腎臟黏液小管和梭形細(xì)胞癌1例

曹尚超 葉慧義 王 偉 宋志剛

2.中國人民解放軍總醫(yī)院放射診斷科 北京 100853

3.中國人民解放軍總醫(yī)院病理科 北京 100853

1 病例簡介

患者女，57歲，因腰部不適行B超檢查，發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎臟腫瘤，無肉眼血尿，身體狀況良好。MRI示左腎中下極實(shí)質(zhì)內(nèi)4.0cm×4.2cm×4.2cm類圓形等T1稍長及稍短T2信號塊影，邊界清晰，突出于腎臟輪廓外，橫斷面觀察呈楔形向外突出（圖1、2）；反相位未見異常信號改變；DWI為高信號。動態(tài)增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期無強(qiáng)化，髓質(zhì)期及平衡期持續(xù)充填中度強(qiáng)化，包膜顯示清晰完整（圖3～5），腎門及腹膜后未見腫大淋巴結(jié)。診斷意見：左腎血供不豐富腫瘤，考慮：惡性，腎癌（非透明腎細(xì)胞癌）可能性大。

手術(shù)所見：左側(cè)腎臟切面近腎門處見一灰黃色結(jié)節(jié)性腫物，大小約4.5cm×3.5cm×3.5cm，腫物外側(cè)位于腎被膜下，內(nèi)側(cè)靠近腎盂，腫物壞死明顯，與周圍組織界限清，周圍皮質(zhì)與髓質(zhì)界限清晰，腎門處未見淋巴結(jié)。病理診斷：左腎黏液小管和梭形細(xì)胞癌，腫瘤大小為4.5cm×3.5cm×3.5cm，癌組織位于腎被膜下，未累及腎盂，輸尿管切緣及腎門血管切緣未見癌細(xì)胞。免疫組化染色顯示腫瘤細(xì)胞：CD10（-），CK7（-），CK18（+），CK19（+），CK（34β E12）（-），EMA（+），Vimentin（+）。病理結(jié)果：（左腎）黏液小管和梭形細(xì)胞癌（圖6）。

圖1 左腎見類圓形腫塊（箭），T1WI呈等信號。圖2 T2WI，病變呈等或稍低信號。圖3 增強(qiáng)后，冠狀位顯示病灶包膜完整（箭），中度強(qiáng)化。圖4 髓質(zhì)期，病變中度強(qiáng)化。圖5 平衡期，病變強(qiáng)化程度低于腎實(shí)質(zhì)。圖6 腫瘤由密集的小管及梭形細(xì)胞構(gòu)成，可見黏液樣背景（HE，×100）

2 討論

腎臟黏液小管和梭形細(xì)胞癌（mucinous tubular and spindle cell carcinoma，MTSCC）是腎臟少見腫瘤，自1996年Ordó?ez等[1]報(bào)道首例伴有異常分化的腎細(xì)胞癌后，又有陸續(xù)報(bào)道，但總的發(fā)病率很低。2004年WHO泌尿和男性生殖系統(tǒng)腫瘤分類中將其確定為一種獨(dú)立的腎上皮性腫瘤[2]，可能起源于腎遠(yuǎn)曲小管[3]。該腫瘤發(fā)病年齡為18～82歲，女性發(fā)病率較高，男女比例約為1∶4，多數(shù)無明顯臨床癥狀，于體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)可有腰痛、血尿等腎癌表現(xiàn)，個例有高熱、食欲減退等副瘤綜合征表現(xiàn)[4]；一般為腎臟單發(fā)腫瘤，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見。手術(shù)切除為首選方法，術(shù)后干擾素治療，長期隨訪效果較好[5]。

形態(tài)學(xué)上腎黏液小管和梭形細(xì)胞癌為實(shí)性腫物，邊緣規(guī)整，有完整包膜，一般分化良好，大小為2.2～13.0cm，可以有出血壞死，切面為黃褐色、黃色、灰白色等。病理學(xué)上可見排列成簇狀的小管狀上皮細(xì)胞，中間充滿黏液間質(zhì)和梭形細(xì)胞，電子顯微鏡下可見高密度的神經(jīng)分泌顆粒[6]。

影像表現(xiàn)：CT示稍低密度的實(shí)性腫塊，邊緣光滑，突出于腎輪廓之外，可以有細(xì)沙樣鈣化，類似于良性腫瘤。MRI示類圓形等或稍長T1等或稍短T2信號，邊緣光整，位于皮質(zhì)下，可以擠壓腎盂使其變形，向外突出腎輪廓之外；增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為髓質(zhì)期和平衡期的中度強(qiáng)化。本例患者為女性，癥狀僅有腰部不適，無血尿、發(fā)熱，一般狀況良好，無其他陽性體征。結(jié)合MRI平掃及增強(qiáng)掃描，考慮：左腎占位性病變，惡性，腎癌（非透明細(xì)胞癌）可能性大。本例病變包膜完整，楔形凸出，強(qiáng)化特征與典型腎癌不完全相符，有所疑慮，少見惡性占位病變不能除外，但因?qū)δI臟黏液小管和梭形細(xì)胞癌的認(rèn)識還不足，未作出相應(yīng)診斷。術(shù)后病理：（左腎）黏液小管和梭形細(xì)胞癌。

鑒別診斷：①腎血管平滑肌脂肪瘤：CT可見脂肪密度，MRI可見脂肪信號（同相位、反相位觀察較好）；增強(qiáng)掃描為富血供，早期強(qiáng)化，持續(xù)時(shí)間長。②腎透明細(xì)胞癌：邊界不整，楔形突出少見，血供豐富，增強(qiáng)掃描動脈早期強(qiáng)化顯著，髓質(zhì)期及平衡期迅速廓清呈低密度（CT）或低信號（MRI）。腎臟黏液小管和梭形細(xì)胞癌是非常少見的低度惡性腫瘤，影像學(xué)診斷較為困難，筆者報(bào)道本例病例，旨在對腎臟腫瘤性病變診斷有所幫助。

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[2]Srigle JR.Mucinous tubular and spindle cell carcinoma//Eble JN, Sauter G, Epstein JI, et al.World health organization classification of tumours of the urinary system and male gentital organs.Lyon: IARC Press, 2004: 40.

[3]Ferlicot S, Allory Y, Compérat E, et al.Mucinous tubular and spindle cell carcinoma: a report of 15 cases and a review of the literature.Virchows Arch,2005, 447(6):978-983.

[4]文博,胡志全,莊乾元,等.腎黏液管狀梭形細(xì)胞癌的臨床特征.臨床泌尿外科雜志, 2007, 22(7): 535-537.

[5]張仁亞, 任玉波, M Joe Ma.腎臟黏液性小管狀和梭形細(xì)胞癌研究進(jìn)展.中華腫瘤防治雜志, 2007, 14(21):1671-1674.

[6]Jung SJ, Yoon HK, Chung JI, et al.Mucinous tubular and spindle cell carcinoma of the kidney with neuroendocrine differentiation: report of two cases.Am J Clin Pathol, 2006,125(1): 99-104.