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    以耳后瘺管為首發(fā)癥狀的先天性膽脂瘤中耳炎臨床特征分析

    2011-03-19 10:15:00劉磊劉月霞李冰劉飛渠倩王緒增林均武
    聽力學及言語疾病雜志 2011年2期
    關鍵詞:聽骨膽脂瘤乳突

    劉磊 劉月霞 李冰 劉飛 渠倩 王緒增 林均武

    兒童早期無典型中耳炎表現(xiàn)的、尤其是以耳后瘺管為首發(fā)癥狀且鼓膜完整的先天性膽脂瘤中耳炎,因其臨床癥狀隱匿,早期診斷多有困難,易誤診或漏診。自1996年7月~2008年12月山東棗莊礦業(yè)集團中心醫(yī)院耳鼻咽喉科共收治10例以耳后瘺管為首發(fā)癥狀的先天性膽脂瘤中耳炎患者,現(xiàn)對其臨床特征回顧分析報告如下。

    1 資料與方法

    1.1臨床資料 10例患者中男8例,女2例;年齡9~15歲,平均10.5±2.3歲;發(fā)病前均否認有中耳炎病史,均為單耳發(fā)病,右耳7例,左耳3例;病史2月~18月,平均4.5±1.7月;均以耳后皮膚反復紅腫疼痛、破潰流膿為首發(fā)癥狀就診,4例自行破潰,6例在當?shù)蒯t(yī)院按皮脂腺囊腫繼發(fā)感染給予反復切開引流。均有不同程度的聽力下降,但不影響日常交流;均無面癱、眩暈及耳道流膿溢液。查體:耳后乳突區(qū)皮膚紅腫破潰伴有瘺道,耳后溝瘢痕,有觸壓痛,擠壓有膿液溢出,有特殊腐臭味,瘺口周圍肉芽組織潮紅、質脆,觸之易出血,探針自瘺口可向內伸入1~2 cm;耳廓正常;外耳道結構正常,無塌陷或狹窄;鼓膜標志清晰,均未見穿孔。乳突許氏位片顯示中耳乳突炎,顳骨CT顯示病變均累及鼓室及乳突,可見低密度軟組織團塊并伴有邊界光滑的骨質破壞,增強掃描不強化。純音測聽及聲導抗檢查顯示傳導性聾7例,混合性聾3例,0.5、1.0、2.0、4.0 kHz的平均氣導聽閾為50.4±7.6 dB HL,骨導聽閾17.5±8.1 dB HL,平均氣骨導差為32.9±9.1 dB ,混合性聾患者ABR波潛伏期和波間期均有不同程度延長,閾值升高。

    1.2治療方法 10例患者均在全麻下行耳后切口開放式乳突根治術,同時行耳后瘺管梭形切除修補及耳甲腔成形術。術畢用生理鹽水沖洗、抗生素碘仿紗條填塞術腔。術后根據(jù)術前耳后分泌物細菌培養(yǎng)及藥物敏感試驗結果常規(guī)抗炎治療一周,一周后拆線,半月后逐漸抽出碘仿紗條。

    2 結果

    術中發(fā)現(xiàn)乳突、篩區(qū)骨皮質菲薄,篩區(qū)附近約3 mm×8 mm骨質破壞,外耳道后壁部分骨質破壞,乳突腔及鼓竇內充填大量膽脂瘤、肉芽組織,并混合感染積膿,有惡臭;鼓竇入口擴大;鼓膜完整;上鼓室膽脂瘤肉芽3例,面神經垂直段暴露2例,砧骨長突破壞缺失2例,聽小骨缺失僅殘留鐙骨底板1例,乙狀竇骨板破壞1例,鼓竇天蓋骨質破壞1例。所有病例耳后切口I期愈合,無面癱、眩暈和腦脊液漏出現(xiàn),瘺管無復發(fā)。術后病理診斷為慢性化膿性中耳乳突炎,符合膽脂瘤表現(xiàn)。隨訪2年膽脂瘤無復發(fā)和殘留,均獲干耳,術腔上皮輪廓化。術后0.5、1.0、2.0、4.0 kHz平均氣導聽閾為56.5±8.5 dB HL,骨導聽閾18.2±7.6 dB HL,平均氣骨導差為38.3±9.7 dB。3例(30%)術后氣導聽力改善,2例(20%)無明顯改變,5例(50%)平均聽力下降>10 dB。

