(yīng)擴(kuò)大瞳孔檢查后極部視網(wǎng)膜有無滲出脫離，上下血管弓內(nèi)，多個(gè)盾形視網(wǎng)膜脫離是其典型表現(xiàn)。FFA顯示，早期眼底后極部色素上皮水平有大量點(diǎn)狀熒光滲漏，后期滲漏擴(kuò)大并進(jìn)入視網(wǎng)膜下，這是其造影特征。對(duì)一時(shí)不宜擴(kuò)大瞳孔的病例，可做B超，了解脈絡(luò)膜有無增厚。VKH綜合征為彌漫性肉芽腫性葡萄膜炎癥，急性期脈絡(luò)膜基質(zhì)由于大量的炎性細(xì)胞浸潤，厚度可達(dá)正常的數(shù)倍，易被B超檢測出。此外，相干光斷層掃描（opticalcoherencetomography，OCT）的改變亦具診斷性［4-5］，OCT顯示黃斑視網(wǎng)膜脫離及視網(wǎng)膜下的高反射（纖維素性滲出）都有助于診斷。

2 誤診為AION

中老年人發(fā)生的單眼視力減退并伴視盤水腫，首先都會(huì)考慮AION；但也不盡然。

AION多見于50歲以上老年人，但也有40多歲發(fā)病的。其特點(diǎn)是單眼發(fā)病，不伴疼痛；起病更急，患者往往述說前晚入睡前視力仍完好如常，晨起卻發(fā)現(xiàn)失明。檢查視力明顯下降，常在0.4以下。少數(shù)視力表現(xiàn)正常的，視野總有缺損。有傳入性瞳孔障礙及色覺障礙。前房與玻璃體無炎癥。視盤充血邊界模糊，呈節(jié)段性或累及全視盤，也有視盤表現(xiàn)貧血即水腫呈灰白色；視盤表面毛細(xì)血管擴(kuò)張，伴盤上及盤周火焰狀出血，出血比視盤炎多見，有時(shí)并見棉毛斑。嚴(yán)重病例可能出現(xiàn)黃斑水腫或滲出。除視盤與黃斑病變外，視網(wǎng)膜可能見到動(dòng)脈血管硬化。視野典型表現(xiàn)為下方水平缺損，弓形暗點(diǎn)、中心暗點(diǎn)、向心縮小等也能見到。本病的病程與視盤炎不全相同。急劇下降的視功能障礙，可能就固定在此水平，或繼續(xù)下降數(shù)天，幾周后停止。大約40％病例視力會(huì)在6個(gè)月內(nèi)回升，但罕有達(dá)到正常的。視野的恢復(fù)更是少見。與視盤炎相同，1～2個(gè)月后，視盤出現(xiàn)萎縮［6-7］。下面舉一被誤診為AION的病例。

病例2，女性，49歲。主訴左眼視力下降月余。視力0.2，不能矯正。無傳入性瞳孔障礙。眼底視盤充血，邊界模糊，視盤上方有一圓形白色浸潤病灶；黃斑見星芒狀黃白色硬性滲出。FFA顯示視盤后期滲漏，顳下支靜脈部分管壁顯壁染并滲漏。視野鼻下缺損。診斷為AION，經(jīng)激素治療效果不顯著。追問病史，患者病前曾被貓爪傷左手，繼有發(fā)熱并伴左腋下淋巴結(jié)腫大。再結(jié)合眼底視盤上方有一白色視網(wǎng)膜浸潤病灶及FFA見視網(wǎng)膜顳下支部分靜脈管壁有壁染并滲漏，符合貓爪病的診斷，給予阿奇霉素口服。治療后，視盤水腫減退，黃斑硬性滲出減少。視力無明顯改善可能與黃斑殘留硬性滲出有關(guān)。這一病例的視盤充血、水腫合并黃斑星芒狀硬性滲出，更符合視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎的表現(xiàn)。視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎多數(shù)與感染有關(guān)，如結(jié)核、梅毒等，但最常見的還是貓爪病。嚴(yán)重的AION雖也可伴黃斑水腫及滲出［8］，不過視盤上方的白色浸潤及視網(wǎng)膜血管的炎癥更符合貓爪病的眼底表現(xiàn)［9］，即使我們的實(shí)驗(yàn)室條件還不能檢測血清Bartonellahenselae抗體。

3 與其他長期存在視盤水腫疾病間的鑒別診斷

無論是視盤炎或是AION，病后1～2個(gè)月不可避免地都會(huì)出現(xiàn)視盤萎縮。那么，當(dāng)遇到長期存在（超過3個(gè)月）的視盤水腫時(shí)，還能診斷視盤炎或AION嗎？答案是否定的。在此，我們也舉2個(gè)病例。

病例3，女性，56歲。右眼慢性進(jìn)行性視力下降一年余，在外院數(shù)次就診均按視盤炎給予全身皮質(zhì)激素治療無果，視力持續(xù)下降。檢查：右眼視力0.1不能矯正，眼球輕微突出，眼球運(yùn)動(dòng)不受限。有傳入性瞳孔障礙。眼底視盤高度水腫隆起，伴盤周出血，視盤上未見睫狀體視網(wǎng)膜短路血管，視網(wǎng)膜靜脈擴(kuò)張，周邊視網(wǎng)膜無出血。單眼慢性進(jìn)行性視力減退，視盤高度水腫并伴輕度眼球突出，視神經(jīng)浸潤性或壓迫性病變不能除外。做眼眶CT，見眶后部視神經(jīng)明顯增粗。結(jié)合患者性別、年齡與病程，考慮視神經(jīng)腦膜瘤［10］可能性大。

