1例浸潤(rùn)型乳腺肌成纖維細(xì)胞瘤的診斷

潘成智，位莉，賈薇，2，陶林，2

1 石河子大學(xué)醫(yī)學(xué)院病理學(xué)系，新疆石河子 832002；2 石河子大學(xué)第一附屬醫(yī)院病理科

乳腺肌成纖維細(xì)胞瘤，又叫肌纖維母細(xì)胞瘤，是一種良性的間葉組織源性的梭形細(xì)胞腫瘤，臨床少見(jiàn)。乳腺肌成纖維細(xì)胞瘤可分為經(jīng)典型、膠原化型、上皮樣型、富于細(xì)胞型、浸潤(rùn)型、肌樣型、黏液型、脂肪瘤型、柵欄狀型、蛻膜樣型、非典型，其中浸潤(rùn)型乳腺肌成纖維細(xì)胞瘤臨床罕見(jiàn)。由于浸潤(rùn)型乳腺肌成纖維細(xì)胞瘤發(fā)病率較低，目前對(duì)于此病的認(rèn)識(shí)尚不足，臨床上容易誤診為乳腺癌。本研究對(duì)浸潤(rùn)型乳腺肌成纖維細(xì)胞瘤的臨床、病理、影像學(xué)資料進(jìn)行了回顧性分析，并總結(jié)了浸潤(rùn)型乳腺肌成纖維細(xì)胞瘤的有效診斷方法，以提高對(duì)浸潤(rùn)型乳腺肌成纖維細(xì)胞瘤的診斷率。

1 資料分析

患者，女，71 歲 ，因“發(fā)現(xiàn)右側(cè)乳房腫塊20 天”入院?；颊咴阢逶r(shí)無(wú)意中發(fā)現(xiàn)右側(cè)乳房有腫塊，呈長(zhǎng)條狀，質(zhì)韌無(wú)壓痛，活動(dòng)度一般，邊界清，遂來(lái)本院。入院查體：雙側(cè)乳腺對(duì)稱(chēng)，皮膚顏色正常，未見(jiàn)淺表靜脈曲張及乳頭凹陷。右乳外上象限可見(jiàn)“酒窩征”改變，無(wú)“橘皮樣”改變；右乳外上象限10點(diǎn)鐘位近乳頭處可觸及一約2.0 cm×1.0 cm 包塊，質(zhì)韌，邊界清，活動(dòng)度良好。左側(cè)乳腺未觸及明顯腫大包塊。右側(cè)腋下可觸及多發(fā)腫大淋巴結(jié)，左側(cè)腋下未觸及腫大淋巴結(jié)。

影像學(xué)檢查：乳腺及雙側(cè)腋下淋巴結(jié)超聲檢查結(jié)果顯示，右側(cè)乳腺實(shí)性占位，BI-RADS-US 分級(jí)為4c 級(jí)；右側(cè)腋窩多發(fā)淋巴結(jié)腫大，轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)可能性大，右側(cè)腋窩處見(jiàn)多個(gè)低回聲，最大0.8 cm×0.5 cm，皮髓分界不清，淋巴門(mén)回聲消失。彩色多普勒血流顯像CDFI 顯示，低回聲區(qū)內(nèi)可見(jiàn)較豐富的血流，走行及分布不規(guī)則，RI 為0.79。乳腺鉬靶檢查結(jié)果顯示，雙側(cè)乳腺增生；右乳外上象限腫塊影；右側(cè)：BI-RADS 分類(lèi)為4a 類(lèi)；左側(cè)：BI-RADS 分類(lèi)為2 類(lèi)。初步診斷乳腺癌。遂行右乳腫塊切除術(shù)，術(shù)中取腫塊組織行冰凍切片快速病理檢查。

病理學(xué)檢查：術(shù)中冰凍切片快速病理檢查結(jié)果顯示，（右乳包塊）乳腺梭形細(xì)胞，部分細(xì)胞核大，輕度異型，偶見(jiàn)核分裂象，診斷為傾向交界性或低度惡性軟組織腫瘤，不除外葉狀腫瘤。然后將切除的乳腺腫塊進(jìn)行病理學(xué)檢查。術(shù)后病理學(xué)檢查結(jié)果顯示，大體標(biāo)本檢查見(jiàn)（右乳包塊）灰黃不整形組織一塊，大小3 cm×3 cm×1.5 cm，多切面切開(kāi)，切面見(jiàn)大小1.6 cm×1.4 cm×1.4 cm 灰紅結(jié)節(jié)，其余切面灰黃質(zhì)軟；顯微鏡下見(jiàn)結(jié)節(jié)梭形細(xì)胞增生，浸潤(rùn)周?chē)窘M織，細(xì)胞輕度異型，偶見(jiàn)核分裂（如圖1）。

