李永慶,尚培中,張 偉
惡性間皮瘤是罕見的高度侵襲性腫瘤,起源于胸膜、腹膜和心包腔的被覆間皮細(xì)胞,屬中胚層來源[1-2]。惡性間皮瘤發(fā)病年齡多在40歲以上,以男性為主,發(fā)生于胸膜最為常見,占70%,其次是腹膜,占30%,而發(fā)生于胃壁的極為罕見。我院收治胃壁惡性間皮瘤1例,現(xiàn)報(bào)告如下。
男,43歲。主因間斷性左上腹不適半年,加重伴疼痛10 d入院。查體:一般情況尚好,皮膚鞏膜無黃染。腹平軟,左上腹壓痛,無反跳痛及肌緊張,可觸及一臘腸樣包塊,長(zhǎng)7 cm。肝脾肋下未觸及。腸鳴音正常存在。腹部CT示:左腹部多發(fā)占位性病變,來源于大網(wǎng)膜,性質(zhì)多考慮為間質(zhì)瘤;腹膜后及脾靜脈旁淋巴結(jié)大。臨床診斷:腹腔間質(zhì)瘤,腹腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。入院第5天在全麻下行剖腹探查術(shù)。術(shù)中見:腹腔少量腹水,胃底部可見一外生性腫物,大小5 cm×6 cm×5 cm,浸潤(rùn)脾臟、大網(wǎng)膜及胰腺,剖面呈魚肉狀。腹腔干周圍、腸系膜周圍及脾血管周圍可觸及增大淋巴結(jié)。行胃癌根治術(shù)、脾切除術(shù)、腫瘤減滅術(shù)后關(guān)腹。手術(shù)歷時(shí)5 h,術(shù)后給予抗感染補(bǔ)液對(duì)癥治療,術(shù)后第10天出院。術(shù)后病理結(jié)果:胃壁惡性間皮瘤(肉瘤型),癌組織侵犯脾臟被膜(圖1)。隨訪第4個(gè)月,死于多臟器功能衰竭。
圖1 胃壁惡性間皮瘤病理結(jié)果
有學(xué)者認(rèn)為惡性間皮瘤的發(fā)生與接觸石棉纖維有關(guān),但臨床發(fā)現(xiàn)30% ~50%的患者并無石棉接觸史,故新近的研究認(rèn)為氟石接觸、慢性炎性刺激、結(jié)核性瘢痕、接觸放射性物質(zhì)、病毒以及遺傳易感性均與本病的發(fā)生有關(guān)[3-4]。惡性間皮瘤根據(jù)病理組織形態(tài)主要分為3型:上皮型(60%)、肉瘤型(20%)和雙相型或混合型(20%)。其中,上皮型胸膜間皮瘤預(yù)后優(yōu)于肉瘤型或混合型。本病早期臨床表現(xiàn)無特異性,僅表現(xiàn)為乏力、體重下降、發(fā)熱等。常規(guī)醫(yī)技檢查、影像學(xué)手段以及穿刺液細(xì)胞學(xué)檢查結(jié)果多為陰性,確診多依靠胸腹膜活檢、胸腹腔鏡及手術(shù)探查并取組織做病理學(xué)檢查[5]。目前尚無一種抗體對(duì)間皮瘤具有高度特異性,故應(yīng)采用間皮細(xì)胞陽(yáng)性標(biāo)記物(Calretinin、CK、Vimentin)及間皮瘤陰性標(biāo)記物(CEA、EMA、CA125)等抗體聯(lián)合檢測(cè),以提高其診斷準(zhǔn)確率[6]。
惡性間皮瘤目前尚無確切有效的治療手段,病死率高,預(yù)后極差。多數(shù)學(xué)者主張采用手術(shù)治療,術(shù)中盡可能切除腫瘤,術(shù)后可行局部或全身化療、放療及腹腔局部熱灌注化療延長(zhǎng)生存期[7]。目前較成熟的化療方案是由抗葉酸多靶點(diǎn)藥物培美曲塞聯(lián)合順鉑組成,有效率可達(dá) 41.3%[8]。
胃惡性間皮瘤十分罕見,且本例無石棉接觸史,病因不清,起病隱匿,無特異性臨床表現(xiàn),早期診斷較困難。提示臨床工作者應(yīng)提高對(duì)罕見病的認(rèn)識(shí),對(duì)于不明原因的乏力、體重下降、腹脹、腹痛、腹腔盆腔腫塊及頑固性腹水者,應(yīng)注意結(jié)合職業(yè)史、影像學(xué)及通過手術(shù)探查等手段盡早取得病理診斷,以免貽誤治療。有報(bào)道,術(shù)后早化療組中位生存時(shí)間為14個(gè)月,而晚化療組中位生存時(shí)間為10個(gè)月[9]。因此,早期診斷、盡早手術(shù)、及早化療對(duì)延長(zhǎng)患者生存期具有重要意義。
[1] 陳金輝.惡性腹膜間皮瘤11例診治體會(huì)[J].華北國(guó)防醫(yī)藥,2008,20(1):30-31.
[2] 閆國(guó)田,陳歡,韓秉艷,等.間質(zhì)瘤的影像診斷及臨床病理特點(diǎn)[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2011,19(1):9-12.
[3] Yang H,Testa J R,Carbone M.Mesothelioma epidemiology,carcinogenesis,and pathogenesis[J].Curr Treat Options Oncol,2008,9(2-3):147-157.
[4] 胡甜甜,傅志泉,李春霞,等.腹膜惡性間皮瘤5例臨床分析[J].浙江中西醫(yī)結(jié)合雜志,2011,21(3):194-195.
[5] 李文,寸冬云,陳鵬,等.惡性腹膜間皮瘤11例診治分析[J].昆明醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2011,32(5):87-89.
[6] Sivertsen S,Berner A,Michael C W.Cadherin expression in ovarian carcinoma and malignant mesothelioma cell effusions[J].Acta Cytol,2006,50(6):603-607.
[7] 劉廣昕.外科手術(shù)聯(lián)合腹腔局部熱灌注化療治療惡性腹膜間皮瘤[J].中國(guó)臨床研究,2011,24(5):397-398.
[8] Vogelzang N J,Rusthoven J J,Symanowski J,et al.Phase III study of pemetrexed in combination with cisplatin versus cisplatin alone in patients with malignant pleural mesothelioma[J].JClin Oncol,2003,21(14):2636-2644.
[9] O'Brien M E,Watkins D,Ryan C.A randomised trial in malignant mesothelioma(M)of early(E)versus delayed(D)chemotherapy in symptomatically stable patients:the MED trial[J].Ann Oncol,2006,17(2):270-275.