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      胼胝體變性的CT表現(xiàn)

      2009-07-17 09:50:20譚曉天
      中國當代醫(yī)藥 2009年9期
      關(guān)鍵詞:計算機斷層掃描磁共振

      宋 揚 譚曉天

      [摘要]目的:研究分析胼胝體變性(MBD)患者的臨床表現(xiàn)和影像學特征與診斷方法。方法:4例長期酗酒男性MBD患者,均經(jīng)CT檢查。結(jié)果:3例CT可見胼胝體膝部和壓部對稱性低密度病灶。1例CT表現(xiàn)為胼胝體膝部、體部、壓部對稱性低密度病灶。結(jié)論:CT為診斷胼胝體變性的主要手段,以胼胝體膝部、壓部對稱性病灶為其主要異常表現(xiàn)。

      [關(guān)鍵詞] 胼胝體變性;計算機斷層掃描;磁共振

      [中圖分類號] R445 [文獻標識碼]A [文章編號]1674-4721(2009)05(a)-086-02

      Marchiafava-Bignami disease: an analysis of CT findings

      SONG Yang ,TAN Xiaotian

      (The Department of Radiology of Dalian Center Hospital,Dalian 116033,China)

      [Abstract] Objective:To study the CT findings of the patients with Marchiafava-Bignami disease(MBD), and discuss the diagnostic methods about MBD. Methods: 4 male patients with a long history of severe alcoholism had been diagnosed as MBDby means of neurological examination and CT scan. Results: In three cases CT revealed large low-density areas in the genu and the splenium of the corpus callosum. In one case CT revealed large low-density areas in the genu and the body and the splenium of the corpus callosum. Conclusion: CT is main effective modality for the diagnosing of MBD. The symmetrical lesions located in the genu and in the splenium of corpus callosum on CT are major angiographic abnormalities.

      [Key words] Corpus callosum demyelination (Marchiafava-Bignami Disease); CT; MRI

      胼胝體變性發(fā)生于慢性酒精中毒和營養(yǎng)不良患者的一種少見的神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥,又稱Marchiafava-Bignami disease (MBD)[1]。與其他因慢性酒精中毒導致的神經(jīng)損害(如小腦和周圍神經(jīng))不同,即使在嚴重的慢性酒精中毒者中,選擇性的出現(xiàn)胼胝體變性的患者也極少,MBD患者以出現(xiàn)選擇性的胼胝體部位對稱性脫髓鞘為其病理特征,而臨床表現(xiàn)方面則缺乏特異性[2]。

      1 資料與方法

      1.1 一般資料

      4例均為男性,年齡43~53歲。2例呈急性發(fā)病過程,表現(xiàn)為頭痛,發(fā)作性四肢抽搐,1例伴有意識障礙,2例呈慢性發(fā)病過程。表現(xiàn)為漸進性雙下肢無力,言語不清,記憶力下降等?;颊呔?營養(yǎng)不良,四肢肌張力偏高,腱反射活躍。4例既往都有30年以上嗜酒史,每日飲0.5 kg左右白酒。實驗室檢查無顯著異常。4例均行頭顱CT掃描。

      1.2 檢查方法

      應用Siemens Somation Sensation 16層螺旋CT掃描機,常規(guī)頭顱CT掃描,掃描參數(shù):120 kV,380 mA,層厚6 mm,

      間隔6 mm。

      2 結(jié)果

      3例CT顯示胼胝體膝部和壓部片狀低密度;膝部病變較重,病灶邊緣模糊,低密度病灶較均一(圖1、2)。1例CT見胼胝體膝部、體部、壓部均見低密度灶,病變密度較均勻,其中2例CT掃描膝部表現(xiàn)有膨脹性改變(圖3、圖4),4例中,2例表現(xiàn)有輕度腦萎縮。

      2例患者經(jīng)用大量維生素B1及腦細胞活化劑等治療,病情明顯緩解。

      3討論

      胼胝體變性發(fā)生于慢性酒精中毒和營養(yǎng)不良患者的一種少見的神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥,又稱Marchiafava-Bignami disease (MBD)。與其他因慢性酒精中毒導致的神經(jīng)損害(如小腦和周圍神經(jīng))不同,即使在嚴重的慢性酒精中毒者中,選擇性的出現(xiàn)胼胝體變性的患者也極少,MBD患者以出現(xiàn)選擇性的胼胝體部位對稱性脫髓鞘為其病理特征,而臨床表現(xiàn)方面則缺乏特異性[3-4]。