    3 討論

    兒童膽脂瘤中耳炎是臨床較為常見的一種小兒耳科疾病,相對于成年人,兒童膽脂瘤中耳炎更具侵襲性,往往在就診時病變范圍已相當廣泛。一般認為,鼓膜完整,既往無中耳炎病史和中耳手術史,病變位于完整鼓膜的內側,即可診斷為先天性膽脂瘤[1]。

    本組病例鼓膜均完整,術中證實,雖然鼓室有不同程度的病變,但主要以乳突為主,考慮為乳突病變延伸而來。以耳后瘺管為首發(fā)癥狀的先天性膽脂瘤較少見,本組患者以兒童、青少年為主,病變多位于乳突及鼓室內,且以耳后瘺管為首發(fā)癥狀,可能與兒童中耳的解剖特點有關:嬰幼兒的鼓膜較厚且富有彈性,中耳炎積膿不易發(fā)生穿孔;幼兒鼓竇及乳突外側壁骨質較薄,容易穿透而形成耳后骨膜下膿腫或瘺管;兒童對抗感染的能力較差,中耳的血運豐富,膽脂瘤較成年人生長活躍、侵襲性強,聽骨鏈受傷嚴重[2];尤其是在兒童,膽脂瘤可以無規(guī)律地向周圍氣房伸展,甚至有些小氣房中的膽脂瘤與主要的膽脂瘤團塊間無直接連續(xù)。乳突腔內蓄積的膿液經乳突外側骨板破潰區(qū)流入并聚積于耳后乳突骨膜的下方,形成耳后骨膜下膿腫,膿腫穿破骨膜和耳后皮膚,則形成耳后瘺管,可經久不愈或反復發(fā)作。所以臨床上遇有耳后瘺管而鼓膜完整者一定要提高警惕,應用探針并配合影像學檢查,可及早明確診斷并適時治療。影像學檢查在本病的診斷中非常關鍵,顳骨高分辨率CT檢查可發(fā)現(xiàn)低密度軟組織陰影及骨質破壞范圍,膽脂瘤破壞腔周圍常較光滑或有環(huán)狀硬化帶;增強掃描不強化,可以和富含血管的腫瘤相鑒別[3]。同時要注意與膽固醇肉芽腫相鑒別,兩者均為低密度、邊緣光滑的擴張性缺損,MRI對兩者的鑒別有重要價值,膽脂瘤MRI的典型表現(xiàn)為T1W偏低信號,T2W則為高信號的軟組織影;而膽固醇肉芽腫在T1W和T2W上均表現(xiàn)為明顯高信號[4]。本組2例患兒伴有同側面部、乳突和枕部發(fā)育不良,雙側不對稱,在診斷上應引起足夠重視。

    該病確診后應及早手術切除,其目的是為了在徹底清除病變的基礎上,盡可能保存聽功能。術后聽力的改變主要取決于病變范圍和損害程度,與術式無關。對于唯一聽力耳,如有條件可行自體聽骨聽骨鏈重建或人工聽骨聽骨鏈重建。需同期行耳甲腔成形術,方便術后觀察和清理換藥,并有助于增加干耳率[5]。本組病例因基層醫(yī)院條件受限和患者個人原因(均為單耳病變,對側聽力正常)均未行聽骨鏈重建。

    4 參考文獻

    1 賈歡,黃琦,吳皓,等.兒童膽脂瘤中耳炎術式的選擇和應用[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2009,23:296.

    2 黃冬雁,韓東一.兒童膽脂瘤型中耳炎的臨床特征[J].臨床耳鼻咽喉科雜志,2003,17:193.

    3 徐英霞,路虹,魏麗萍.以耳后瘺管為主要表現(xiàn)的先天性膽脂瘤[J].中國耳鼻咽喉頭頸外科,2004,11:216.

    4 黃文虎,鄒明舜,羅道天.顳骨巖錐先天性膽脂瘤的CT和MRI表現(xiàn)[J].實用放射學雜志,2004,20:489.

    5 王海波,樊兆民,韓月臣.巖骨膽脂瘤的診斷和手術治療[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2009,44:436.

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