皮膚平滑肌瘤1例

張明莉，孔祥明

（福建省廈門市第二醫(yī)院皮膚科，廈門 361021）

1 臨床資料

患者女，36歲。因左膝部皮膚腫物伴陣發(fā)性疼痛2個(gè)月，于2010年11月就診。患者于2月前發(fā)現(xiàn)左膝部皮膚有一枚綠豆大小結(jié)節(jié)樣腫物，伴陣發(fā)性疼痛，病來皮損無紅腫熱，無糜爛、滲出、破潰，未覺明顯收縮或蠕動(dòng)感等。曾于當(dāng)?shù)卦\所給予抗生素等（具體用藥不詳）治療，無好轉(zhuǎn)，且皮損緩慢增大，近日疼痛再現(xiàn)，故來診。既往體健，否認(rèn)局部外傷史及蚊蟲叮咬史，否認(rèn)子宮肌瘤史等，家族無類似疾病史。體檢：一般情況佳，淺表淋巴結(jié)未及腫大，心肺腹等各系統(tǒng)查體未見明顯異常。皮膚科情況：左膝部見一枚花生米大小長圓形皮下腫物，近膚色，表面皮紋正常，邊界尚清，質(zhì)地中等偏硬，活動(dòng)度良好，與表面皮膚及皮下組織無明顯粘連，觸壓痛陽性，見圖1。對該皮損行手術(shù)切除并組織病理及免疫組化。組織病理:瘤體周圍有完整的結(jié)締組織膜包繞；瘤組織由大量縱橫交錯(cuò)的平滑肌束組成，瘤細(xì)胞呈長梭形，胞漿豐富，胞核居中呈長圓形，細(xì)胞間界限不清，肌束間見擴(kuò)張或裂隙狀血管，無核分裂和細(xì)胞異型性，見圖2。免疫組化:平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA）彌漫陽性，見圖3。診斷為皮膚血管平滑肌瘤。

2 討論

皮膚平滑肌瘤是主要由平滑肌細(xì)胞組成的良性腫瘤，臨床并不多見。疼痛或觸痛是本病的主要癥狀，原因不明，有學(xué)者認(rèn)為可能是平滑肌纖維攣縮導(dǎo)致[1]，另一些學(xué)者認(rèn)為是由平滑肌瘤壓迫或直接侵犯皮膚神經(jīng)引起[2-3]。但疼痛或觸痛者比例不到半數(shù)[4-5]，且無其他特殊臨床表現(xiàn)，故常被誤診或漏診，須靠組織病理協(xié)助診斷。依據(jù)組織發(fā)生皮膚平滑肌瘤可分為三類型[5]：①毛發(fā)平滑肌瘤：可單發(fā)或多發(fā)性，起源于豎毛肌，好發(fā)于肢體伸側(cè)、軀干、面及頸部兩側(cè)。固定于皮膚，基底活動(dòng)度大，可融合成斑塊，表面皮膚常呈淡紅褐色。對觸摸或寒冷敏感，刺激后出現(xiàn)自發(fā)性疼痛。組織病理：腫物無包膜，由相互交錯(cuò)的平滑肌束組成，間雜有數(shù)量不等的膠原纖維，有時(shí)可見殘存的皮膚附屬器，近似于皮膚纖維瘤。②血管平滑肌瘤：起源于血管平滑肌，好發(fā)于女性下肢，常為單發(fā)，可移動(dòng)，皮色或淡紫紅色，常有陣發(fā)性刺痛或燒灼感。組織病理：瘤組織由大量增生相互交織的平滑肌束組成，瘤細(xì)胞呈長梭形，胞漿豐富，嗜酸性，胞核長，居中，兩端鈍圓呈桿狀，肌束間見擴(kuò)張或呈裂隙狀的靜脈血管，其平滑肌束從靜脈外圍伸展，與瘤組織的平滑肌束融合，其間雜有少量膠原纖維束。③肉膜平滑肌瘤：起源于陰囊、乳頭及外生殖器的平滑肌。常單發(fā)，位置較深，質(zhì)堅(jiān)實(shí)，表面皮膚正?；蚣t色或紫色，可有陣發(fā)性疼痛。組織病理與毛發(fā)平滑肌瘤相同。

本例患者依據(jù)其臨床表現(xiàn)、組織病理和免疫組化可診斷為血管平滑肌瘤。本病尚需與皮膚纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、血管球瘤等鑒別。治療上單發(fā)者以手術(shù)切除為主，診斷同時(shí)即可達(dá)到治療目的；多發(fā)者治療困難，以對癥緩解疼痛為主，也有學(xué)者用二氧化碳激光分次治療[6]，另有學(xué)者用皮瓣移植取得滿意療效[7]。有報(bào)道少數(shù)患者術(shù)后復(fù)發(fā)，并有惡變可能[5，8]，故應(yīng)長期隨訪觀察。本例患者隨訪1年余未復(fù)發(fā)，仍隨訪中。

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