腎上腺外節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的CT和MRI特征

王冬梅 WANG Dongmei

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是由節(jié)細(xì)胞和神經(jīng)纖維組成的罕見的神經(jīng)源性良性腫瘤，好發(fā)于交感神經(jīng)節(jié)、脊神經(jīng)節(jié)和腎上腺髓質(zhì)，腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤報(bào)道較多，脊柱和頭頸部節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤報(bào)道較少。本文回顧性分析8例腎上腺外節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的CT、MRI特征，以提高對(duì)少見部位節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 鼓樓醫(yī)院2009-01～2010-05收治8例腎上腺外節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤患者，其中男性4例，女性4例；年齡6～60歲，平均（33.25±16.25）歲。腫瘤起源：椎管3例，椎旁、顱底、頸部、胸腔及腹膜后各1例。CT平掃2例，平掃及增強(qiáng)掃描3例；MRI平掃1例，平掃及增強(qiáng)掃描4例。所有病例均手術(shù)切除并經(jīng)病理證實(shí)。

1.2 儀器與方法 CT檢查采用GE Hispeed CT機(jī)，掃描層厚為5～10mm，3例增強(qiáng)病例中2例采用動(dòng)靜脈雙期掃描。MRI檢查采用Philips Gyroscan 1.5T超導(dǎo)磁共振儀，SE序列T1WI[TR/TE＝(450～800)ms/(15～25)ms]及T2WI[(1500～4500)ms/(80～120)ms]，層厚 5～8mm，間隔1～2mm，矩陣256×(162～180)。SE序列T1WI增強(qiáng)MR，經(jīng)肘靜脈手推釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA）0.2ml/kg，推完藥后立即啟動(dòng)掃描。腫瘤密度的高低和強(qiáng)化程度以鄰近肌肉的密度和強(qiáng)化值作參照，腫瘤信號(hào)的高低以鄰近肌肉及水為參照[1]，取腫瘤橫切面的最大徑測(cè)量腫瘤大小。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤發(fā)生部位、形態(tài)及大小 腫瘤發(fā)生于椎管3例，2例發(fā)生于椎管內(nèi)髓外，呈類圓形；1例呈啞鈴形，經(jīng)雙側(cè)椎間孔跨越椎管內(nèi)外，此例合并Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤，腫瘤邊界清楚；腰椎右旁腰大肌前方1例，呈不規(guī)則形，與鄰近腰大肌結(jié)構(gòu)界限不清，與鄰近椎體邊界清晰，此例伴有脊柱側(cè)凸畸形；顱底、頸部、后縱隔及腹膜后各1例，腫瘤邊界均清晰，形態(tài)均不規(guī)則。3例椎管腫瘤分別向鄰近椎間孔內(nèi)突入，另5例節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤瘤體可見小突起分別向椎體前間隙、血管及鞍旁間隙內(nèi)突入，這種小突起稱為“足突”。腫瘤大小3～15cm，平均（6.81±2.89）cm，其中≤5cm的3例，5～10cm的3例，≥10cm的2例。

2.2 腫瘤CT、MRI和病理特征

2.2.1 CT影像特征 5例CT影像表現(xiàn)為均勻低密度影，平掃CT值為29～40Hu，較同層面肌肉密度低（54～60Hu）；2例雙期增強(qiáng)掃描節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤呈輕-中度漸進(jìn)性強(qiáng)化，動(dòng)脈期CT值為35～45Hu，靜脈期CT值為41～69Hu；3例腫瘤內(nèi)可見較腫瘤實(shí)體強(qiáng)化明顯的彎曲線條影，線條長(zhǎng)短、粗細(xì)、數(shù)量不一，瘤體其他部分強(qiáng)化均勻（圖1、2）。其中發(fā)生于頸部、腹膜后的節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤肉眼觀察類似水樣密度，術(shù)前誤診為囊腫，回顧性分析測(cè)量CT值為41Hu，確定為實(shí)性病灶，稱為“假囊腫征”。

2.2.2 MRI影像特征 5例MRI影像T1WI表現(xiàn)為稍低、等信號(hào)，T2WI呈不均勻高、顯著高信號(hào)，顯示“漩渦征”3例；MR增強(qiáng)后瘤體表現(xiàn)為中等度、明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化不均勻（圖3）。其中2例同時(shí)行CT和MRI檢查者，CT顯示病灶密度均勻，而MRI T2WI顯示病灶信號(hào)不均勻，可見明顯“漩渦征”（圖4）。

