后皮層萎縮1例報(bào)告并文獻(xiàn)回顧

孔晶晶 張新卿

后皮層萎縮1例報(bào)告并文獻(xiàn)回顧

孔晶晶*張新卿△

后皮層萎縮 阿爾茨海默病 Balint's綜合征

后皮層萎縮(posterior cortical atrophy，PCA)是一種罕見的進(jìn)展性癡呆，是以皮層視覺功能障礙為主要特點(diǎn)的臨床綜合征。現(xiàn)將筆者于北京宣武醫(yī)院收治的1例報(bào)道如下，并在文中做相關(guān)文獻(xiàn)回顧。

1 資料

患者女，64歲，大學(xué)學(xué)歷，以“雙眼視物模糊2年，反應(yīng)遲鈍1年半”為主訴入院。2年前無(wú)誘因出現(xiàn)雙眼視物模糊，辨不清熟人及家人的面孔，看書、看報(bào)、看電視嚴(yán)重受影響，配鏡不能矯正。但可以辨識(shí)房間物品，可以看清地板上的灰塵和地上的螞蟻。1年半前出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍，生活上簡(jiǎn)單的事情完成困難，如不知如何打開紙箱，上車不知該上哪個(gè)車門。工作能力下降，常用字不會(huì)書寫。記憶、計(jì)算、理解、分析、語(yǔ)言交流等能力變化不明顯，生活尚能自理。既往高脂血癥半年，眼瞼痙攣史2年，家族史無(wú)特殊。查體:神清，語(yǔ)利，反應(yīng)遲鈍，計(jì)算力稍差，記憶力、理解力、判斷力、定向力及自知力大致正常。存在面孔失認(rèn)(不認(rèn)識(shí)家人和熟人的面孔;能指出檢查者的眼睛，鼻子，嘴等，但是不能辨識(shí)整個(gè)面孔;患者照鏡子也不能辨識(shí)自己的模樣);視覺物體失認(rèn)(相似或同類物體辨別困難);復(fù)雜圖形失認(rèn);視覺注意障礙(畫圓、畫方形圖時(shí)不能封口;閱讀文字換行時(shí)常找不到下一行的起點(diǎn));失寫(字體較前差，字行/字列歪斜，常用字不會(huì)書寫或書寫錯(cuò)誤);結(jié)構(gòu)性失用(不能畫出五邊形、五角星、圓錐、鐘表等，也不能臨摹畫圖)。雙眼視力減退，同向偏盲，余顱神經(jīng)檢查正常，四肢肌力，肌張力，腱反射大致正常，病理征(－)，感覺、共濟(jì)未見異常。頭顱MRI:腦白質(zhì)變性(輕度);顳、枕、頂葉腦萎縮，以枕葉為主(圖1，2)。簡(jiǎn)易智能狀態(tài)測(cè)驗(yàn)(mini-mental state examination，MMSE):26分，粗測(cè)智力正常，因患者視力較差，無(wú)法完成進(jìn)一步測(cè)查。視覺誘發(fā)電位:未見異常。光學(xué)相干斷層成像(optical conerence tomography，OCT):雙視神經(jīng)部分變薄。視野檢查:同側(cè)偏盲，管狀視野。裸眼視力:右0.12，左0.10。電腦驗(yàn)光:右眼 +1.12DS－1.12DC×104°，左眼 +0.67DS－0.87DC×92°。屈光檢查:VOD0.1+1.00DC ×15°不提高，VOS0.1+0.75DC×180°不提高。眼科診斷:雙眼白內(nèi)障初期。腦脊液常規(guī)，生化，免疫球蛋白，髓鞘堿性蛋白，IgG 24小時(shí)合成率均正常，寡克隆帶(－)。入院后予改善腦循環(huán)代謝，補(bǔ)充膽堿遞質(zhì)等治療，患者病情無(wú)明顯變化。

