腹腔鏡輔助陰道入路治療先天性陰道和宮頸閉鎖1例

邢笑宇 常淑珍 劉麗雅 韓麗萍

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院婦科,鄭州 450052)

先天性陰道閉鎖和宮頸閉鎖屬于生殖道阻塞性疾病,患者卵巢、子宮、子宮內(nèi)膜功能正?；虿糠终?進入青春期時子宮內(nèi)膜周期性脫落,但經(jīng)血無法排出,出現(xiàn)周期性腹痛。經(jīng)血通過輸卵管回流至盆腔,嚴(yán)重時形成輸卵管積水、盆腔炎、盆腔子宮內(nèi)膜異位癥等[1]。先天性子宮頸發(fā)育不良多合并陰道完全性或上段閉鎖,發(fā)病率1/100 000～1/80 000[2]。先天性陰道閉鎖和宮頸閉鎖的早期診斷和治療至關(guān)重要,多年來,不同的術(shù)者做出各種嘗試,但手術(shù)失敗率仍然較高,尋求一種能夠保護患者生殖功能的微創(chuàng)治療方法是一個巨大的挑戰(zhàn)。我院2020年5月采用腹腔鏡輔助陰道入路治療1例先天性Ⅱ型陰道閉鎖合并宮頸閉鎖,報道如下。

1 臨床資料

女,17歲,2020年5月3日以“周期性下腹痛2年”為主訴入院。婦科檢查外陰發(fā)育正常,陰道前庭無陰道開口,直腸指診可觸一直徑約4 cm腫物,雙側(cè)附件區(qū)未觸及明顯異常。經(jīng)直腸三維超聲所見:子宮大小為40 mm×39 mm×32 mm,肌層回聲均勻;單層內(nèi)膜厚約1 mm,宮腔至宮頸管內(nèi)可及范圍約67 mm×18 mm液性暗區(qū),透聲差,充滿稠厚密集的高回聲光點;宮頸較宮體膨大,下段膨隆,長約43 mm,前后徑約41 mm,未見宮頸外口顯示。3D/4D成像:宮腔形態(tài)未見明顯異常。彩超見盆腔內(nèi)可及不規(guī)則液性暗區(qū),內(nèi)透聲差,子宮前陷凹深約10 mm,子宮直腸陷凹深約14 mm(圖1A),提示:子宮腔至宮頸管內(nèi)積血,盆腔積液,考慮子宮發(fā)育畸形,宮頸外口閉塞所致可能性大。MRI示宮腔、宮頸可及團塊狀混雜短T1混雜短T2信號,子宮肌層呈受壓改變,考慮積血,陰道未見明確顯示,考慮發(fā)育異常(圖1B)。性激素檢查評估卵巢功能,結(jié)果未見異常。CA125 50.35 U/ml(我院正常值0.01～35 U/ml)。

圖1 A.術(shù)前彩超:宮腔至宮頸管內(nèi)積血,宮頸下段膨隆,未見宮頸外口;B.術(shù)前MRI:宮腔、宮頸內(nèi)可及團塊狀混雜信號,考慮積血,陰道未見明確顯示 圖2 A.游離腹膜;B.宮頸造口;C.陰道成形;D.切開陰道板;E.宮頸人工陰道吻合;F.經(jīng)宮頸造口置入自制硅膠管+圓環(huán)支撐物 圖3A.術(shù)后5個月復(fù)查彩超,宮頸長25 mm,子宮及雙側(cè)附件未見明顯異常;B.術(shù)后1年復(fù)查彩超,宮頸長33 mm,子宮及左側(cè)附件未見明顯異常,右側(cè)附件區(qū)囊性回聲(考慮生理性)

