戚茂楊,孟洪鋒,張博彥,辛宗,關健,段婉茹,菅鳳增,陳贊
顱底凹陷是顱頸交界區(qū)一種常見的骨性畸形,常與先天性顱頸交界區(qū)骨性結構畸形相關,如寰枕融合、寰椎側塊發(fā)育畸形、齒狀突發(fā)育畸形等,其中伴發(fā)寰枕融合最常見。這一概念最早由von Torklus和Gehle[1]提出,隨后逐漸被神經外科醫(yī)師認知。
顱頸交界區(qū)骨性結構畸形在導致顱底凹陷的同時可以誘發(fā)寰樞椎失穩(wěn),甚至寰樞椎脫位。2004 年,Goel 根據(jù)是否合并寰樞椎脫位將顱底凹陷分為A 型和B 型,受到廣泛認可[2]。Goel A 型顱底凹陷的發(fā)病機制是:顱底凹陷同時合并寰樞椎側方關節(jié)、前方張力帶或齒狀突骨性的結構畸形,造成寰樞椎脫位,齒狀突向上向后移位,壓迫延髓腹側面,造成肢體無力、感覺障礙、飲水嗆咳和行走不穩(wěn)等一系列等神經功能障礙。
對于Goel A 型顱底凹陷,Goel 認為寰樞椎失穩(wěn),因而提出的治療策略是進行寰樞椎內固定,這一治療策略強調恢復寰樞椎的穩(wěn)定性,但忽視了對顱底凹陷進行復位[3]。國內學者通常采用寰樞椎脫位治療策略治療Goel A 型顱底凹陷,而忽略了對導致顱底凹陷的根本病因——顱頸交界區(qū)骨性結構畸形的分析和針對性的治療。2019 年,陳贊團隊提出采用后路關節(jié)間撐開松解技術治療寰樞椎脫位并取得良好效果[4]。后路關節(jié)間撐開可以有效縱向分離寰樞椎,使樞椎向尾側移位,復位顱底凹陷。本研究通過連續(xù)性回顧在首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經外科行后路關節(jié)間撐開復位融合內固定術治療的30 例Goel A型顱底凹陷患者的臨床資料,評估該治療方法的臨床療效。
納入標準:①影像學診斷為Goel A 型顱底凹陷;②有明顯的神經功能癥狀。排除標準:①類風濕關節(jié)炎患者;②存在齒狀突小體的患者;③顱頸交界處創(chuàng)傷患者;④骨質疏松癥患者;⑤有感染發(fā)生的患者。
回顧性分析2020 年6 月 到2021 年2 月因Goel A型顱底凹陷于首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經外科手術治療的30例患者。根據(jù)上述納入及排除標準進行篩選,30 例患者均采用后路關節(jié)間撐開復位內固定手術方式,其中男11 例,女19 例;年齡15~64 歲,平均(39.3±13.0)歲。患者的臨床癥狀包括四肢無力16例(53.3%),感覺減退6 例(20.0%),麻木19 例(63.3%),疼痛10例(33.3%),走路不穩(wěn)11例(36.7%),眩暈3例(10.0%),吞咽困難和飲水嗆咳3例(10.0%)。
本研究經首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院倫理委員會批準通過(K2021020),所有納入患者均簽署相關知情同意書。
全身麻醉后,患者取俯臥位,頭架固定,牽引重量取其體重的20%,使頭部和頸部處于中立和略微伸展的位置。在頸后部做一個直切口,暴露枕鱗至C2椎板。分離后方組織時由上向下,至枕鱗處采用銳性分離方式。沿C2 椎弓峽部進行骨膜下分離,向頭側探查側塊關節(jié)后緣。當術中遇到靜脈叢出血,使用明膠海綿填塞按壓和小功率雙極電凝止血。使用神經剝離子將椎動脈由內下方上推至外上方以保護椎動脈。分別用關節(jié)間撐開器從左右寰樞椎關節(jié)后緣插入關節(jié)間隙,然后將其旋轉撐開關節(jié)間隙。達到松解寰樞椎前方張力帶、復位顱底凹陷的作用,并采用O 型臂X 線機判斷影像學復位效果是否達到目標高度。取自體髂骨松質骨填充到高度合適的cage(長18 mm,寬9 mm,高6~9 mm)中,置于寰樞椎兩側關節(jié)間隙。術中使用O 型臂X 線機透視觀察是否位于適當?shù)奈恢谩?/p>