2.2.3 病理特征 ①大體標(biāo)本：瘤體呈實(shí)性7例，1例伴有壞死囊變；7例包膜完整，1例可見部分包膜；7例切面灰白和（或）灰黃，1例呈灰紅色，6例切面呈交織狀或漩渦狀。②鏡下標(biāo)本：均表現(xiàn)為大量的黏液基質(zhì)背景下散在或巢狀分布的、分化成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，伴有交織排列的神經(jīng)鞘細(xì)胞和膠原纖維。

3 討論

3.1 分布特點(diǎn) 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的分布與腫瘤的組織起源密切相關(guān)。節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤多起源于交感神經(jīng)節(jié)、脊神經(jīng)節(jié)和腎上腺髓質(zhì)，交感神經(jīng)節(jié)有椎旁和椎前2種：椎旁神經(jīng)節(jié)在脊柱兩側(cè)連接成交感神經(jīng)鏈；三大椎前神經(jīng)節(jié)包括腹腔神經(jīng)節(jié)、腸系膜上、下神經(jīng)節(jié)，脊神經(jīng)節(jié)一般位于椎間孔內(nèi)。本組腎上腺外節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤7例分布于脊柱脊神經(jīng)節(jié)（3例）及脊柱旁交感神經(jīng)鏈（4例），僅1例發(fā)生在顱底部，起源于三叉神經(jīng)節(jié)，文獻(xiàn)鮮有報(bào)道[2,3]。脊柱節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤可單獨(dú)發(fā)生，也可合并其他疾病[4-6]，本組有2例脊柱節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤分別合并脊柱側(cè)凸和Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病。

3.2 發(fā)病與生長(zhǎng)特點(diǎn) 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤好發(fā)于兒童、青少年和青年人，約60%發(fā)病年齡小于20歲，女性稍多[7]，瘤體生長(zhǎng)緩慢，當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)較大后開始出現(xiàn)癥狀，故臨床所見瘤體常在5cm以上。本組病例年齡＜20歲者3例，男女各4例，腫瘤大小平均為（6.81±2.89）cm。節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤為良性腫瘤，瘤體包膜完整，腫瘤多邊界銳利，早期腫瘤體積較小，多呈圓形或橢圓形，腫瘤生長(zhǎng)較大時(shí)多呈不規(guī)則形。本組腫瘤7例病理可見完整包膜，5例直徑＞5cm者形態(tài)均不規(guī)則。文獻(xiàn)報(bào)道節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤具有“鉆孔性”，向鄰近的組織結(jié)構(gòu)間隙內(nèi)呈嵌入性生長(zhǎng)[8]，較大腫瘤形態(tài)不規(guī)則的原因之一可能與腫瘤“鉆孔式”生長(zhǎng)形成足突有關(guān)。本組8例腫瘤均表現(xiàn)出“鉆孔性”，其中6例形成“足突”，與腫瘤體部呈寬基底相連的小突起結(jié)構(gòu)，啞鈴形可以看作是大的足突結(jié)構(gòu)。邊界清楚的伴或不伴“足突”的“鉆孔式”生長(zhǎng)腫瘤為節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤特征性影像學(xué)表現(xiàn)之一。