結(jié)合患者病史、婦科檢查及影像學(xué)檢查,診斷為先天性Ⅱ型陰道閉鎖合并宮頸閉鎖,2020年5月8日手術(shù)治療。術(shù)前完善腸道準(zhǔn)備,術(shù)式參照羅湖三式(腹腔鏡閉鎖宮頸切除+腹膜陰道成形+子宮人工陰道吻合術(shù)),同時在傳統(tǒng)術(shù)式的基礎(chǔ)上采用“宮頸造口成形術(shù)”代替“閉鎖宮頸切除術(shù)”,保留患者宮頸,為患者日后生育提供可能。腹腔鏡探查見子宮正常大,宮底略寬,子宮直腸陷凹可見積血約20 ml,雙側(cè)輸卵管增粗,可見深褐色黏稠液體自輸卵管口流出,盆腹腔及腸管表面可見多發(fā)紫藍(lán)色結(jié)節(jié),考慮子宮內(nèi)膜異位癥。超聲刀分離粘連,單極電鉤依次燒灼盆腔、腹腔內(nèi)異癥結(jié)節(jié)后行腹腔鏡下宮頸造口成形術(shù)+腹膜代陰道成形+子宮人工陰道吻合術(shù)。①宮頸造口成形術(shù):超聲刀于膀胱返折上緣游離打開,向兩側(cè)游離腹膜,下推膀胱至宮頸下緣,見宮頸閉鎖,于兩側(cè)子宮動脈上方縱行切開腹膜備用;超聲刀打開宮頸峽部,游離腹膜兩側(cè)至骶韌帶外側(cè),下方游離至子宮直腸間隙,兩側(cè)于骶韌帶外側(cè)縱行切開腹膜備用。超聲刀于閉鎖宮頸下緣緊貼宮頸打開疏松組織,使前后貫通。上翻宮頸,于閉鎖宮頸中心薄弱處超聲刀切開造口,可見黏稠積血流出,繼續(xù)擴大切口,2-0可吸收縫線間斷縫合造口(圖2A,B)。②腹膜代陰道成形術(shù):于處女膜中心處注入1∶3000稀釋鹽酸腎上腺素鹽水直至處女膜處隆起,于隆起明顯處縱行切開,手指鈍性向前向兩側(cè)分離造穴,分離陰道2指松,長約8 cm,環(huán)鉗紗布置入人工陰道,腹腔鏡下切開陰道板,膀胱返折腹膜及子宮直腸處后腹膜送至人工陰道,3-0可吸收線縫合固定于陰道外口(圖2C,D)。③宮頸陰道吻合:2-0可吸收線間斷縫合膀胱返折腹膜,子宮直腸處腹膜,將宮頸與人工陰道吻合。④宮腔鏡檢查:經(jīng)宮頸造口置入宮腔鏡,見宮頸管形態(tài)異常,內(nèi)可見一腔隙,宮頸內(nèi)口可見,經(jīng)內(nèi)口進入宮腔,見宮腔形態(tài)可,輸卵管開口可見。撤出宮腔鏡,經(jīng)宮頸造口置入自制硅膠管+圓環(huán)支撐物(圖2E,F),陰道放入自制模具。手術(shù)過程順利,手術(shù)時間4.5 h,術(shù)中出血量20 ml。術(shù)后患者恢復(fù)可,術(shù)后2周出院。

術(shù)后6 d去除自制陰道模具,囑患者持續(xù)陰道置入模具,每日消毒更換,至術(shù)后半年?；颊吆喜⑴枨蛔訉m內(nèi)膜異位癥,術(shù)后每28天給予亮丙瑞林 3.6 mg 皮下注射,共3次。術(shù)后第45天月經(jīng)來潮1次,量中等,無腹痛。術(shù)后3個月余宮頸管內(nèi)支撐物自行脫落,婦科檢查示:陰道通暢,可容2指,宮頸陰道吻合口部狹窄,可見絮狀息肉組織,宮頸不可暴露。彩超示:宮腔線分離4 mm,內(nèi)呈液性暗區(qū),單層內(nèi)膜厚約3 mm,宮頸長約29 mm。宮腔鏡檢查:宮頸管稍擴張,內(nèi)可見珊瑚樣息肉組織,宮腔形態(tài)正常,行宮頸吻合口及宮頸管內(nèi)息肉電切,術(shù)后三腔超滑抗菌導(dǎo)尿管經(jīng)宮頸造口置入宮腔。術(shù)后5個月再次行婦科檢查未見吻合口息肉,復(fù)查彩超:宮頸長25 mm,子宮及雙側(cè)附件未見明顯異常(圖3A)。隨訪3年,患者月經(jīng)規(guī)律,4～5 d/28～30 d,月經(jīng)量中等,顏色正常,無痛經(jīng);規(guī)律復(fù)查彩超未見明顯異常(圖3B)。長期生育能力評估仍在進行中。

2 討論

先天性陰道、宮頸閉鎖的治療復(fù)雜,全面的術(shù)前影像學(xué)檢查可幫助醫(yī)護人員對先天性陰道及宮頸閉鎖進行準(zhǔn)確的診斷及分型,制定合適的手術(shù)方案。超聲檢查對積液有較高的特異性,經(jīng)腹或經(jīng)直腸超聲可顯示宮腔、宮頸、陰道、輸卵管、盆腔有無無回聲的積液區(qū),以確定有無積血[3]。MRI是先天性陰道發(fā)育不良最佳的術(shù)前影像學(xué)檢查方法,具有無創(chuàng)、無輻射的優(yōu)勢。它能多方位、多層成像,具有良好的軟組織分辨率和大視野,能更準(zhǔn)確地判斷陰道和子宮畸形的具體類型,同時還有助于發(fā)現(xiàn)合并的其他生殖、泌尿系統(tǒng)畸形和盆腔內(nèi)異癥等。對于周期性腹痛的患者,在腹痛發(fā)作期(月經(jīng)期)進行檢查,可以更清楚地顯示閉鎖部位和子宮、宮頸[4,5]。