病例4，女性，46歲。2006年左眼出現(xiàn)飛蚊癥，當(dāng)?shù)匮劭茩z查，雙眼視力1.5，雙視盤水腫，左眼較重。診斷為雙視盤炎，予靜脈激素、青霉素治療1個(gè)月。1年后因出現(xiàn)怕光，視力如舊，再次入院以靜脈激素治療月余，繼以口服。2009年因視物發(fā)暗，視力右眼1.2，左眼1.0。仍診斷為雙側(cè)視盤炎，用甲鈷胺口服，復(fù)方樟柳堿等治療無效；其間，曾行頭顱CT及MRI檢查，未見異常。2011年來我院。雙眼球不突出，運(yùn)動(dòng)無障礙。右眼瞳孔3mm，有對(duì)光反應(yīng)；左眼瞳孔4 mm，對(duì)光反應(yīng)微弱。右眼視盤邊界模糊，略隆起；左眼視盤邊界模糊，趨萎縮。閱讀以往病歷，考慮為特發(fā)性顱內(nèi)壓增高癥，轉(zhuǎn)神經(jīng)科作腰穿。顱壓＞400mmH2O，腦脊液生化正常，未見細(xì)胞。特發(fā)性顱內(nèi)壓增高癥診斷成立?；颊呦群?次作腰椎腹腔引流手術(shù)，1次腦室腹腔引流，顱壓降至正常。2012年再次檢查：右眼視盤鼻側(cè)殘留輕度水腫，左眼視盤水腫后萎縮（圖1）。1年后復(fù)查：雙眼視力HM，雙側(cè)視盤明顯萎縮。患者雖仍堅(jiān)持治療，視力恐難提高。

圖1. 眼底照片 A為右眼；B為左眼

特發(fā)性顱內(nèi)壓增高癥或稱假腦瘤，誤診為視盤炎而反復(fù)使用激素治療，最后導(dǎo)致雙目失明的病例，本例絕非首例。原因是我們對(duì)視盤炎與視盤水腫的鑒別認(rèn)識(shí)不足。對(duì)雙側(cè)視盤充血、水腫，早期視力正常，視野僅有生理暗點(diǎn)擴(kuò)大的，首先應(yīng)考慮顱內(nèi)高壓引起的視盤水腫而非視盤炎，應(yīng)做頭顱MRI、CT檢查或請(qǐng)神經(jīng)科會(huì)診，排除顱內(nèi)占位病變。當(dāng)影像學(xué)檢查為陰性時(shí)，顱內(nèi)占位或其他病變被排除后，第2步須考慮特發(fā)性顱內(nèi)壓增高癥，轉(zhuǎn)由神經(jīng)科作腰椎穿刺，測量腦脊液壓力并做生物化學(xué)檢查。按修改的Dandy標(biāo)準(zhǔn)［11］，有頭痛及雙側(cè)視盤水腫；影像檢查未顯示顱內(nèi)占位或其他結(jié)構(gòu)改變；側(cè)臥位腦脊液壓力＞250mmH2O；腦脊液檢查生物化學(xué)及細(xì)胞無異常的，診斷為特發(fā)性顱內(nèi)壓增高癥。對(duì)具有高危因素的患者，如生育期肥胖女性應(yīng)囑減肥；有藥物史者，如服用四環(huán)素、維生素A等，應(yīng)囑停藥。藥物治療方面，碳酸酐酶抑制劑如Diamox（1～3g/d口服）是目前最常用藥物。藥物治療無效，經(jīng)定期隨訪視野，發(fā)現(xiàn)視野呈進(jìn)行性縮小、視力下降或頭痛癥狀不減時(shí)，應(yīng)考慮手術(shù)。原則是如患者以頭痛為主要癥狀，可考慮腰脊髓腹腔短路［12］或腦室腹腔短路手術(shù)［13］，將過多的腦脊液引流入腹腔。嚴(yán)重視盤水腫長期不退，視功能進(jìn)行性減退，而頭痛并不突出時(shí)，視神經(jīng)鞘膜開窗術(shù)可解除視盤水腫，阻止視功能繼續(xù)下降［14］。長期高顱壓所致的視盤水腫不能得到及時(shí)診斷并正確處理，最后將導(dǎo)致雙眼視盤萎縮與功能的全部喪失。本病一度也被稱為良性顱內(nèi)壓增高癥，但從它能使雙目完全失明的嚴(yán)重后果看，此絕非良性病變，應(yīng)引起眼科及神經(jīng)科醫(yī)師的重視。

本文未對(duì)所有視盤水腫病因進(jìn)行鑒別，只對(duì)臨床工作中造成誤診的病例做了一些分析，希望能從中吸取經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)，拓寬視野，提高對(duì)視神經(jīng)病變的診治水平。

文后語我在“文革”前曾做過一段時(shí)間的臨床神經(jīng)眼科研究生，師從我院郭秉寬教授及華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任張沅昌教授。學(xué)習(xí)期間，總結(jié)過兒童視神經(jīng)炎的特點(diǎn)及鞍區(qū)腫瘤的鑒別診斷。惜好景不長，“文革”的到來，一切都遭中斷，我的神經(jīng)眼科研究生生涯也就這樣有名無實(shí)地結(jié)束了。不過，在短暫的神經(jīng)科學(xué)習(xí)期間，張沅昌教授對(duì)疾病定位、定性的精辟分析仍讓我深記不忘，也一直貫穿在自己以后的醫(yī)療實(shí)踐中。

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2013-06-11）

（本文編輯 諸靜英）

復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科 上海 200031

王文吉（Email：wangwenji＠gmail.com）