圖1 ，2 頭顱MRI顯示:枕，頂葉萎縮，以枕葉為主

2 討論

后皮層萎縮，被認(rèn)為是阿爾茨海默病(Alzheimer's disease，AD)的視覺變異型［1］，和臨床典型的AD不同，這種癡呆綜合征最初是以視覺障礙為突出表現(xiàn)，而記憶和語(yǔ)言功能相對(duì)保存，到疾病晚期才出現(xiàn)障礙，最初是由Benson等［2］對(duì)其描述并建議其單獨(dú)分類的。本病以進(jìn)行性的癡呆綜合征為特點(diǎn)，包括早期的視覺障礙如視覺失認(rèn)，失讀，經(jīng)皮層性感覺性失語(yǔ)，環(huán)境失認(rèn)，結(jié)構(gòu)性失用，古茨曼綜合征，Balint's綜合征。Balint's綜合征包括:視覺注意障礙，視覺性共濟(jì)失調(diào)(不能運(yùn)用視覺定位移動(dòng)手接近物體)，眼球運(yùn)動(dòng)不能(自主凝視障礙)，視覺圖像組合失認(rèn)(不能同時(shí)識(shí)別兩個(gè)或兩個(gè)以上物體)。目前PCA可以分為3種亞型［3］:①雙頂葉綜合征:表現(xiàn)失用，視空間障礙，失寫，和保留基本認(rèn)知能力的Balint's綜合征;②顳枕葉綜合征:表現(xiàn)失讀，視覺失認(rèn)，和或面孔失認(rèn);③視覺變異型:初級(jí)視覺障礙和基本認(rèn)知受損。

PCA的臨床和神經(jīng)行為特點(diǎn)和神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)密切相關(guān)，MRI和CT表現(xiàn)為后部皮層(后頂葉和枕葉)對(duì)稱或非對(duì)稱性的萎縮［4－6］。PET和SPECT顯示后部頂葉和枕葉區(qū)域的低代謝和低灌注［4－6］。

本患病例特點(diǎn):老年女性，隱襲起病，有突出的視覺失認(rèn)，視覺注意障礙，結(jié)構(gòu)性失用，失寫，影響日常生活，但語(yǔ)言，記憶，洞察力保留較好，頭顱MRI雙側(cè)頂枕葉明顯萎縮。視力下降原因非內(nèi)、外眼及視覺傳導(dǎo)通路損傷所致。目前國(guó)內(nèi)未見類似報(bào)道。

盡管PCA和AD在臨床表現(xiàn)和影像學(xué)方面各有不同，但是病因?qū)W方面兩者大致相同。神經(jīng)病理學(xué)證實(shí)AD的病理改變?cè)诖蠖鄶?shù)PCA患者中均可見，即顯微鏡下的神經(jīng)元纖維纏結(jié)，老年斑［5，7］。然而，PCA患者的老年斑和神經(jīng)元纖維纏結(jié)主要位于視皮層和視覺聯(lián)系區(qū)域，腦萎縮主要見于后部皮層區(qū)域。這些發(fā)現(xiàn)也和兩者之間臨床表現(xiàn)的差異相一致。

Mendez等［8］提出了PCA的建議性診斷標(biāo)準(zhǔn):①隱性起病;②主要表現(xiàn)復(fù)雜性視覺功能障礙，包括Balint綜合征成分，視覺失認(rèn)，穿著失用，環(huán)境失定向;③相應(yīng)較少的記憶和語(yǔ)言流暢性缺陷;④洞察力相對(duì)保存;⑤逐漸進(jìn)展，在MRI和CT顯示頂枕葉萎縮和在PET和SPECT出現(xiàn)大腦后皮質(zhì)的低代謝和低灌注征象;⑥其他支持特征還包括:失讀，古茨曼綜合征成分，觀念運(yùn)動(dòng)性失用?？傊?，PCA的診斷是基于神經(jīng)心理和影像學(xué)資料，確診還需組織病理檢查。

PCA的藥物治療目前仍沒有大規(guī)模的臨床對(duì)照研究，由于和AD有著相似的病理改變，治療上普遍推薦使用抗膽堿酯酶藥物。應(yīng)用PET對(duì)PCA患者的活體研究發(fā)現(xiàn)［9］:在后部皮層區(qū)域β淀粉樣蛋白存在正向聚集，這提示除了抗AD藥物之外，靶向抑制β淀粉樣蛋白形成也是一種可行的治療方向。

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* 首都醫(yī)科大學(xué)宣武神經(jīng)內(nèi)科研究生，現(xiàn)在大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院干部病房(大連 116011)

E-mail:xinqingzhang@263.net)△

首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

R749.1 (

2010－11－21)

A (責(zé)任編輯:李 立)

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