圖1 乳腺肌成纖維細(xì)胞瘤細(xì)胞HE染色后顯微鏡下形態(tài)

免疫組化結(jié)果：CD34、Vimentin、desmin 陽(yáng)性，CK陰性，增殖指數(shù)Ki-67為3%。

結(jié)合臨床、病理檢查及免疫組化結(jié)果診斷為浸潤(rùn)型乳腺肌成纖維細(xì)胞瘤?；颊咝g(shù)后生命體征平穩(wěn)，無(wú)特殊不適。隨訪患者6 個(gè)月～1 年，同側(cè)乳腺無(wú)腫塊及不適。

2 討論

1987 年WARGOTZ 等［1］首次報(bào)道了16 例老年男性的乳腺肌成纖維細(xì)胞瘤，電鏡觀察發(fā)現(xiàn)其腫瘤細(xì)胞不僅有纖維細(xì)胞的特點(diǎn)，而且還有平滑肌細(xì)胞的特點(diǎn)，之后將其命名為“乳腺肌成纖維細(xì)胞瘤”。乳腺肌成纖維細(xì)胞瘤是一種乳腺良性腫瘤，其主要來(lái)源是間葉組織，一般由肌成纖維細(xì)胞組成。該病一般好發(fā)人群是老年男性及絕經(jīng)后的婦女［2-4］。近期研究［5］報(bào)道，乳腺肌成纖維細(xì)胞瘤可發(fā)生于任何年齡，其中發(fā)生該病的最小年齡只有10個(gè)月。本研究報(bào)道的患者為絕經(jīng)期女性，符合文獻(xiàn)報(bào)道的好發(fā)人群。HOWITT 等［6］對(duì)143 例乳腺肌成纖維細(xì)胞瘤進(jìn)行總結(jié)，發(fā)現(xiàn)該病發(fā)生在乳腺15例、腋窩7例。乳腺肌成纖維細(xì)胞瘤的發(fā)病率較低并且發(fā)生部位在乳腺的比例也偏低。

浸潤(rùn)型乳腺肌成纖維細(xì)胞瘤臨床常表現(xiàn)為單發(fā)無(wú)痛腫物，質(zhì)地硬、具有活動(dòng)性，病變局限，沒(méi)有皮膚和胸肌的侵犯，一般直徑小于4 cm；但也有報(bào)道直徑超過(guò)10 cm［7-9］。大部分浸潤(rùn)型乳腺肌成纖維腺瘤生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)，一般可經(jīng)歷數(shù)月或數(shù)年。文獻(xiàn)報(bào)道乳腺肌成纖維腺瘤常見(jiàn)病理特征為腫瘤細(xì)胞一般呈梭形，細(xì)胞形態(tài)較一致，細(xì)胞卵圓形，排列成短束狀，可以看到玻璃樣膠原纖維分隔開(kāi)這些細(xì)胞。免疫組化檢查desmin、CD34、ER、PR、Bcl-2、SMA 及CD10 陽(yáng)性表達(dá)，CK 和S-100 等一般為陰性［10-16］。本研究結(jié)果與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

浸潤(rùn)型乳腺肌成纖維細(xì)胞瘤的影像學(xué)檢查常常與其他乳腺腫瘤相混淆。浸潤(rùn)型乳腺肌成纖維細(xì)胞瘤的超聲一般表現(xiàn)為低回聲，病灶處與周?chē)姆纸缒：倚螒B(tài)不規(guī)則，病變內(nèi)部的回聲是不均勻的。在彩色多普勒超聲檢查下，一般可以發(fā)現(xiàn)血流信號(hào)。在鉬靶X 線的檢查中，該疾病通常表現(xiàn)為局限高密度分葉狀腫塊影并且通常無(wú)鈣化［17］。在核磁共振檢查中，浸潤(rùn)型乳腺肌成纖維細(xì)胞瘤的T1加權(quán)成像一般是低信號(hào)，而T2 加權(quán)成像為高信號(hào)，并且有低信號(hào)在內(nèi)部分隔。在增強(qiáng)磁共振成像中，該病的病灶早期表現(xiàn)為強(qiáng)化并且有延遲流出。本例中，患者右乳外上象限見(jiàn)結(jié)節(jié)狀密度增高影，邊緣模糊，可見(jiàn)短毛刺，周?chē)梢?jiàn)血管影，在影像學(xué)上考慮該案例是惡性腫瘤的可能性很大。