由于所有患者均存在寰枕融合畸形,因此上端固定物均選擇枕骨鈦板。樞椎采用椎弓峽部螺釘,如在樞椎存在椎動脈高跨,則采用樞椎椎板螺釘或延長固定節(jié)段至C3 側塊。鈦棒預彎成型,將尾端固定在C2椎弓根螺釘上。使用懸臂技術將鈦棒頭端置入枕骨板螺釘中,在固定螺釘?shù)耐瑫r將C2 椎體向腹側移動、傾斜,復位寰樞椎水平脫位。使用O 型臂X線機確認復位完成后擰緊固定螺釘并去除釘尾。無需枕頸間植骨。大量鹽水沖洗后,分層嚴密縫合肌肉、筋膜和皮膚。所有手術均由同一位資深神經外科醫(yī)師操作。
隨訪時收集并分析患者的臨床癥狀學和影像學數(shù)據(jù)。主要評價指標包括:①CT掃描數(shù)據(jù):齒狀突尖至錢氏線的距離、寰齒間距、正中矢狀位上斜坡樞椎角;②MRI 影像學數(shù)據(jù):延髓脊髓角、延髓下方蛛網(wǎng)膜下腔直徑、延髓腹側顱頸交界三角區(qū)面積。骨融合定義為矢狀和冠狀重建CT 掃描中可見的骨橋。次要評價指標包括:患者癥狀學變化和日本骨科學會(Japanese Orthopaedic Association, JOA)評分。
應用SPSS 22.0軟件進行統(tǒng)計學分析。計量資料以均值±標準差表示并進行方差齊性檢驗,術前術后指標比較采用配對樣本t檢驗。以P<0.05 為差異有統(tǒng)計學意義。
所有患者均采用枕骨板固定。27例患者選擇C2椎弓峽部螺釘進行下端固定;3 例患者單側C2 椎弓根纖細,1 例選擇C2 椎板螺釘固定,其余2 例選擇延長至C3側塊螺釘固定。手術時間為116~262 min,平均(182.6±18.2)min;失血量為50~200 mL,平均(144±25)mL,未出現(xiàn)血管神經損傷或硬脊膜損傷。
30 例患者隨訪時間為12~26 個月,平均(18.6±4.5)個月。
術后1 年隨訪,JOA 評分從術前的(13.6±0.4)分提高到(15.7±0.3)分,整體癥狀緩解率達96.7%,差異有統(tǒng)計學意義(t=-4.448,P=0.001)。1 例患者術后出現(xiàn)輕癥肺炎,應用敏感抗生素1 周后緩解;另外1 例術后出現(xiàn)肢體麻木癥狀,經康復治療3 個月后,癥狀緩解。
CT 結果顯示,與術前比較,術后1 周的寰齒間距、齒狀突尖至錢氏線的距離顯著減小,斜坡樞椎角顯著增大,差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。MRI 檢查顯示,與術前比較,延髓脊髓角顯著增大,而顱頸交界三角區(qū)面積顯著減小,差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。詳見表1。
表1 手術前后患者影像學指標比較(n=30,±s)
表1 手術前后患者影像學指標比較(n=30,±s)
時間術前術后1周t值P值寰齒間距(mm)4.9±0.3 2.1±0.3 8.359<0.001斜坡樞椎角(°)132.9±1.4 139.9±1.9-6.754 0.001齒狀突尖至錢氏線的距離(mm)10.4±0.6 4.6±0.6 5.543<0.001延髓脊髓角(°)131.9±1.9 150.2±2.0-8.506<0.001顱頸交界三角區(qū)面積(mm2)266.8±14.1 195.4±10.6 6.888<0.001
30 例患者中有8 例存在脊髓空洞,術后1 年隨訪中,所有患者脊髓空洞均有明顯縮小或節(jié)段縮短。術后6 個月,28 例(93.3%)患者出現(xiàn)實體骨融合。2例(6.7%)患者至術后1年的隨訪實現(xiàn)了實體骨融合。共24例患者實現(xiàn)了復位,總體復位率為80.0%。隨訪過程中未出現(xiàn)cage塌陷、高度丟失等情況。
典型病例見圖1。
圖1 患者,女,56歲,Goel A 型顱底凹陷,患者雙上肢無力、麻木4年余,且漸進性加重,行后路撐開復位融合內固定術
