HELLP 綜合征16例臨床分析

陳 敏，張 英，王素華

（1.廣東醫(yī)學(xué)院附屬西鄉(xiāng)人民醫(yī)院婦科，廣東 西鄉(xiāng) 518102；2.深圳市人民醫(yī)院產(chǎn)科，廣東 深圳 518000）

1 臨床資料

1．1 診斷標(biāo)準(zhǔn)

HELLP綜合征按文獻(xiàn)[2]診斷標(biāo)準(zhǔn)：血管內(nèi)溶血、肝酶升高、血小板減少3項(xiàng)全部符合為完全性HELLP綜合征，3項(xiàng)中1項(xiàng)或2項(xiàng)異常診斷為部分性HELLP綜合征。

1.2 一般資料

2007年10月至2011年10月在本院分娩的孕產(chǎn)婦共11 063例，其中子前期（包括輕度與重度）和子共689例，合并HELLP綜合征16例，子前期和子癇的發(fā)生率為6.22%，合并HELLP綜合征患者占子前期和子病例的2.32%。16例HELLP綜合征患者的平均年齡 27．25 歲（24～43 歲），平均發(fā)病孕齡 35．31 周（29+2～41+5周），初產(chǎn)婦 4 例，經(jīng)產(chǎn)婦12例。完全性HELLP 14例，部分性HELLP 2例；發(fā)生在產(chǎn)前12例，發(fā)生在產(chǎn)后4例。均為單胎。

1.3 癥狀及體征

1.4 產(chǎn)婦并發(fā)癥

1.5 治療方法

1.6 圍生兒結(jié)局

患者新生兒體質(zhì)量650～2 765 g，發(fā)生新生兒重度窒息6例，輕度窒息4例，新生兒均轉(zhuǎn)兒科ICU治療。早產(chǎn)10例，胎死宮內(nèi)2例，新生兒死亡1例，圍生兒死亡率為18.75%。

1.7 孕產(chǎn)婦結(jié)局

16例HELLP綜合征患者產(chǎn)時(shí)及產(chǎn)后出血100～2 500 mL不等，其中15例經(jīng)過(guò)及時(shí)終止妊娠，補(bǔ)充成分血，與ICU共同救治后治愈，其中1例因剖宮產(chǎn)術(shù)中發(fā)現(xiàn)肝被膜下血腫，肝膈面有2處破口，見(jiàn)活動(dòng)性出血，手術(shù)中引起大量失血，術(shù)后并發(fā)DIC，急性呼吸窘迫綜合征，多臟器功能衰竭死亡，死亡率為6.25%。

2 討論

2.1 發(fā)病率

2.2 診斷和鑒別診斷

2.3 治療

2）糾正凝血功能障礙：HELLP綜合征的主要病理改變?yōu)槿苎?、血小板減少導(dǎo)致嚴(yán)重貧血、出血和凝血功能障礙。對(duì)此筆者采取如下治療措施：①輸入血制品包括紅懸液、血小板、纖維蛋白原等以糾正貧血和凝血功能障礙；如有嚴(yán)重溶血，血紅蛋白小于5 g，可輸新鮮全血，既可補(bǔ)充血容量又可補(bǔ)充凝血因子；如存在嚴(yán)重血小板減少或藥物治療無(wú)效，可采用新鮮冰凍血漿置換患者的血漿，除去毒素、免疫復(fù)合物、血小板聚集抑制因子的損害，降低血液黏稠度，補(bǔ)充缺乏的血漿因子等[4]。②輸入5%低分子右旋糖酐500 mL或抗血栓劑阿司匹林、低分子肝素，以減少血小板聚集和血栓形成。本組部分患者采取了這些措施，顯示了良好的臨床效果。

3）糖皮質(zhì)激素治療：研究表明對(duì)HELLP綜合征患者應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素如地塞米松等有利于短期內(nèi)改善母體的血小板計(jì)數(shù)和肝功能等實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，糖皮質(zhì)激素并不能治愈HEILP綜合征，但可在母體條件發(fā)生惡化前為治療提供一個(gè)“窗口期”，分娩才是治療HELLP綜合征最根本的措施，最好能使胎兒暴露于激素條件下達(dá)24～48 h，并使母體狀態(tài)達(dá)到最佳時(shí)分娩，以期減少母兒的并發(fā)癥[5]。本組16例術(shù)前均用糖皮質(zhì)激素治療，按每12 h靜脈滴注地塞米松10 mg，產(chǎn)后持續(xù)應(yīng)用至血小板和肝酶正常。

