兒童腦白質(zhì)病MRI診斷價值

徐焱 陳波 ?；圪t

(河南焦作第二人民醫(yī)院MRI室 河南 焦作 454000)

兒童腦白質(zhì)病MRI診斷價值

徐焱 陳波 ?；圪t

(河南焦作第二人民醫(yī)院MRI室 河南 焦作 454000)

目的 探討兒童腦白質(zhì)病MR影像學(xué)特征,為臨床診斷及治療提供依據(jù)。方法 對80例具有完整臨床及顱腦MRI影像資料,進(jìn)行分析研究。結(jié)果 80例兒童腦白質(zhì)異常分為4類:(1)兒童脫髓鞘病變43例;(2)髓鞘形成不良性疾病12例;(3)髓鞘發(fā)育延遲10例;(4)不明原因的腦白質(zhì)異常15例。MRI表現(xiàn)為腦深部白質(zhì)片狀長T2信號改變。結(jié)論 MRI能清晰顯示腦白質(zhì)的異常,有助于提高兒童腦白質(zhì)病的診斷水平。

兒童 腦白質(zhì)病 MRI

根據(jù)Poser氏白質(zhì)腦病的分類[1],兒童腦白質(zhì)病可歸納為脫髓鞘病變、髓鞘發(fā)育不良、髓鞘發(fā)育延遲和兒童特發(fā)性腦白質(zhì)腦病四類。對于臨床及神經(jīng)系統(tǒng)、實驗室檢查等沒有足夠的證據(jù)診斷為如多發(fā)性硬化、彌漫性硬化或同心圓性硬化等原發(fā)性脫髓鞘病變,也沒有足夠的理由確診為先天性髓鞘發(fā)育不良的病變,如異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良或腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等疾病,但MRI又確切發(fā)現(xiàn)其腦白質(zhì)內(nèi)有異常信號影的病例,遂統(tǒng)稱為腦白質(zhì)病變。

1 資料與方法

1.1 一般資料

筆者收集2003年1月至2008年12月間經(jīng)我院MRI檢查,具有完整臨床及顱腦MRI影像資料80例,其中男62例,女28例,年齡1個月～14歲,平均3.5歲。臨床癥狀主要表現(xiàn)為癲癇、腦癱、痙攣性偏癱、智力低下、言語障礙、皮質(zhì)偏盲等。

1.2 檢查方法

所有患者均采用美國匹克OutLook Proview 0.23T開放式掃描儀。成像層面方位:平掃使用橫軸位T1WI、T2WI、FLAIR序列;Gd-DTPA增強(qiáng)掃描使用T1WI橫軸位、冠狀位和矢狀位,Gd-DTPA劑量標(biāo)準(zhǔn)為0.2mmol／kg。

2 結(jié)果

2.1 兒童腦白質(zhì)病分類

(1)兒童脫髓鞘病變43例,其中缺血缺氧性脫髓鞘32例,感染性脫髓鞘13例,中毒性脫髓鞘7例;(2)髓鞘形成不良性疾病12例,其中腎上腺病白質(zhì)營養(yǎng)不良5例,Alexander病4例,異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良2例,苯丙酮尿癥3例;(3)髓鞘發(fā)育延遲10例;(4)不明原因的腦白質(zhì)異常15例。

2.2 兒童腦白質(zhì)病MRI表現(xiàn)

雙側(cè)側(cè)腦室額角和/或枕角周圍腦白質(zhì)、放射冠區(qū)、半卵圓中心區(qū)腦白質(zhì)及側(cè)腦室周圍腦白質(zhì)內(nèi)片狀異常信號,T1WI呈等信號、低信號,T2WI呈略高信號、高信號,邊界模糊,對稱性蝶翼狀分布;其中胼胝體異常12例,表現(xiàn)為胼胝體部分缺如或缺如;內(nèi)、外囊異常6例,表現(xiàn)為內(nèi)、外囊內(nèi)條形長T2 異常信號;腦組織軟化灶8例;腦穿通畸形2例;腦萎縮12例。

3 討論

3.1 兒童腦白質(zhì)病MRI信號改變產(chǎn)生的基礎(chǔ)

正常腦白質(zhì)含水量較腦灰質(zhì)少,而脂質(zhì)成份較灰質(zhì)多,因此腦白質(zhì)容易縮短自旋的縱向弛豫時間,隨著腦白質(zhì)發(fā)育的逐漸成熟及髓鞘的形成,在MRI上灰-白質(zhì)界線逐漸分明,腦白質(zhì)T1和T2時間逐漸縮短,髓鞘化過程至2歲時腦白質(zhì)T2時間接近成年人。當(dāng)髓鞘由于各種原因受到損害時引起自由水增多,髓鞘發(fā)生變化,造成T1和T2弛豫時間延長。在MRI上由于T2WI較T1WI更能敏感的顯示水含量的變化,因此主要表現(xiàn)為腦白質(zhì)內(nèi)T2WI上的高信號改變。