      臨床表現(xiàn)[5]:胼胝體變性可表現(xiàn)為3種主要的臨床形式:急性型、慢性型和中間型。急性型患者表現(xiàn)為急性起病的意識障礙、癲癇發(fā)作、構(gòu)音障礙、共濟失調(diào)、廣泛性肌張力增高和錐體束損害、常常短期內(nèi)死亡;慢性型則表現(xiàn)為歷時數(shù)月至數(shù)年的進展性癡呆,間或出現(xiàn)較輕的意識障礙與精神癥狀、伴分離綜合征、錐體束征和小腦障礙,中間型在發(fā)病方面表現(xiàn)為急性型的特征,但病程往往遷延數(shù)月。

      病理改變[6]:胼胝體變性特征性改變主要表現(xiàn)為胼胝體的脫髓鞘和壞死,同時,大腦半球白質(zhì)和其他半球間連和纖維亦可受累,以胼胝體中央部位的損傷最為嚴重,而其腹側(cè)、背側(cè)相對完好。

      影像學特征性表現(xiàn)[8]: 隨著病程的階段性演變,胼胝體變性的影像學亦有不同表現(xiàn)。急性期型MRI表現(xiàn)為,胼胝體全程膨脹性形態(tài)改變,以膝部為著,彌漫性T1W1低信號,T2W1高信號,增強后可強化,常見于膝部。CT表現(xiàn)為胼胝體膝部、壓部膨脹性腫厚,以膝部為主,密度呈均勻減低。亞急性或亞急性后期MRI表現(xiàn)為,胼胝體全程較顯膨脹,于亞急性后期體部逐漸變薄,其內(nèi)見中心夾層狀T1W1低信號,T2W1高信號,而其腹側(cè)、背側(cè)相對完好,境界清楚,且無強化,此征象頗具特征性,為胼胝體變性的特點之一。CT表現(xiàn)為胼胝體膝部、壓部膨脹較急性期減低,密度呈均勻減低。慢性期MRI表現(xiàn)為,胼胝體萎縮變薄,以體部為明顯,于膝部、體部呈其中心夾層帶狀分布,小囊樣T1W1低信號,T2W1高信號。以上3期MRI表現(xiàn)具有明顯相對性影像學特征,亦與本病特征性病理改變-脫髓鞘和壞死相符。

      本組患者的影像學表現(xiàn)與文獻報道相似, CT觀察到胼胝體膝部及壓部對稱性帶狀均勻低密度,邊緣模糊,膝部表現(xiàn)有膨脹性改變,腦室旁白質(zhì)未見受累,輕度腦萎縮征象。本組患者2例符合急性期改變,2例符合慢性期改變。

      與胼胝體變性相鑒別診斷的主要是累及胼胝體的某些病變,其中在多發(fā)性硬化(MS)患者中,MS病灶主要分布在腦室周邊及其周圍的腦白質(zhì)內(nèi),胼胝體極少單獨受累,累及胼胝體的病灶主要分布于平肢體下部即胼胝體與透明膈界面,故不難鑒別[8]。

      本病與腦梗死的鑒別:胼胝體發(fā)生腦梗死少見,梗死多為蕭腔隙性梗死灶,如有大片狀梗死灶多為單側(cè)性,一般不會出現(xiàn)與胼胝體形態(tài)相似的對稱性片狀低密度病灶。

      MBD是慢性酒精中毒引起的少見的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,確切的發(fā)病機制尚不清晰。MBD發(fā)病率很低,歐洲僅報告400例,我國目前僅有個案報告。

      [參考文獻]

      [1]Kohler CG, Aness BM, Coleman AR,et al.Marchiafava-Bignami disease: literature review and case report[J].Neuropsychiatry Neuropsychology and Behavior Neurology,2000,13(1):67.

      [2]魏崗之.神經(jīng)病學[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2003:182-186.

      [3]Kawarabuki K, SakakibaraT, Hirai M, et al. Machifava-Bignami disease: magnetic resonance imaging findings in corpus callosum and subcortical white matter[J].European Journal of Radiology Extra,2003,48(2):175-177.

      [4]Vitctor M ,Ropper AH. Diseases of the Nerves System due to Nutritional Deficiency In:Victor M,Ropper AH.Ada,s and Vctor's Pinciples of Neurology[M].Megraw-Hill Companinse Inc,2002:1226-1227.

      [5]Tsui EYK,Man BL,Fu M,et al.Coesistence of Machifava-Bignami disease,Wemicke encephalopathy and central pointine myelinoly in a patient with chronic allcolism [J].European Jounal of Radiology Extra,2003,48(2):74-77.

      [6]Caparros-Lefebvre D, Pruro Jp, Josien B,et al.Marchiafva-Bignami disease,Use of contrast media in CT and MRI [J].Nearoradiology,1994,36:509.

      [7]Clavier E,Thiebor J,Delangre,et al.Marchiafva-Bignami disease-A case studied by CT and MRI imaging[J]. Neuroradiology,1986,28:376.

      [8]高勇安,張念察,李坤成,等.胼胝體變性的CT和MRI分析[J].臨床放射學雜志,1999,18:453-455.

      (收稿日期:2009-04-22)

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