浸潤(rùn)型乳腺肌成纖維細(xì)胞瘤在診斷時(shí)，要注意與乳腺結(jié)節(jié)性筋膜炎、乳腺梭形細(xì)胞癌等進(jìn)行鑒別診斷。乳腺結(jié)節(jié)性筋膜炎屬于纖維母細(xì)胞或肌纖維母細(xì)胞增生性病變，多見(jiàn)于年輕人，好發(fā)部位是上肢、軀干和頭頸部的軟組織，在乳腺中發(fā)生的概率較少。病變多呈結(jié)節(jié)狀并存在于淺筋膜下或者皮下，其生長(zhǎng)迅速，經(jīng)常是突然發(fā)病并且發(fā)病的整個(gè)過(guò)程較短。體格檢查中通常為不規(guī)則的實(shí)性且質(zhì)地較硬的腫塊，腫塊的直徑一般小于3 cm，發(fā)生于乳腺實(shí)質(zhì)或皮下組織，腫塊與周?chē)M織界限清楚并且無(wú)包膜。在組織學(xué)上，有大量較為肥胖的梭形細(xì)胞，并且這些細(xì)胞一般呈現(xiàn)為短束狀或漩渦狀，有核分裂象，但沒(méi)有病理性核分裂象，細(xì)胞間質(zhì)常為疏松黏液狀。結(jié)節(jié)性筋膜炎免疫組化SMA 陽(yáng)性，desmin 陽(yáng)性偶見(jiàn)，CK 陰性。乳腺梭形細(xì)胞癌是乳腺化生性癌的一種亞型，是較為罕見(jiàn)的乳腺癌病理類(lèi)型。乳腺梭形細(xì)胞癌一般為單發(fā)無(wú)痛性乳腺腫塊，病程發(fā)展較為迅速、進(jìn)展較快。大體上，腫塊邊界清晰，質(zhì)地較硬，切面多為灰白色。光學(xué)顯微鏡下癌細(xì)胞主要為非典型的梭形細(xì)胞，細(xì)胞排列較為疏松，可排列成束狀、片狀以及編織狀，有核分裂象。通常乳腺梭形細(xì)胞癌的免疫組化染色顯示陽(yáng)性的有SMA、CK、CK5/6、CK14、CD10 和P63，其中CK 較為敏感。免疫組化ER、PR 和HER2 常為陰性。乳腺梭形細(xì)胞癌的影像學(xué)大多表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)性的占位，并且多數(shù)呈現(xiàn)出良性特征。在X 線上通常為邊界清楚的高密度卵圓形的腫塊，超聲檢查一般表現(xiàn)為病灶內(nèi)部不均勻的回聲伴有后方的增強(qiáng)。對(duì)于核磁共振檢查，乳腺梭形細(xì)胞癌一般在T2 加權(quán)成像上呈現(xiàn)出高信號(hào)。本例乳腺彩色多普勒超聲檢查顯示右側(cè)乳腺內(nèi)可見(jiàn)形態(tài)不規(guī)則的低回聲區(qū)，呈分葉狀，周邊呈毛刺狀，低回聲區(qū)內(nèi)血流較豐富但其走行以及分布不規(guī)則；同時(shí)乳腺鉬靶檢查，顯示右乳外上象限見(jiàn)結(jié)節(jié)狀密度增高影，邊緣模糊，可見(jiàn)短毛刺，周?chē)梢?jiàn)血管影，這與顯微鏡下腫瘤細(xì)胞向周?chē)窘M織內(nèi)浸潤(rùn)相吻合，故臨床考慮乳腺癌，而且患者年紀(jì)較大，病理醫(yī)生如果不做好充分的鑒別診斷，術(shù)中快速冰凍檢查報(bào)告很容易誤診為梭形細(xì)胞癌，進(jìn)而采取乳腺癌改良根治術(shù)，給患者帶來(lái)不必要的痛苦。同時(shí)，病理檢查結(jié)果如果不做好充分的鑒別診斷，也很容易誤診為乳腺結(jié)節(jié)性筋膜炎。

總之，浸潤(rùn)型乳腺肌成纖維母細(xì)胞瘤較為少見(jiàn)，依據(jù)臨床、病理學(xué)檢查結(jié)果及免疫組化結(jié)果可明確診斷。