非典型性脈絡叢乳頭狀瘤1例

李 麗，宋建勛，孫鵬飛（蘭州大學第二醫(yī)院放射科，甘肅 蘭州 730030）

圖1 CT右側腦室三角區(qū)巨大分葉狀腫塊，病灶以團塊狀鈣化、軟組織密度影（CT值約45HU）為主，前外側部分呈現(xiàn)為囊性改變。 圖2 T2實體部分以等T2信號為主，囊性部分呈現(xiàn)為長T2信號。 圖3 T1實體部分以等T1信號為主，囊性部分呈現(xiàn)為稍長T1信號。 圖4 FLAIR序列實體部分呈等～稍高信號，囊性部分呈稍低～等信號，周圍腦實質明顯水腫。 圖5 T1增強實體部分呈明顯較均勻性強化，囊性部分呈明顯、均勻的環(huán)形強化，伴壁結節(jié)形成。 圖6部分區(qū)域乳頭狀結構紊亂，連接成片，細胞核有輕度異形，核分裂象增多。

病例 男，26歲。右眼球及眶周疼痛，伴惡心、嘔吐兩月余，加重兩天。?？茩z查：雙側眼球活動自如，無震顫。頭顱CT平掃示右側腦室三角區(qū)巨大分葉狀腫塊，表面尚光整；病灶以團塊狀鈣化、軟組織密度影（CT值約45HU）為主，前外側部分呈現(xiàn)為囊性改變；側腦室三角區(qū)明顯擴大并為病灶所充填，鄰近腦實質明顯水腫；雙側側腦室擴大，以左側為主。MRI示右側腦室三角及枕角巨大的分葉狀囊實性腫塊，實體部分以等 T1、等T2信號為主，囊性部分呈現(xiàn)為稍長 T1、長 T2信號；FLAIR序列實體部分呈等～稍高信號，囊性部分呈稍低～等信號；周圍腦實質明顯水腫，側腦室及三腦室擴大；增強后實體部分呈明顯較均勻性強化，囊性部分呈明顯、均勻的環(huán)形強化，伴壁結節(jié)形成。術中所見：腫瘤主體位于側腦室三角區(qū)，外觀呈灰褐色濾泡樣結構，其前方有一囊腔，內含淡黃色清亮液體，與周圍腦實質關系密切；腫瘤實質部分血供極豐富，且血供來自脈絡叢，部分質地軟，部分質韌。術后病理：瘤組織呈乳頭狀結構，部分區(qū)域結構紊亂、連接成片；細胞核有輕度異形，核分裂象增多，伴有多灶性壞死及鈣化。免疫組化：瘤細胞 Vimentin（+）；CK（弱陽性）；S-100（弱陽性）；GFAP（-）；Ki67陽性細胞數(shù)小于10%。病理診斷：腦室內非典型性脈絡叢乳頭狀瘤。

討論 脈絡叢乳頭狀瘤是常見的腦室內腫瘤之一，起源于脈絡叢上皮細胞，大多數(shù)為良性腫瘤，約10%～20%為惡性脈絡叢乳頭狀瘤。非典型脈絡叢乳頭狀瘤是介于脈絡叢乳頭狀瘤和脈絡叢乳頭狀癌之間的一種腫瘤類型 （WHOⅡ級），其發(fā)病率低，約占腦腫瘤的0.4%～0.6%，其中2%～4%發(fā)生于兒童[1]。非典型脈絡叢乳頭狀瘤的發(fā)生部位不同于我們熟悉的脈絡叢乳頭狀瘤，其中50%位于腦室外側、40%位于第四腦室、5%位于第三腦室。約80%的腦室外側腫瘤發(fā)生于20歲左右的年輕患者，第四腦室腫瘤在各年齡均可發(fā)?。怀赡耆酥姓济}絡叢乳頭狀瘤的9%。非典型脈絡叢乳頭狀瘤的組織學特征包括有絲分裂活動增加、胞漿增多、核多形性、壞死以及乳頭狀生長。手術切除仍可能獲得痊愈，但同脈絡叢乳頭狀瘤相比復發(fā)率更高，且可發(fā)生腦脊液播散種植。影像學表現(xiàn)與乳頭狀瘤相似，但易侵犯腦室周圍及無明顯中線結構移位等[2]，更易發(fā)生小囊變；腫瘤可沿腦脊液播散，并可轉移到神經(jīng)系統(tǒng)以外的組織、臟器[3]。在2007年不典型脈絡叢乳頭狀瘤診斷標準公布之前，國內幾乎沒有該腫瘤的報告。即便是對脈絡叢乳頭狀瘤或脈絡叢癌的研究報告也不多見[4-5]。因此在影像學上，非典型性脈絡叢乳頭狀瘤與脈絡叢乳頭狀瘤、脈絡叢乳頭狀癌鑒別困難。

本例非典型性脈絡叢乳頭狀瘤囊性部分T1WI信號稍高于腦脊液，病灶與周圍腦實質分界不清，伴明顯腦實質水腫，一定程度上可以與脈絡叢乳頭狀瘤鑒別，對我們今后的臨床工作有一定的指導價值。

[1]Louis DN,OhgakiH,WiestlerOD,etal.World Health Organization classification of tumours of the nervous system[M]//Paulus W,Brandner S.Choroid Plexus Tumours.Lyon,France:IARC Press,2007.82-85.

[2]杜柏林，吳佐林，錢曾，等.兒童脈絡叢乳頭狀癌的影像診斷[J].臨床放射學雜志，2005，24（7）：634-636.

[3]Li S, Savolaine ER. Imaging of atypical choroid plexus papillomas[J].Clin Imaging,1996,20(2):85-90.

[4]劉會芝，李渡斌，薛曉英.脈絡叢乳頭狀癌 3例臨床分析[J].腦與神經(jīng)疾病雜志，2005，13（2）：144.

[5]王集生，楊名琪.脈絡叢乳頭狀瘤29例臨床分析[J].中華神經(jīng)外科雜志，1995，11（6）：325-327.