顱底凹陷是顱頸交界區(qū)一種常見的骨性畸形,其發(fā)病機制常與寰枕融合、寰樞椎側塊發(fā)育不良、扁平顱底、Klippel-Feil 綜合征等有關[5-8],以寰枕融合引發(fā)的顱底凹陷最為常見,寰枕融合后寰椎側塊高度丟失,造成樞椎齒狀突向上移位,齒狀突超過錢氏線甚至枕骨大孔水平,形成顱底凹陷。顱底凹陷患者寰樞椎關節(jié)面和齒狀突骨性結構的發(fā)育畸形,在顱骨重力的作用下寰樞椎關節(jié)面出現(xiàn)向前下方的剪切應力,引起寰樞椎關節(jié)出現(xiàn)滑脫;同時齒狀突發(fā)育畸形,會導致寰齒關節(jié)破壞,對抗寰樞椎之間剪切應力的結構失效,最終導致寰樞椎脫位。綜上所述,顱底凹陷的基本病因是顱頸交界區(qū)骨性結構畸形,而寰樞椎脫位是顱底凹陷骨性結構嚴重至一定程度后并發(fā)的。Goel A 型顱底凹陷可造成一系列神經功能障礙,嚴重時可導致呼吸功能障礙甚至危及生命,應積極采取治療措施?;謴惋B底凹陷和寰樞椎脫位,解除延髓腹側面壓迫是治療此類疾病的關鍵[9-10]。
Goel 對Goel A 型顱底凹陷提出的手術策略是進行寰樞椎固定,這種治療策略強調固定失穩(wěn)的寰樞椎,而非復位顱底凹陷[3]。Goel A 型顱底凹陷多存在寰枕融合、寰樞椎側方關節(jié)畸形絞鎖等嚴重顱頸交界區(qū)骨性結構畸形,欲復位顱底凹陷必須縱向分離寰樞椎,使樞椎整體向尾側移位,寰樞椎之間的韌帶結構會阻礙這種復位操作,因而后路復位難度較大,多為中國學者分類標準中的“難復性寰樞椎脫位”[11-12]。Yin 等[13-14]提出應用經口寰樞椎復位接骨板(transoral atlantoaxial reduction plate, TARP)內固定術經前路松解寰樞椎關節(jié),并進行復位內固定,取得良好療效。Wang等[15]提出術中麻醉后應用顱骨牽引進行評價,如不能復位則首先采用前路經口松解寰樞椎前方張力帶,再進行后路寰樞椎復位內固定。該策略使寰樞椎復位率達到98%,但并發(fā)癥發(fā)生率也達到了10%,其中大部分并發(fā)癥是與前路經口松解相關[15-16]。通過后路關節(jié)間撐開技術復位顱底凹陷并同時復位寰樞椎脫位的技術可以通過在寰樞椎關節(jié)間進行撐開,間接松解寰樞椎前方張力帶,使樞椎整體向尾側移位,達到復位顱底凹陷的作用[4,9-10,17]。同時這一手術技術也可以達到松解寰樞椎側方關節(jié),解除關節(jié)間絞鎖的效果,使復位寰樞椎水平脫位更加容易。本研究中,寰樞椎復位率為80.0%,充分證實后路關節(jié)間撐開復位內固定術復位Goel A 型顱底凹陷的有效性。后路關節(jié)間撐開復位內固定術可以通過關節(jié)間撐開間接達到松解寰樞椎前方張力帶的作用,從而避免前路經口松解的手術操作,減少手術并發(fā)癥的發(fā)生率,證明了后路手術的優(yōu)勢[18-20]。本組患者只有2 例發(fā)生輕微并發(fā)癥,未出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥,無死亡病例,證實了這一手術技術治療Goel A 型顱底凹陷的安全性。
顱頸交界區(qū)畸形復位后需要形成堅強的骨性融合才能保證治療的遠期療效。復位術后早期,寰樞椎之間韌帶會存在回彈的應力,枕頸交界區(qū)還存在一定活動度。以往的后路復位技術,由于復位后寰樞椎關節(jié)分離導致內固定系統(tǒng)承受較大應力,在骨性融合之前內固定系統(tǒng)可能松動,甚至因金屬疲勞發(fā)生斷裂。在兩側寰樞椎關節(jié)間植入融合器以后,融合器在兩側關節(jié)間的支撐可以有效分散寰樞椎后路內固定系統(tǒng)承受的應力,有效避免骨融合以前發(fā)生內固定失敗,前期的生物力學研究已經證實了上述理論[21]。同時在寰樞椎關節(jié)間植骨比以往在枕頸交界區(qū)背外側植骨更加符合Wolff 定律,因而更容易形成堅強的骨性融合。本組患者無內固定失敗發(fā)生,術后6 個月時骨性融合率達到93.3%,術后12 個月時骨性融合率達到100%。
后路關節(jié)間撐開復位內固定術治療Goel A 型顱底凹陷安全有效,值得推廣。
【利益沖突】所有作者均聲明不存在利益沖突