黃月華
多發(fā)性骨髓瘤是一種常見于中老年人的血液系統(tǒng)惡性腫瘤—發(fā)生時,骨髓里的漿細胞異常增生,使正常免疫球蛋白的生成受到抑制,同時侵犯造血及其他系統(tǒng),典型癥狀為骨病、腎功能損害、高鈣血癥、貧血等[俗稱“CRAB(螃蟹)癥狀”(圖1)]。
在我國,多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病率已超過急性白血病,位居血液系統(tǒng)惡性腫瘤第二位;而且,隨著人口老齡化情況的加劇及檢測能力的增強,其近些年的發(fā)病率也持續(xù)上升,發(fā)病年齡亦呈年輕化趨勢。
一、多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)
骨病多表現(xiàn)為胸痛和腰背痛,癥狀可能在活動后加重,但四肢疼痛相對較少見。數(shù)據(jù)顯示,約60%以上的患者在發(fā)病初期或者在疾病進展過程中會出現(xiàn)骨痛和骨折的現(xiàn)象—具體可表現(xiàn)為溶骨性病變、彌漫性骨質(zhì)疏松或病理性骨折等,嚴重影響患者的生活質(zhì)量。
約有50%的患者同時伴有腎功能損害,出現(xiàn)肌酐升高、尿蛋白陽性及低蛋白血癥等—嚴重者甚至需要進行血液透析,既增加了臨床治療難度,又給患者造成了更多痛苦。
超過90%患者在疾病發(fā)展過程中會出現(xiàn)貧血,典型表現(xiàn)為唇甲蒼白,容易感到乏力、精力不好,出現(xiàn)氣短心慌胸悶、頭暈目眩耳鳴,以及失眠、注意力不集中、頭發(fā)枯黃等。
另外,患者也可能伴發(fā)高鈣血癥,血生化檢查可見血鈣升高。其他臨床表現(xiàn)包括神經(jīng)癥狀、出血傾向、淀粉樣變性等。
需要注意的是,相比普通人群,多發(fā)性骨髓瘤患者的免疫功能較弱,發(fā)生感染的風險較高;同時,部分患者因骨痛而出現(xiàn)胸廓活動下降,導致肺部感染高發(fā)。
二、多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病原因
目前,多發(fā)性骨髓瘤的病因尚不十分清楚,電離輻射、接觸化學毒物、慢性抗原刺激、自身免疫性疾病、遺傳和病毒等都可能與多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病有關系。
三、多發(fā)性骨髓瘤的治療
(1)無癥狀的骨髓瘤不推薦治療,但高危者可根據(jù)患者意愿綜合考慮。
(2)對于孤立性漿細胞瘤,無論是骨型還是骨外型,均首選對受累野進行放療[≥45 GY(戈瑞,放療的吸收劑量)]—如有必要,可進行手術治療;疾病進展至有癥狀骨髓瘤者,按骨髓瘤治療。
(3)有癥狀骨髓瘤的完整治療流程包括:誘導治療、自體造血干細胞移植、維持治療等。目前,誘導治療多以蛋白酶體抑制劑聯(lián)合免疫調(diào)節(jié)劑及地塞米松的三藥聯(lián)合方案為主,三藥聯(lián)合方案優(yōu)于二藥聯(lián)合方案。
溫馨提示
如出現(xiàn)以下情況,應及時到血液科就診:
(1)不可思議的骨折:比如彎腰撿東西、提較重的物體、擠公交車、咳嗽、打噴嚏時出現(xiàn)持久劇烈的胸部、腰背部疼痛,休息不能緩解;檢查發(fā)現(xiàn)脊柱、肋骨、顱骨、骨盆等部位有骨質(zhì)破壞、骨折或嚴重的骨質(zhì)疏松,尤其是“蟲蝕樣”“穿鑿樣”的骨質(zhì)破壞。
(2)尿液泡沫較多,化驗檢查發(fā)現(xiàn)蛋白尿、血尿,甚至發(fā)展到腎功能衰竭。
(3)慢性貧血,既往無腎炎、消化道病史,飲食正常、血壓正常。
(4)長期頭暈、頭痛、耳鳴,甚至視力障礙、手足麻木等,檢查發(fā)現(xiàn)血漿黏度增高、球蛋白增高時尤其需要注意。
(5)免疫力低下,如反復發(fā)生感染,尤其是老年人。
(6)未見典型癥狀,體檢發(fā)現(xiàn)球蛋白明顯增高、血沉明顯增高、貧血、血鈣增高等。