皮膚Rosai-Dorfman病1例

張玉芳，葛碧君，鐘連生，魏志平，劉彥群

（徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院，徐州 221002）

皮膚Rosai-Dorfman病在臨床上比較少見，現(xiàn)將我科近日診治的1例報道如下。

1 臨床資料

患者男，46歲，因右臀部紅色腫塊2年余于2011年11月3日就診。患者2年前無明顯誘因于右臀部出現(xiàn)豆大質(zhì)稍硬結(jié)節(jié)，無明顯自覺癥狀，未予重視及治療，此后丘疹呈進(jìn)行性增多，紅色丘疹漸變?yōu)榈S色，并融合成斑塊，仍無自覺癥狀?；颊咦园l(fā)病以來，一般情況好，無發(fā)熱、乏力等全身癥狀。既往體健，家族中無類似病史。體格檢查：一般情況好，系統(tǒng)檢查未見異常，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。皮膚科檢查：右臀部見一約5 cm×6 cm暗紅色斑塊，浸潤明顯，其上有衛(wèi)星簇狀分布的米粒至黃豆大小不等的暗紅色丘疹，部分丘疹表面呈淡黃色，質(zhì)地較硬，無觸痛、壓痛，邊界清楚，見圖1。實驗室檢查：結(jié)核菌純蛋白衍生物（protein purified derivative,PPD）皮試（50 IU/mL）（++）。外周血細(xì)胞、肝功能、腎功能、血糖、胸部X線、心電圖、腹部彩超均未見異常。皮膚組織病理學(xué)檢查：表皮大致正常，真皮內(nèi)見病變處呈淡染區(qū)與深染區(qū)相間的不規(guī)則結(jié)節(jié)狀分布結(jié)構(gòu)，淡染區(qū)為成片的組織細(xì)胞浸潤，其間有淋巴細(xì)胞及成熟的漿細(xì)胞，部分深染區(qū)形成淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu)。組織細(xì)胞胞體大小不等，呈多邊形、圓形或卵圓形，胞質(zhì)豐富，淡嗜酸性顆粒狀，部分細(xì)胞質(zhì)內(nèi)吞噬淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和中性粒細(xì)胞。淋巴管腔內(nèi)亦可見組織細(xì)胞吞噬淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞現(xiàn)象，見圖2。免疫組化檢查：病變組織細(xì)胞S-100(+)、CD68(+)、CD1a(-)，見圖 3～5。

圖1 臨床照片

診斷與治療：患者除皮膚損害外，無其他系統(tǒng)及淋巴結(jié)受累，根據(jù)組織病理改變，結(jié)合免疫組化結(jié)果診斷為皮膚Rosai-Dorfman病。治療方面該患者僅累及皮膚，且為單一皮損，與患者及家屬充分溝通后，予以手術(shù)切除，隨訪。

2 討論

Rosai-Dorfman病（簡稱RDD），即竇組織細(xì)胞增生癥伴巨大淋巴結(jié)病（sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML），病因不明。可能與EBV及單純皰疹病毒6型（human herpes virus 6,HHV-6）感染有關(guān)[1-2]。1969 年 Rosai和Dorfman開始關(guān)注本病，并將該病確立為一種獨立的疾病。隨著報道病例數(shù)增多，發(fā)現(xiàn)該病有時并不侵犯淋巴結(jié)，因此該病稱為RDD更合適。根據(jù)最新統(tǒng)計，1969年至今，全世界已報道750余例該病患者，其中皮膚RDD約占百余例[3-4]。皮膚RDD多發(fā)生于中年女性，皮損多侵犯面部[5]，亦可累及軀干四肢等處。皮損表現(xiàn)多種多樣，可以孤立也可以多發(fā)。早期常為衛(wèi)星簇狀分布的丘疹、結(jié)節(jié)，病程長者可融合成暗紅色硬塊或浸潤斑片；亦有環(huán)狀肉芽腫樣、膿皰及痤瘡或傳染性軟疣樣皮損形態(tài)的個例報道[6-7]。本例患者從發(fā)病年齡，發(fā)病部位及皮疹特點完全符合皮膚RDD。本病的診斷主要依靠組織病理，其顯著特點為：低倍鏡下可見深、淺相間的結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)。淡染區(qū)主要為成片增生的組織細(xì)胞，胞體巨大，可吞噬淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及中性粒細(xì)胞等（稱為吞噬現(xiàn)象或稱伸入運動）。浸潤組織細(xì)胞免疫組化：S-100(+)、CD68(+)、CD1a(-)。

Rosai-Dorfman病多數(shù)患者有自發(fā)消退的趨勢，但部分患者可長期持續(xù)存在，也可累及內(nèi)臟器官。單純限于皮膚的Rosai-Dorfman病發(fā)生系統(tǒng)累及的可能性極小，多數(shù)患者經(jīng)數(shù)年后皮損可緩慢自行消退，病變持續(xù)不退者可行手術(shù)切除。也可采用放射、冷凍等治療，但對化療的敏感性明顯較淋巴結(jié)Rosai-Dorfman病差。當(dāng)患者免疫功能低下時預(yù)后較差，伴腫瘤者預(yù)后更差。

［1］Brenn T，Calonje E,Granter SR,et al.Cutaneous rosai-dorfman disease is a distinct clinical entity[J].AmJ Dermatopathol,2002,24:385-391.

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［4］孔蘊(yùn)毅，孔今城，羅燕，等.皮膚Rosai-Dorfman病的皮損臨床表現(xiàn)及組織病理特征14例分析[J].臨床皮膚科雜志，2009，38（3）：137-140.

［5］Ohnishi A,Yoshida Y,Yamamoto O.Cutaneous Rosai-Dorfman disease[J].J Dermatol,2008,35:604-605.

［6］孔蘊(yùn)毅，陸洪芬，朱雄增，等.皮膚Rosai-Dorfman病[J].中華病理學(xué)雜志，2005，34（3）：133-136.

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