不同類型陰道閉鎖的治療及手術(shù)方式各不相同,選擇合適的手術(shù)方式可使患者獲得較好的術(shù)后轉(zhuǎn)歸。手術(shù)時機非常重要,應(yīng)選擇腹痛輕微緩解后,此時積血最多,有利于術(shù)前影像學(xué)診斷,也有助于確定閉鎖部位,降低感染的機會[3]。手術(shù)治療的難點在于能否保留子宮及生殖功能,對于子宮發(fā)育較好、無畸形、無盆腔子宮內(nèi)膜異位癥或僅有輕度子宮內(nèi)膜異位癥的患者,可以保留子宮和生殖功能,并進行陰道成形術(shù)、宮頸成形術(shù)和陰道再通術(shù)。對于重度盆腔子宮內(nèi)膜異位癥、子宮畸形、子宮發(fā)育不良的患者,不建議保留子宮,可先切除子宮緩解癥狀,同時或婚前1年行人工陰道成形術(shù)[6]。關(guān)于陰道成形術(shù),可采用生物補片、羊膜、腹膜、腸管等,腹膜代陰道是近年常用的方法[7]。本例Ⅱ型陰道閉鎖合并子宮頸宮頸外口閉鎖,輸卵管通暢,子宮體發(fā)育正常,故保留子宮。采用子宮頸成形術(shù)代替羅湖三式閉鎖子宮頸切除術(shù),保留患者的子宮頸。目前已有行子宮頸成形及陰道成形術(shù)后自然受孕的患者,且孕期未行子宮頸環(huán)扎術(shù),最終自然分娩,但此類患者妊娠期間是否需要行子宮頸環(huán)扎術(shù)仍需大量實例證實[8]。陰道閉鎖常合并子宮內(nèi)膜異位癥,且病程越長,子宮內(nèi)膜異位癥癥狀越嚴(yán)重,因此,無論先天性陰道閉鎖分型如何,均建議及時診斷和治療,避免遺留后遺癥。對于發(fā)病時間短、癥狀輕的患者,隨著梗阻解除,月經(jīng)血可自然流出,無需其他藥物治療。對于起病時間長、癥狀重的患者,即使梗阻解除,術(shù)后仍建議使用促性腺激素釋放激素激動劑(GnRH-a)等藥物,以達到更好的治療效果[9]。

先天性陰道和宮頸閉鎖患者術(shù)后容易發(fā)生宮頸再狹窄和閉塞,導(dǎo)致二次手術(shù)甚至子宮切除,術(shù)后需選擇合適的治療措施防止子宮頸管粘連和人工陰道的通暢,以保證長期的手術(shù)效果[4]。目前,陰道閉鎖的術(shù)后治療主要有2種方法:一是長期佩戴模具,保持人工陰道的通暢;另一種是利用陰道模具短時間定期擴張來維持人工陰道的通暢性,即術(shù)后陰道放置模具,10 d后取出,取出模具1個月內(nèi),每天用陰道模具擴張陰道5 min,術(shù)后1個月后每周擴張2～3次,每次5 min。這種方法可以有效地維持人工陰道的通暢性,且息肉發(fā)生率較低,對日常生活影響不大[10,11]。本例初次手術(shù)經(jīng)宮頸造口置入自制硅膠管+圓環(huán)支撐物,術(shù)后長期佩戴陰道模具,術(shù)后3個月復(fù)查見宮頸陰道吻合口部狹窄及絮狀息肉組織,宮頸不可暴露,不排除模具長期刺激造成息肉增生。行宮頸吻合口及宮頸管內(nèi)息肉電切后置入三腔超清抗菌導(dǎo)尿管預(yù)防宮頸管粘連,并囑患者后續(xù)短時間定期擴張來維持人工陰道的通暢性,隨訪未見息肉再生。

總之,先天性陰道閉鎖及宮頸閉鎖需早發(fā)現(xiàn)、早治療。術(shù)前完善檢查,確定分型,制定合適的手術(shù)方案;術(shù)中需進一步確定子宮病變、宮腔容積及輸卵管通暢性,以決定是否保留子宮;術(shù)后防止宮頸及陰道再狹窄和閉塞。子宮和生育力保存對患者非常重要,陰道和宮頸閉鎖治療的理想目標(biāo)是解除子宮流出道梗阻,恢復(fù)正常解剖,保留生育功能。