兒童腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤CT診斷與鑒別診斷

(長(zhǎng)江大學(xué)荊州臨床醫(yī)學(xué)院 荊州市中心醫(yī)院放射科，湖北 荊州434020）

神經(jīng)母細(xì)胞瘤是一種兒童常見的實(shí)質(zhì)性惡性腫瘤，容易發(fā)生早期轉(zhuǎn)移，主要起源于腎上腺，但也可起源于腎上腺外的交感神經(jīng)的其它部分，包括腹膜后或胸部[1]。筆者收集本院經(jīng)手術(shù)、病理證實(shí)的13例小兒腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤，分析其CT平掃及增強(qiáng)掃描特征，以及與腹膜后其它常見腫瘤鑒別，旨在提高腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤的CT診斷及鑒別診斷水平。

1 對(duì)象與方法

1．1 對(duì)象

收集我院2009年3月至2011年7月經(jīng)手術(shù)、病理證實(shí)為腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤的13例患者，其中男9例，女4例。年齡最小者5個(gè)月，年齡最大者9歲。所有患者病例資料齊全，包括臨床病史和生化指標(biāo)。臨床病史主要包括腹部包塊、腹痛、腹脹、發(fā)熱、消瘦、納差等，所有患兒3-甲氧-4-羥苦杏仁酸(VMA）均升高。

1．2 方法

采有GE lightspeed多層螺旋CT，包括平掃和增強(qiáng)?；颊呷⊙雠P位，掃描層厚和層距均為5mm，檢查前6h禁食水，先做平掃，后做增強(qiáng)檢查，造影劑使用優(yōu)維顯300mgI／ml，注射劑量為(1．5～2．0）ml／kg，注射速率為2ml／s，延遲40s進(jìn)行掃描，掃描范圍包括整個(gè)腹部。

2 結(jié) 果

13例神經(jīng)母細(xì)胞瘤表現(xiàn)為腎上腺類圓形或不規(guī)則形軟組織影，最大者約為12cm，最小者約為4cm。其中類圓形4例，不規(guī)則形9例；邊界清楚6例，邊界不清楚7例；腫塊不規(guī)則鈣化10例，囊變壞死11例，出血2例；腫塊向?qū)?cè)延伸6例，鄰近臟器推移10例；增強(qiáng)掃描9例呈明顯不均勻強(qiáng)化，3例呈輕中度強(qiáng)化，1例強(qiáng)化不明顯(見圖1～2）。

3 討 論

神經(jīng)母細(xì)胞瘤均起源于腎上腺和脊柱旁交感神經(jīng)鏈，大多數(shù)發(fā)生在4～5歲以下，病變大部分發(fā)生于腎上腺，其中絕大多數(shù)起源于腎上腺髓質(zhì)，也可發(fā)生于頸部、胸部、腹部、腸腔及盆腔等部位，患者表現(xiàn)為腹部包塊、血壓升高、眼球震顫及腹痛等，常伴有尿中兒茶酚胺分解產(chǎn)物濃度升高，此病有家族傾向性。