3.2 兒童腦白質(zhì)病的MRI表現(xiàn)

各種類型的兒童腦白質(zhì)病在MRI上均表現(xiàn)為T2WI腦白質(zhì)內(nèi)高信號改變[2]。(1)脫髓鞘病變:脫髓鞘病變?yōu)樗枨市纬珊笥直黄茐拿撌Ф鴣?病情大多較輕,其病理改變?yōu)樗枨誓[脹、破壞及不同程度的炎癥反應(yīng)及神經(jīng)膠質(zhì)增生。大多為后天因素所致,如病毒感染、窒息、中毒、自身免疫病等,少數(shù)為原發(fā),如多發(fā)硬化、Schilder病等[3]。多發(fā)性硬化(Ms)是一種自身免疫性疾病,病變具有典型的斑塊狀改變,呈卵圓形、直徑0.1cm到幾個厘米不等,也可融合成較大的片狀,主要位于雙腦室前角及側(cè)腦室體旁,緊鄰室管膜表面也可見于半卵圓中心、基底節(jié)區(qū),與雙腦室室管膜垂直方向發(fā)展,可累及腦干、小腦和高段脊髓, 斑塊可發(fā)生在灰質(zhì)。臨床上有反復(fù)性多發(fā)性特點。脫髓鞘對患兒的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育具有重大影響,常導(dǎo)致患兒智力低下、癲癇、語言障礙、活動受限等殘疾,及時診斷是治療此病的首要條件,而MRI的應(yīng)用可以清晰的顯示脫髓鞘病變的情況,表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性腦白質(zhì)長T1長T2信號,如窒息、中毒、自身免疫病、感染等,病變程度與分布情況亦各有不同,上述外界因素所致脫髓鞘性病變均沿腦室周圍對稱性分布,且程度較輕,而先天性因素,如多發(fā)硬化、Schilder病等,則病變程度重,分布不規(guī)則、不對稱。(2)髓鞘形成不良性疾病:①異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良,為先天性硫脂代謝性紊亂所致的髓鞘形成障礙。芳香基硫酸酯酶A(ASA)缺乏是其發(fā)病原因,ASA是一種溶酶體水解酶,相應(yīng)基因定位于22號染色體上[4],在T2WI表現(xiàn)為腦室旁白質(zhì)內(nèi)對稱性形態(tài)不規(guī)則高信號,無強(qiáng)化。②Alexander病,又稱Alexander巨腦性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良,好發(fā)于嬰兒。表現(xiàn)為頭漸進(jìn)性增大、癲癇和痙攣性偏癱[5]。MRI表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性彌漫性腦白質(zhì)長T1長T2信號改變,早期累及額葉,而后向后發(fā)展,病變侵及皮質(zhì)下弓狀纖維,并沿外囊和最外囊侵犯。③腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良,是一種性鏈鎖隱性遺傳性疾病,以腎上腺功能不全和進(jìn)行性腦白質(zhì)變性為特點,MRI表現(xiàn)為對側(cè)枕葉及側(cè)腦室旁白質(zhì)對稱的蝶翼狀改變?yōu)槠涮卣?病灶由后向前發(fā)展,皮層下弓狀纖維及胼胝體壓部可受累,增強(qiáng)掃描,病灶可有強(qiáng)化。(3)髓鞘發(fā)育延遲:MRI對髓鞘化過程的評價具有很大的敏感性,對髓鞘發(fā)育延遲的檢出明顯優(yōu)于CT[6]。Noweu曾報道髓鞘發(fā)育延遲患兒臨床表現(xiàn)為感覺神經(jīng)性聽力喪失、內(nèi)斜視及強(qiáng)直狀態(tài)。MRI表現(xiàn)為腦室周圍白質(zhì)對稱性長T2信號改變,有時在室管膜原始基質(zhì)中可見含鐵血黃素沉積。(4)兒童特發(fā)性腦白質(zhì)病:該病病因尚不清楚,MRI表現(xiàn)為枕角周圍或半卵圓中心白質(zhì)內(nèi)片狀等T1長T2信號改變,可為單側(cè)或雙側(cè),這些病灶與神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征沒有因果關(guān)系。

兒童腦白質(zhì)病是影響兒童生長發(fā)育的主要神經(jīng)系統(tǒng)疾病,加深對該病的認(rèn)識并進(jìn)一步提高該病的診治是非常必要的。雖然MRI在診斷兒童腦白質(zhì)病上缺乏特異性,但是MRI成像能清晰顯示腦灰質(zhì)、白質(zhì)結(jié)構(gòu),并能動態(tài)顯示髓鞘化過程,便于分析不同發(fā)育時期腦部病理變化,因此,結(jié)合臨床表現(xiàn)及臨床病史,MRI將在兒童腦白質(zhì)病的診斷中發(fā)揮其獨特的影像學(xué)作用。

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