3.3 CT影像特征 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的CT表現(xiàn)與其病理組織學(xué)特征密切相關(guān)。本組CT均表現(xiàn)為均勻低密度，3例增強(qiáng)掃描病例中，2例瘤體內(nèi)見較腫瘤實(shí)體強(qiáng)化明顯的彎曲線條影，與張紅梅等[8]報(bào)道的部分腫瘤內(nèi)部表現(xiàn)為云霧狀或條線性強(qiáng)化一致。節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤鏡下病理見大量黏液基質(zhì)背景下散在或巢狀分布的、分化成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，CT表現(xiàn)反映了腫瘤的這一特征：平掃為低密度因腫瘤內(nèi)含有大量黏液基質(zhì)，輕度強(qiáng)化與腫瘤內(nèi)含有相對(duì)少量的節(jié)細(xì)胞有關(guān)，強(qiáng)化線條代表少許間質(zhì)血管的強(qiáng)化[9]。2例雙期增強(qiáng)掃描者可見病灶輕-中度漸進(jìn)性強(qiáng)化，其強(qiáng)化方式可能與腫瘤間質(zhì)成分較多、血管含量相對(duì)較少、造影劑逐漸彌散積聚有關(guān)。本組發(fā)生于頸部、腹膜后節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤肉眼觀察類似水樣密度，術(shù)前誤診為囊腫類病變，回顧性分析復(fù)測(cè)腫瘤CT值為41Hu，確定病灶為實(shí)質(zhì)性病變，故測(cè)量CT值是鑒別具有“假囊腫征”的節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤與真囊腫類病變的重要方法。CT平掃示均勻低密度，增強(qiáng)掃描呈輕-中度漸進(jìn)性強(qiáng)化，伴或不伴瘤體內(nèi)強(qiáng)化線條為腫瘤的重要影像學(xué)征象之一。

3.4 MRI影像特征 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的MRI表現(xiàn)也與腫瘤病理組織學(xué)特征密切相關(guān)，且更能反映腫瘤組織成分。黃東等[1]將腫瘤在T2WI上的信號(hào)強(qiáng)度與病理相比較，認(rèn)為黏液基質(zhì)與細(xì)胞成分及膠原纖維的比例很大程度上影響了腫瘤在T2WI上的信號(hào)強(qiáng)度，在顯著高信號(hào)的腫瘤中可觀察到大量黏液基質(zhì)及相對(duì)少的細(xì)胞成分和膠原纖維，而在中等至高信號(hào)的腫瘤中有豐富的細(xì)胞成分和膠原纖維，而黏液基質(zhì)相對(duì)缺乏，本組病例與文獻(xiàn)報(bào)道結(jié)果相符?！颁鰷u征”是節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的重要影像學(xué)征象，為MRI的高組織分辨率的產(chǎn)物，曾多次報(bào)道[1,8]，黃東等[1]認(rèn)為這種征象是由于瘤內(nèi)相互交錯(cuò)的神經(jīng)鞘細(xì)胞及膠原纖維束所造成的，本組3例腫瘤內(nèi)見“漩渦征”。2例同時(shí)行CT和MRI檢查者，腫瘤MRI信號(hào)不均勻而CT密度相對(duì)均勻，因?yàn)镸RI組織分辨率更高，反映腫瘤的黏液基質(zhì)、巢狀分布神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、交織排列的神經(jīng)鞘細(xì)胞和膠原纖維等組織學(xué)成分；MRI強(qiáng)化較CT強(qiáng)化明顯，與MRI掃描時(shí)間窗較晚、MRI與CT強(qiáng)化原理不同有關(guān)，CT增強(qiáng)只與腫瘤的血供有關(guān)，而MRI增強(qiáng)掃描縮短T1作用與腫瘤的血供情況及造影劑在腫瘤周圍組織間隙的彌散有關(guān)。本組腫瘤MRI未行動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，無(wú)法觀察到腫瘤的MRI漸進(jìn)性強(qiáng)化特點(diǎn)。文獻(xiàn)報(bào)道少數(shù)腫瘤內(nèi)可見點(diǎn)狀鈣化、囊變、出血及脂肪[10]，本組1例椎管腫瘤可見囊變，術(shù)前誤診為神經(jīng)鞘瘤，鑒別診斷困難。

總之，腎上腺外節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤臨床少見，其CT和MRI特征如下：發(fā)生在脊柱及脊柱旁區(qū)，類圓形或不規(guī)則形邊界清楚的“鉆孔性”生長(zhǎng)（伴或不伴足突結(jié)構(gòu)）；CT表現(xiàn)均勻低密度，部分呈“假囊腫征”，增強(qiáng)呈輕-中度均勻強(qiáng)化，其內(nèi)伴或不伴明顯強(qiáng)化的線條影；MRI則表現(xiàn)為T2WI不均勻高信號(hào)，增強(qiáng)不均勻中等度-明顯強(qiáng)化，伴或不伴“漩渦征”。以上影像學(xué)表現(xiàn)有助于提高節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的診斷正確率。

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