4）終止妊娠時(shí)機(jī)：及時(shí)終止妊娠是HELLP綜合征的主要治療手段。對(duì)于病情較穩(wěn)定、孕齡小于32周、胎肺不成熟及胎兒情況良好者，在嚴(yán)密監(jiān)測(cè)孕婦和胎兒情況下，可考慮保守治療。保守治療時(shí)間的長(zhǎng)短，應(yīng)根據(jù)疾病對(duì)治療措施的反應(yīng)，如經(jīng)治療后患者癥狀改善，血壓控制在理想范圍，血小板停止下降并逐漸升高，肝酶降低，則可繼續(xù)保守治療到孕齡大于34周終止。反之在保守治療過(guò)程中，出現(xiàn)不能有效控制血壓、血小板持續(xù)下降、溶血性貧血進(jìn)行性加重、肝酶進(jìn)行性升高或出現(xiàn)其他嚴(yán)重并發(fā)癥，如胎盤(pán)早剝、DIC、急性腎功能衰竭等，則立即終止妊娠。對(duì)于伴有子抽搐或生命垂危的患者，不論孕周大小，均應(yīng)立即終止妊娠。本研究中4例患者入院后行保守治療1～4 d，因出現(xiàn)病情變化予以及時(shí)終止妊娠，母兒預(yù)后良好。HELLP綜合征不是剖宮產(chǎn)的指征，但HELLP綜合征往往孕周小，病情重，宮頸條件差或合并其他并發(fā)癥，多以剖宮產(chǎn)終止妊娠。本研究中15例以剖宮產(chǎn)結(jié)束分娩，1例因孕29+2周死胎臨產(chǎn)在轉(zhuǎn)送途中陰道順產(chǎn)。

5）并發(fā)癥的防治：在HELLP綜合征中，1%～36%的患者會(huì)出現(xiàn)并發(fā)癥，如DIC、胎盤(pán)早剝、急性心功能衰竭、肝腎功能衰竭、肺水腫、肝被膜下出血和肝破裂等[6]。HELLP綜合征最嚴(yán)重的并發(fā)癥為肝被膜下出血破裂，一旦發(fā)生肝被膜下出血破裂，會(huì)引起大出血及凝血機(jī)制障礙，往往因來(lái)不及手術(shù)止血而導(dǎo)致孕產(chǎn)婦死亡。本組患者中有1例合并肝被膜下出血，因術(shù)前未發(fā)現(xiàn)，剖宮產(chǎn)術(shù)中發(fā)現(xiàn)肝被膜下出血，術(shù)中請(qǐng)外科醫(yī)生上臺(tái)結(jié)扎肝動(dòng)脈止血，但術(shù)后因大量出血導(dǎo)致多臟器功能衰竭而死亡。對(duì)于合并有肝被膜下血腫的患者，筆者總結(jié)幾點(diǎn)經(jīng)驗(yàn)：①術(shù)前要有充分的評(píng)估，充分備血（紅細(xì)胞、新鮮冰凍血漿、血小板）；②聯(lián)系有經(jīng)驗(yàn)的外科醫(yī)生；③避免直接或間接對(duì)肝臟施加壓力，密切監(jiān)測(cè)血液動(dòng)力學(xué)變化；④積極支持治療并手術(shù)結(jié)扎肝動(dòng)脈止血是降低HELLP綜合征患者肝被膜下出血破裂導(dǎo)致孕婦死亡的有效措施。對(duì)這種嚴(yán)重威脅生命的急危重癥，多科合作共同搶救是成功的重要因素。

2.4 預(yù)后

HELLP綜合征患者的預(yù)后與病情輕重及是否及時(shí)診治密切相關(guān)，約25%左右的HELLP綜合征患者可發(fā)展為DIC、胎盤(pán)早剝、急性呼吸窘迫綜合征和肝、腎功能衰竭；嬰兒的發(fā)病率和死亡率可達(dá)50%左右，與母親疾病嚴(yán)重程度有關(guān)，主要表現(xiàn)為宮內(nèi)發(fā)育遲緩，呼吸窘迫綜合征；本病患者在分娩后的2～3 d大多數(shù)血液系統(tǒng)異常可恢復(fù)，只有血小板減少可維持1 周[7]。 M.Habli等[8]隨訪了 128 例 HELLP 綜合征患者，其中有53例再次妊娠，有24%患者再次并發(fā)HELLP綜合征。HELLP綜合征發(fā)病率雖較低，但母嬰圍產(chǎn)期發(fā)病率高，如能早期診斷及時(shí)處理可改善預(yù)后。

[1] 朱毓純，楊慧霞.HELLP綜合征診斷和處理的循證進(jìn)展[J].實(shí)用婦產(chǎn)科雜志，2010，26（4）：257-259.

[2] 豐有吉，沈鏗.婦產(chǎn)科學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2005：82-84.

[3] Rahaman T M，Wendon J.Severe hepatic dysfunction in pregnancy[J].Q J Med，2002，95（6）：343-357.

[5] 邵嘉申，徐先明.HELLP綜合征 9例臨床分析[J].實(shí)用婦產(chǎn)科雜志，2009，25（9）：572-573.

[6] 沈卓娜，張秋實(shí).妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征29例臨床分析[J].中國(guó)實(shí)用婦科與產(chǎn)科雜志，2005，21（5）：291-293.

[7] 李雪艷.HELLP綜合征的診治經(jīng)驗(yàn)[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院學(xué)報(bào)，2010，32（5）：588-589.

[8] Habli M，Eftekhari N，Wiebracht E，et al.Long-term maternal and subsequent pregnancy outcomes 5 years after hemolysis，elevatedliverenzymes，andlowplatelets（HELLP）syndrome[J].Am J Obstect Gynecol，2009，201（4）：ele5.