圖1 左側(cè)腎上腺不規(guī)則軟組織腫塊，伴有斑點(diǎn)及斑片狀鈣化影

圖2 增強(qiáng)掃描腫塊部分明顯強(qiáng)化， 部分輕中度強(qiáng)化，左腎受壓

本病臨床表現(xiàn)無特異性，取決于腫瘤的部位和病期，常以發(fā)現(xiàn)腹部包塊、發(fā)熱或腹痛為主訴，可伴消瘦、納差、乏力、面色蒼白等全身癥狀。神經(jīng)母細(xì)胞瘤惡性程度高[2]，早期常已發(fā)生周圍擴(kuò)散及遠(yuǎn)隔臟器轉(zhuǎn)移，確診時(shí)多數(shù)已是晚期，患者就診時(shí)出現(xiàn)的轉(zhuǎn)移癥狀如全身骨及關(guān)節(jié)痛，身體其它部位出現(xiàn)的軟組織腫塊，淺部及深部淋巴結(jié)腫大，使手術(shù)完全切除可能性減少，因而影響預(yù)后。腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤的診斷需結(jié)合影像與臨床，早期行病理學(xué)確診，早期治療，從而改善預(yù)后。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤多位于腹膜后腎上腺區(qū)，呈結(jié)節(jié)狀或巨大軟組織腫塊，形態(tài)多不規(guī)則，邊界多不清楚，腫瘤容易伴發(fā)囊變、壞死、出血及鈣化，因而在CT上表現(xiàn)為混雜密度腫塊，鈣化灶對(duì)本病的定性有重要意義，為斑片狀或沙粒狀鈣化，鈣化的有無、多少與腫瘤大小無關(guān)[3]。增強(qiáng)掃描，腫瘤一般中重度強(qiáng)化，強(qiáng)化呈不均勻云絮狀，其中囊變壞死區(qū)無強(qiáng)化，較平掃顯示更清楚，偶可見強(qiáng)化的腫瘤血管。體積比較大的腫瘤，鄰近臟器受壓移位，并可向周圍浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。腫瘤可沿脊柱前緣跨越中線，包繞腹膜后血管(包括下腔靜脈、腹主動(dòng)脈及其分支）等或侵犯周圍結(jié)構(gòu)，如肝、腎等，并可侵入椎管內(nèi)。并可見骨轉(zhuǎn)移、肝轉(zhuǎn)移、腹膜后淋巴結(jié)和膈角后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等。其中肝內(nèi)轉(zhuǎn)移和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可發(fā)生鈣化，呈環(huán)狀或斑點(diǎn)狀[4]。

腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤與其它常見小兒腹膜后腫瘤鑒別診斷：①腎母細(xì)胞瘤：腎母細(xì)胞瘤位于腎內(nèi)，形態(tài)大多光滑，邊界清楚，鈣化少，神經(jīng)母細(xì)胞瘤侵犯腎臟時(shí)，多起自腎門向腎臟侵犯，常包埋腎動(dòng)靜脈，腫瘤和腎臟交界面模糊，交界面?zhèn)染壍臍埬I圓鈍，少見腎盞破壞扭曲拉長(zhǎng)。而腎母細(xì)胞瘤腫瘤與腎臟交界面清晰，交界面?zhèn)染壍臍埬I銳利，呈蟹腳樣，殘余腎直徑常大于正常腎直徑，腎盞多破壞扭曲變形[5]。②副神經(jīng)節(jié)瘤：以腹膜后和后縱隔多見，腎上腺少見，良性居多，臨床常以高血壓就診，腫塊邊界清楚，密度比較均勻，增強(qiáng)后實(shí)性成份有明顯強(qiáng)化[6]。③惡性淋巴瘤：當(dāng)神經(jīng)母細(xì)胞瘤原發(fā)瘤較小時(shí)易于混淆，淋巴瘤表現(xiàn)為多發(fā)類圓形結(jié)節(jié)狀影，未經(jīng)治療淋巴瘤一般密度比較均勻，不會(huì)出現(xiàn)壞死及鈣化等。④腎上腺腺瘤：一般發(fā)生在成人，根據(jù)分泌激素不同，可有不同特征性臨床表現(xiàn)，腫塊密度均勻，邊界清楚，增強(qiáng)輕中度強(qiáng)化。⑤畸胎瘤：如果能測(cè)出脂肪CT值，診斷不難。

總之，CT能清楚顯示腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞大小、范圍，與周圍組織臟器關(guān)系，判斷是否有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，并能早期做出定性診斷，為臨床制定手術(shù)方案及預(yù)測(cè)預(yù)后，觀察療效提供重要依據(jù)。

[1]Kushner B H．Neuroblastoma：a disease requiring a multitude of imaging studies [J]．J Nucl Med，2004，45(7）：1172-1188．

[2]楊光，唐鎖勤，王建文，等．腫瘤標(biāo)志物聯(lián)合檢測(cè)在神經(jīng)母細(xì)胞瘤診治中的應(yīng)用 [J]．實(shí)用兒科臨床雜志，2007，22（3）：193-194．

[3]黃巍，于清泰，郭英瑜，等．探討多層螺旋CT診斷兒童腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤的價(jià)值 [J]．中國CT和MRI雜志，2010，8（1）：64-65．

[4]喬中偉，李國平，帕米爾，等．兒童腹膜后神經(jīng)細(xì)胞瘤侵犯腎臟與腎母細(xì)胞瘤的鑒別診斷 [J]．中華放射學(xué)雜志，2005，39（7）：747-750．

[5]雷延成，王婭寧，段順生，等．小兒腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤的CT特征及鑒別診斷 [J]．實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志，2010，26（1）：90-92．

[6]李梅，楊興惠，王惜群，等．小兒縱隔及腹膜后神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的CT診斷 [J]．實(shí)用放射學(xué)雜志，2008，24（7）：967-968．