超聲診斷成人左心房異構(gòu)1例

劉宇琦,甘 玲,馮 偉,常彩虹,張加琪*

(1.湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬襄陽(yáng)市第一人民醫(yī)院超聲影像科,湖北 襄陽(yáng) 441000;2.武漢科技大學(xué)醫(yī)學(xué)院襄陽(yáng)市第一人民醫(yī)院研究生聯(lián)合培養(yǎng)基地超聲影像科,湖北 襄陽(yáng) 441000)

患者女,43歲,下腹持續(xù)脹痛12 h;40年前超聲心動(dòng)圖診斷“單心房”;2年前因“腸梗阻”接受保守治療;無(wú)遺傳病史及家族史。查體:血壓81/51 mmHg,口唇發(fā)紺,杵狀指。心電圖:房性心動(dòng)過(guò)速,心肌缺血樣改變。實(shí)驗(yàn)室檢查:二氧化碳結(jié)合力19.00 mmol/L,總膽紅素24.16 μmol/L,直接膽紅素8.03 μmol/L。超聲心動(dòng)圖:單心房(圖1A),橫徑10.3 mm、前后徑6.7 mm;左心耳顯示不清,右心耳似左心耳形態(tài);左房室瓣見強(qiáng)回聲隔膜,右房室瓣閉合欠佳;心室右袢;左心室橫徑26 mm,右心室橫徑45 mm,室間隔厚18.5 mm,其上部連續(xù)性中斷;主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右側(cè),二者均起自右心室;雙上腔靜脈;CDFI見肝左、右靜脈匯入單心房(圖1B),左側(cè)無(wú)名靜脈及奇靜脈匯入右側(cè)上腔靜脈。腹部超聲:肝臟水平位(圖1C),膽囊位于腹正中線左側(cè),胰腺短小,脾臟多葉;坐位胃下極達(dá)左腎下極以下6.2 cm;腹主動(dòng)脈位于脊柱右前方,下腔靜脈缺如(圖1D),奇靜脈及半奇靜脈擴(kuò)張。全消化道碘水造影:胃小彎角切跡位于雙側(cè)髂棘連線下3.0 cm;升結(jié)腸及盲腸位于左下腹。影像學(xué)綜合診斷:單心房、左房室瓣膜性閉鎖、右房室瓣輕-中度反流、左心室發(fā)育不良、右心室雙出口、室間隔缺損、雙上腔靜脈、橫位肝、肝靜脈回流異常、左位膽囊、多葉脾、短胰腺、輕度胃下垂、升結(jié)腸及盲腸反位。臨床綜合診斷:左心房異構(gòu)(left atrial isomerism, LAI)。

圖1 左心房異構(gòu) A.超聲心動(dòng)圖及CDFI(箭示單心房); B.CDFI(箭示肝左、右靜脈匯入單心房); C.腹部聲像圖示橫位肝(紅箭)及多葉脾(綠箭); D.腹部未見下腔靜脈顯示

討論LAI為罕見先天性疾病,系胚胎期器官偏側(cè)性異常所致,多累及胸、腹腔內(nèi)臟器而表現(xiàn)為腹痛、嘔吐、呼吸困難及喘息等,近半數(shù)患兒于出生后1年內(nèi)死亡;影像學(xué)可見雙側(cè)心耳均似左心耳形態(tài)、多器官異位、多脾或無(wú)脾及下腔靜脈離斷等,尤以下腔靜脈離斷及雙側(cè)心耳均呈左心耳形態(tài)為重要診斷標(biāo)準(zhǔn)。本例成人LAI且無(wú)明顯臨床癥狀,超聲表現(xiàn)較典型,甚罕見,應(yīng)與鏡像右位心合并下腔靜脈肝段缺如相鑒別。